Myelodysplastinen oireyhtymä (anemia): mitä se on, hoito, IBC 10, tulenkestävä

Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) viittaa sairauksien verenkiertoon, jossa normaali hematopoieesin on rikki. Toinen nimi sairauden - predleykemicheskoe tilassa.

syitä

Se, että tällainen myelodysplastista oireyhtymää, ja syyt sen kehitys ei ole tiedossa. Patologia on 2 tyyppiä: ensisijainen (itsenäinen sairaus) ja toisen (vakava komplikaatio prosessien ihmiskehossa).

Ensisijainen MDS tapahtuu vaikutuksen alaisena ympäristötekijät. Näitä ovat:

• ekologia;
• kohonneet säteilyä;
• toiminnan toksiinien, allergeenien;
• torjunta-aineiden ja muiden haitallisten aineiden viljely hedelmiä ja vihanneksia;
• lisäämällä elintarvikkeeseen suuri määrä säilöntäaineita, väriaineita, stabilointiaineita ja muita.

Muita syitä ensisijainen myelodysplastinen oireyhtymä ovat geneettisiä sairauksia. Riskiryhmään kuuluvat potilaat, joilla on Downin oireyhtymä, Fanconin anemia, ja toiset.

Toissijainen muodossa tauti esiintyy useimmiten taustalla pahanlaatuisen syövän prosesseja, tai vaikutuksen alaisena kemoterapeuttisten / radiologisten hoitoon. Tämä johtaa inhibitioon bakteereita veressä (punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden).

Luokitus ja tyypit

Ominaisuuksista riippuen taudin ja myelodysplastista oireyhtymää esiintyy oireita ovat erilaiset. Tautimuodoille mukaan kansainvälistä luokitusta:

• Refractory anemia, mukana ulkonäkö sideroblasts veressä. Patologiseen prosessiin kuuluu vain punasolujen versoa. Ei blasteja.
• Tulenkestävä sytopenia monimutkainen leesiosta 2 versoja. Räjäytykset eivät mene ääreisveren.
• Tulenkestävät anemia ylittävästä blasteja-1. Blasteja ulos perifeeriseen vereen (5%). pansytopenia syntyy. Luuytimessä dysplasia prosessit sisältävät 1 tai enemmän hematopoieesin bakteereita samanaikaisesti.
• Tulenkestävät anemia ylittävästä blasteja-2. Lisääntynyt monosyytit, granulosyytit ja lymfosyytit vähenevät. Määrä blasteja kasvaa 19%.
• MDS ei voida nostaa erilaistumista. Pienentää tasoa leukosyyttien ja verihiutaleiden blasteja eristetty.
• MDS mukana on eristetty poistetaan 5q. Analyysi määritetään yksikön blasteja. Lisääntynyt verihiutaleiden määrä.

oireenmukaista ilmenemismuotoja

Erityisiä merkkejä ei ole myelodysplastinen oireyhtymä. Kliiniset oireet johtuvat astetta vaurion luuytimessä ja inhibitio hematopoieesia bakteereita.

Tärkeimmät ilmenemismuotoja:

• aneeminen oireyhtymä. Se kehittää lähinnä alhaisempi punasolujen ja hemoglobiini veressä. Kanteluista näyttävät huimaus, vaikea heikkous, uneliaisuus, sydämentykytys, hengenahdistus käveltäessä nopeasti, sydämen rytmihäiriöitä, heikentynyt suorituskyky. Ihoa ja limakalvoja kelmetä.
• Hemorraginen oireyhtymä. Tämän seurauksena jyrkkään laskuun verihiutalelukeman veren hyytymistä prosessien huonontua. Esiintyy spontaania verenvuotoa (kohdun, maha-suolikanavan, nenän, jne.); muodostuu iholla petekiaalisten verenvuotoja. Vaikka pieni vaikutus iholla mustelmia.
• tulehdukselliset komplikaatiot oireyhtymän. Vähentämällä valmiit granulosyytit ja rikkoo heidän toiminta (solut eivät pysty suorittamaan fagosytoosia, kemotaksiksen ja muut). Se johtaa siihen, että elimistö ei pysty tehokkaasti bakteeri-infektioiden torjunnassa tulevat alttiiksi toimintaa patogeenisten tekijöille. Usein komplikaatioita myelodysplastinen oireyhtymä ovat raskaita, vaikeita käsitellä keuhkokuume, virus-, sieni- tai mykobakteeri luonne, märkivä ihovaurioita, verenmyrkytys ja sepsis.
• Splenomegaly. Elin kasvaa kokoa 1-2 cm.
• B-oireita. Muutosten vuoksi määrän ja toimintakykyä lymfosyyttien havaitaan hieman kehon lämpötilan nousu, erityisesti yöllä. Potilaat raportoivat väsymys, hikoilu, päänsärky ja muut oireet ominaisuus myrkytyksen oireyhtymä.
• Autoimmuuni oireyhtymä. On harvinaista, enintään 10%: lla potilaista. Kehittäminen myelodysplastinen sairaus johtaa aktivaatiojärjestelmää prosessit: vaskuliitti, Seronegatiivisilla niveltulehdus, ja muut. On mahdollista esiintymistä perikardiitti, keuhkopussintulehduksesta, anemia.

