Aplastinen anemia: oireet, anaplastinen, lapset, diagnoosi, hoito

Hypoplastinen anemia - veren patologia on tunnusomaista alentunut verisolujen luuytimessä ilman syövän. Taustalla hypoplasia (kehittymättömyys) tai aplasia luuytimen, vastaa punasolujen muodostumista. Tämä patologia on ominaista vakava ja kehittämistä vaarallisten komplikaatioita, kuten hemorraginen oireyhtymä, kooma ja elinten vajaatoiminta.

Vuosittainen ilmaantuvuus on noin 20 tapausta 100.000 ihmistä. Miehet ja naiset kärsivät yhtä usein. Useimmiten anemia diagnosoidaan ihmiset 10-25 vuotta ikää ja yli 50-vuotiaita. Tämän perusteella patologian on pansytopenia (puute leukosyyttien, verihiutaleiden ja punasolujen).

syistä

Riskitekijöitä kehittämistä aplastinen (aplastinen) anemia ovat:

• Vaikutukset kehon kemikaaleja. Se voi olla teollisuuden myrkkyjä, kemiallisia aineita, väriaineita, raskasmetallit, raskas kemoterapiaa ja muita lääkkeitä (Antineoplastiset lääkeaineet, antibiootit, malarialääkkeet ja anti-helat lääkkeitä, oraalinen diabeteslääke, diureetit ja kultalääkkeet). Jotkut lääkkeet ovat myelotoksinen vaikutuksia (jotka vaikuttavat luuytimeen).
insta story viewer
• Autoimmuunisairauksiin.
• Altistuminen säteilylle (ionisoivaa säteilyä).
• Virustaudit. Anemia esiintyy usein virushepatiitti pääasiassa parenteraaliseen lähetyksen mekanismi. Aiheuttava aine on veressä, luuydinsolujen, mikä johtaa häiriöitä hematopoieesin. Harvemmin, anemia aiheuttama flunssa, mononukleoosi, herpes ja sytomegalovirusinfektio.
• Tuberkuloosi.
• Myrkytys.
• Vammoja.
• Vaikutukset kehon tärinä ja suurtaajuisen virran.
• Sienitauti.
• Virhe ruokavaliosta. Kanssa pula aineiden liittyä veren, hematopoieesin saattaa häiritä prosessia.
• Systeemisairaudet (nivelreuma, punahukka).
• Hormonitoimintaa patologia (kilpirauhasen, diabetes, munasarjojen patologia ja lisämunuaisten).
• Geneettisiä mutaatioita.
• Synnynnäisiä epämuodostumia.
• Suvussa.

luokitus

Hypoplastisen anemia ovat synnynnäisiä ja hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa loukkaa hematopoieesia ja puute veren soluja löytyy jo syntyessään. Jakaa Fanconin anemia (yhdistettynä poikkeamia elinten), anemia Oestrich-Dameshek (tunnettu yleinen rikkoo hematopoieesia oksat ilman synnynnäinen) ja Dayemonda Musta puhallin-oireyhtymä (vähentynyt vain lähtö punasoluja).

Hankitut anemiaa elinkaaren aikana esiintyvät pääosin aikuisilla ja nuorilla. Ovat akuutteja (äkillisen erilainen), subakuutti (jatkaa enintään kuusi kuukautta) ja krooninen (kestää yli kuusi kuukautta) muotoja tämän patologian.

Oireet ja diagnoosi

Merkkejä hypoplastisen anemia ovat:

• Yleinen heikkous.
• Huonovointisuutta.
• Huimausta. Syy tähän oire - hapenpuutteen aivoissa alentuneen määrän punasoluja.
• Väsymys.
• suorituskyvyn laskua.
• Kalpea iho ja limakalvoihin.
• Tinnitus.
• Hengenahdistus, joka tapahtuu fyysisen rasituksen aikana.
• Pistely rinnassa.
• Pyörtyminen.
• Lentää hänen silmiensä edessä.
• Päiväväsymystä.
• unihäiriöitä.
• Rintakipu.
• Verenvuotoa ja verenvuoto.
• Verenpurkaumat ihottuma.
• Ienverenvuoto.
• Merkkejä suun limakalvolle.
• Menorragia (raskas kuukausittain).
• Nenäverenvuotoa.

