Selon les statistiques amyloïdose affecte souvent les hommes d'âge moyen et les personnes âgées. amyloïdose rénale détectée dans environ 1-2 patients pour 100 000 habitants.
Qu'est-ce?
Amyloïdose - est une maladie systémique caractérisée par le dépôt extracellulaire de diverses protéines insolubles. Ces protéines peuvent accumuler localement, ce qui provoque l'apparition des symptômes pertinents ont soit généralisée, y compris de nombreux organes et tissus, causant des troubles systémiques importants et défaites.
raisons
Les causes de la lésion primaire de divers organes (reins, les intestins, la peau) sont inconnus.
Les symptômes et de la maladie sont variés et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes, le degré de leur prévalence dans les organes, la durée de la maladie, la présence de complications.
Présentent souvent des symptômes complexes associés aux dommages à plusieurs organes.
classification
Il existe six types de amyloïdose:
- AH-amyloïdose Hémodialyse apparaît parce que quand une immunoglobuline spécifique n'est pas filtrée, mais accumule dans les tissus du corps;
- AE-amylose se produit dans les tumeurs de la glande thyroïde;
- le type finlandais amylose est une mutation génétique rare.
- amyloïdose primaire est AL effet de l'accumulation anormale dans la chaîne d'immunoglobuline sanguine (protéine Il est déposé dans le cœur, les poumons, la peau, de l'intestin, le foie, les reins, de la thyroïde et les vaisseaux sanguins glande);
- amyloïdose secondaire (de type AA). type plus commun. Avantageusement provoquée par des organes de lésions inflammatoires, les maladies chroniques destructrices tuberculose. amylose rénale secondaire peut résulter d'une maladie chronique de l'intestin (colite ulcéreuse, la maladie de Crohn), Et l'excroissance de la tumeur. amyloïde AA est formée à partir de la protéine alpha-globuline synthétisée par le foie, dans le cas d'un processus inflammatoire longue. ventilation génétique de la structure protéique de l'alpha-globuline conduit seulement au fait que, au lieu de la protéine soluble produite classique amyloïde insoluble.
- AF-Héréditaire amylose (fièvre méditerranéenne) est un mécanisme de transmission autosomique récessive et Il se produit principalement dans certains groupes ethniques (dépôt de protéines dans le cœur, les vaisseaux sanguins, les reins et nerfs).
Le plus souvent soumis à un choc du rein, au moins - la rate, l'intestin et de l'estomac. La maladie a généralement un caractère complexe avec la défaite de plusieurs organes. La gravité de la maladie est caractérisée par sa durée, la présence de complications et de la localisation.
symptômes
Le tableau clinique de amyloïdose varié: les symptômes sont déterminés par la durée de la maladie, la localisation les dépôts amyloïdes et leur intensité, le degré de dysfonctionnement d'organe, de la structure biochimique caractéristique amyloïde.
Les symptômes de la phase initiale (latente) de hors ligne de l'amylose. Détecter la présence de dépôts amyloïdes est possible que sous le microscope. Par la suite de plus en plus les dépôts pathologiques de la glycoprotéine se produit et progresse l'incapacité fonctionnelle de l'organe affecté, qui détermine les caractéristiques cliniques maladie.
Lorsque amylose rénale longtemps indiqué protéinurie modérée. Puis développer un syndrome néphrotique. Les principaux symptômes de l'amylose rénale sont les suivants:
- protéines dans l'urine;
- artériel hypertension;
- gonflement;
- l'insuffisance rénale chronique.
Amylose gastro-intestinal augmentation remarquable en languette (macroglossie), qui est associée à un dépôt de substance amyloïde dans l'épaisseur de ses tissus. Autres manifestations:
- nausées;
- brûlures d'estomac;
- constipation alternant avec la diarrhée;
- malabsorption des nutriments dans l'intestin grêle (syndrome de malabsorption);
- saignements gastro-intestinaux.
Pour amylose cardiaque est caractérisée par une triade de symptômes:
- rythme cardiaque irrégulier;
- cardiomégalie;
- insuffisance cardiaque chronique progressive.
Dans les derniers stades de la maladie, même de responsable de l'activité physique mineure à l'émergence d'une faiblesse grave, essoufflement. Dans le contexte de l'insuffisance cardiaque peut se développer polysérosite:
- exsudative péricardite;
- pleurésie exsudative;
- ascite.
l'insuffisance pancréatique amyloïdes se produit habituellement sous le couvert de la pancréatite chronique. dépôt d'amyloïde dans le foie devient une cause de l'hypertension portale, la cholestase et une hépatomégalie.
Amyloïdose de la peau dans le cou, le visage et les plis naturels apparaissent nodules cireux. Souvent, la peau amyloïdose sur son cours ressemble à lichen plan, la dermatite atopique, ou la sclérodermie.
flux lourd amyloïdose du système nerveux, qui est caractérisé par:
- maux de tête persistants;
- vertiges;
- démence;
- transpiration excessive;
- hypotension orthostatique;
- parésie ou une paralysie des membres inférieurs;
- polyneuropathie.