diagnostiikka

Ensimmäisessä tutkimuksessa, mikä mahdollistaa epäillä myelodysplastiseksi häiriö - analyysi perifeerisen veren. Tämä määrittää laskua hemoglobiini, erytrosyyttien, leukosyyttien (pansytopenia). Verihiutaleet voidaan joko pienentää tai suurentaa riippuen tapahtuu verihiutaleiden tuhoutumista alkio.

Piirre tauti on korkea väri-indeksi (0,9-1,1). Tämä johtuu siitä, että taso punasolujen laskee nopeammin kuin hemoglobiini, jolloin solut ovat tyydyttyneitä riittävästi hemoglobiinia. Veren retikulosyyttien näkyviin. Ne todistavat luuytimen yritetään kompensoimaan puutetta punasolujen ja uloskäynti kehälle epäkypsiä punaisia ​​verisoluja.

Tarkka diagnoosi on mahdollinen vain tutkimuksen luuytimen biopsia suoliluun luun tai rintalastan. Menettely tehdään hematologiaprofiili osastolla. Tämä määrittää määrä blasteja sideroblasts ja muiden solujen, tyypin osoittavan patologisten palautuminen.

Set geneettiset muutokset auttavat sytogeneettiset tutkimuksia.

hoito

Taudin hoitoon - pitkä prosessi. Tauti hoito käyttäen seuraavia menetelmiä ja laitteita:

• Oireenmukaista hoitoa. Infuusiot punasolujen ja / tai verihiutaleiden. Mahdollistavat kompensoida puute lomake-elementtejä. Tarvittaessa usein esitetyn desferaali lisäkäyttö voitaisiin ehkäistä hemosiderosis.
• Antibioottihoitoa. Se osoittaa kehityksen johtuvien komplikaatioiden infektion organismissa bakteerimikroflooran. Tässä tapauksessa, käyttämällä laajakirjoiset antibiootit.
• Valmisteet aktivoinnin solujen erilaistumisen - retinoideja. Näitä ovat Vesanoidia, kolekalsiferoli, ja toiset.
• kasvutekijöitä. Käytetään stimuloimaan muodostumista granulosyyttien ja monosyyttien solujen sarja, sekä erytropoietiini ja interleukiini-3 formulaatioita.
• Immunoterapia. Gipokletochnom tehokas myelodysplastinen oireyhtymä. Kemoterapia auttaa normalisoimaan veren ja jopa paranemisen saavuttamiseksi. Annosta ei ole suoritettu säännöllisesti tuloksista veren biokemialliset parametrit. Näitä ovat kreatiniini, urea, maksan entsyymejä. Hoito-ohjelmaa on suunniteltu vähintään 6 kuukausi.

Kun taudin kehitystä lapsilla ja nuorilla potilailla on esitetty tilalla luuydinsiirron. Vain tämän menetelmän avulla on mahdollista saavuttaa vakaan peruuttamista ja uusiutumisen estämiseksi.

näkymät

Ennusteeseen sairaus vaikuttaa vaurion aste hematopoieesin bakteereita (valkosolujen, punasolujen, granulosyyttien), henkilön ikä ja yleistä terveyttä. Aikaisempi hoito aloitetaan, sitä enemmän mahdollisuuksia saada normalisoitumista hematologisissa parametreissä. Kun ajoissa nimittämisestä immuuni terapiassa terapeuttisia tuloksia havaittiin 60%: lla potilaista.

Kun luuydinsiirto toistumisen vapaana +2,5-3vuosi, ehkä enemmän kuin 35%: lla potilaista. On kuitenkin korkea kuolleisuus, yli 45%.

ennaltaehkäisy

Tehokas ehkäisy MDS ei ole olemassa. Välttää rikkomuksia verta, se on suositeltavaa tehdä oikea elämäntapa. Jos mahdollista, vältä kosketusta kemiallisia, myrkyllisiä ja muita haitallisia aineita. Vuonna ruoasta luomuelintarvikkeita viljellään ilman torjunta-aineen lisäystä ja myrkyllisiä kemikaaleja. Välttää lisäämällä elintarvikearomeja, väriaineita, säilöntäaineita. Kuluttaa riittävästi vettä.

Säännöllisesti harjoittaa Liikunnan ja urheilun. Eroon huonoja tapoja.

Jos terveydentilan heikkenemisen ei sivuuttaa terveyden ja neuvotella lääkärin varten tutkintaa.