Synnynnäinen hypoplastinen anemia voi liittyä pienipäisyys (laskeva aivojen koko) hidas kasvu lapsen vastaisesti ihon pigmentti, kuulon heikkenemistä ja synnynnäisten epämuodostumien ja kehityksen eri viranomaisille.

Diagnoosi perustuu historiaan tuo hematologist diagnoosia suoritetaan:

• Lääkärintarkastus. Arvokas diagnostinen ominaisuuksia tämän muodon anemia ei ole lymfadenopatia ja normaali pernassa ja maksassa mitat.
• Tutkiminen ihon ja limakalvojen. Usein tämä tauti havaitaan haavainen-nekroottisen muutoksia limakalvon.
• Täydellinen verenkuva. Havaitsee lasku valkosoluja, punasolujen ja tromtsbotsitov tai vain osa punasolujen. Alhaisilla hemoglobiinin väri-indeksi on normaaleissa rajoissa. Neutrofiilien määrän lasku.
• Urinalyysi. Virtsassa potilaat ovat usein erytrosyyttien (aiheuttaa aivoverenvuotoon oireyhtymä), bakteerit (jos infektio liittyä) ja suuri määrä leukosyyttejä.
• Biokemialliset verestä.
• Needling seurasi tutkimus punktuaalista. Väheneminen megakaryosyyttien määrä ja myelokaryocytes.
• Koepala. Paljastaa määrän väheneminen toiminnallisen kudoksen.
• Elektrokardiogrammin.
• Muut instrumentaali tutkimukset (FEGDS, sigmoidoskopiaa, kolonoskopia, salpingography) pidettiin verenvuotoa.

Erotusdiagnoosi muiden anemiaa (raudanpuute, post-verenvuotoa, talassemia, hemolyyttinen) ja verisyöpä.

Hoidon ja ennusteen

Aplastinen anemia vaativat sairaalahoitoa hematologian osastolla, ja kokonaisvaltaista hoitoa. Se sisältää:

• Complete potilaan eristämistä.
• Takaa täyden aseptisen ja antiseptisiä.
• luuydinsiirron.
• Kantasolusiirtoa. Useimmiten ne ovat peräisin luuytimestä suoliluun luun. Sovelletaan luovuttajan hematopoieettisia kantasoluja. Parhaat tulokset havaittiin elinsiirtoa nuorena. Se viittaa kokeellisia hoitoja.
• Immunosupressantteja käyttämättä (syklosporiini Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Sitä tarvitaan pettäessä luuytimen siirto. Myös tehokkaita anti-tymosyyteistä immunoglobuliini.
• Kortikosteroidien käyttö. Nämä lääkkeet vaikuttavat valkosolujen tuotantoa.
• Anabolisten steroidien.
• Verensiirtoon (verensiirtoon veren komponentit).
• Plasmafereesin (veri puhdistamalla erityistä laitetta).
• Käyttämällä hemostatic. Näitä lääkkeitä tarvitaan aplastinen anemia, mukana verenvuoto eri etiologies.
• Käyttö mikrobilääkkeiden.
• Pernanpoistoa (poistamalla perna). Tämä elin edistää tuhoaminen vanhan punasoluja.
• Käyttö erytropoieesin piristeitä. Nimeämä lääkkeet, kuten erytropoietiini, Recormon, Epostim, Eritrea ja epoetiini beeta. Erytropoietiini käytetään liuoksen muodossa annettavaksi ruiskeena. Lääke lisää tuotantoa punasolujen ja retikulosyyttien ja hemoglobiinin tehostaa koulutusta. Erytropoietiini on vasta sydänkohtauksen ja aivohalvauksen historian siedä valmisteen muodostavat epästabiili angina pectoris, korkea verenpaine ja tukosten.

Puuttuessa asianmukainen käsittely todennäköisyydellä kuolemaan saavuttaa 90%. Ennuste määrittää pitkälti aste pulaa verisolujen läsnäolo komplikaatioita, potilaan iästä, perussairaus ja taudin etenemistä hinnat. Luuydinsiirron voi saavuttaa pitkäkestoinen remissio useimmilla potilailla.

ennaltaehkäisy

Ehkäisy- hypoplastinen anemia ovat:

• tartuntatautien ehkäisy;
• lukuun ulkoiset tekijät (myrkylliset aineet, säteily, trauma);
• säilyttää terveen elämäntavan
• ravitsemus;
• ajoissa hoitoon järjestelmä ja muut häiriöt.

Erityisiä ylläpitohuolto ole kehitetty.