Amyloïdose du système musculo-squelettique du développement du patient:
- myopathie;
- épaule gelée;
- le syndrome du canal carpien;
- la polyarthrite, la suppression des joints symétriques.
amylose rénale
Le développement de la maladie peut se produire dans l'arrière-plan des maladies chroniques déjà existantes dans le corps. Mais il peut aussi développer leur propre. Il est ce type de cliniciens de pathologie considérée comme la plus dangereuse. La quasi-totalité des cas cliniques, les patients ont besoin de dialyse ou transplantation organe. Malheureusement, la maladie progresse au cours des dernières années.
amylose rénale possible et secondaire. Celui-ci se produit sur le fond de l'inflammation aiguë transféré, des maladies chroniques et des infections aiguës. L'amylose rénale la plus fréquente se produit lorsque le patient est malade de la tuberculose pulmonaire.
amylose rénale
amyloïdose du foie
Cette maladie est se produit presque jamais par lui-même. Le plus souvent, elle se développe en même temps que les mêmes lésions amyloïdes dans d'autres organes: la rate, les reins, les glandes surrénales ou de l'intestin.
Très probablement, il est à l'origine de troubles immunologiques ou de graves maladies infectieuses et inflammatoires purulentes. La caractéristique la plus frappante de la manifestation de la maladie augmente dans le foie et la rate. Très rarement, il est accompagné de ce que les symptômes ou la douleur, ou la jaunisse. Cette maladie se caractérise par une clinique floue et lente progression. Dans les derniers stades de la maladie peut se développer de nombreuses manifestations du syndrome hémorragique. Chez ces patients très rapidement diminuer la fonction de protection du système immunitaire, et ils seront vulnérables à tout type d'infections.
En outre des changements caractéristiques dans la peau exposée foie amyloïdose - il devient pâle et sèche. Les manifestations possibles de l'hypertension portale et ultérieure la cirrhose du foie: Amyloidose tue progressivement hépatocytes, et sont remplacés par du tissu conjonctif.
La complication la plus dangereuse de ces patients développeront une insuffisance hépatique et l'encéphalopathie hépatique.
amyloïdose du foie
diagnostic
Amyloïdose est pas facile à identifier, il faudrait un certain nombre d'études. forme secondaire de la maladie est plus facile à détecter que le premier, de sorte qu'il a une maladie qui précède son apparition.
La recherche standard dans cette maladie sont les échantillons d'urine amyloïde à l'aide de bleu de méthylène et kongorota. Ces produits chimiques sont normalement changent la couleur de l'urine, et chez les patients non amyloïdose.
- Lorsqu'il est utilisé biopsie du foie amylose, punctate examen sous un microscope diagnosticien de taches cellules affectées amyloïdes, détermine la mesure et le stade de la maladie.
- Lorsque le procédé de l'amyloïdose rénale Kakovskogo - Adissa qui permet de détecter les cellules de protéines et de globules rouges dans le sédiment urinaire dans les premiers stades de la maladie, le développement de la néphropathie trouvée dans la protéine d'urine - albumine, cylindres et de globules blancs.
- les données ECG en alternance peuvent être trouvés amyloïdose du coeur, car il se caractérise par une faible tension dents par des changements de échogénicité ultrasonore du coeur, un épaississement visualisés atriums. Les données de ces études permettent à l'outil de diagnostiquer dans amyloïdose 50-90% des cas.
amyloïdose primaire est extrêmement difficile à diagnostiquer, car ses symptômes sont détectés par des tests de laboratoire rarement, le plus souvent pas de changements spécifiques dans l'urine et le sang ne sont pas respectées. Lorsque la gravité du processus peut augmenter de manière significative l'ESR, le nombre de plaquettes et de l'hémoglobine réduite.
traitement de l'amylose
Le manque de connaissances sur l'intégralité de l'étiologie et la pathogenèse des difficultés de cause amylose associés à son traitement. Dans amylose secondaire importante thérapie active maladie sous-jacente.
Les recommandations diététiques destinés à limiter la réception du sel et de l'inclusion de protéines dans le régime alimentaire de foie brut. Un traitement symptomatique de l'amylose dépend de la présence et de la gravité de certaines manifestations cliniques.
Dans les formulations série 4-aminohinolinovogo (chloroquine) peut être administré en tant que thérapie nosotropic, le diméthylsulfoxyde, unitiol, colchicine. Pour des schémas thérapeutiques utilisés amyloïdose primaire cytostatiques et les hormones (melfolan + prednisone, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone). Avec le développement de l'hémodialyse ou dialyse péritonéale montré insuffisance rénale chronique. Dans certains cas, la question du rein ou du foie de transplantation.
perspective
Le pronostic dépend du type de amyloïdose, et impliqué dans le processus des systèmes d'organes. AL-amyloïdose avec le myélome multiple a le plus mauvais pronostic: en règle générale, il est mort au cours de l'année. ATTR-amyloïdose sans traitement se termine également fatalement après 10-15 ans. Pour les autres formes de amyloïdose familiale prévisions différentes. En général, les dommages aux reins et au cœur chez les patients avec tout type de amyloïdose est une maladie très grave.
Le pronostic de l'amylose AA dépend de la réussite du traitement de la maladie sous-jacente, bien que rarement chez les patients éprouvent une régression spontanée des dépôts amyloïdes sans un tel traitement.
