Sclérodermie, quel est-il? Image, symptômes et traitement

La sclérodermie est une lésion du tissu conjonctif auto-immune qui est la sclérose évidente et des foyers d'inflammation de la peau et des organes internes. La maladie se produit en deux versions de base: systémiques et localisées.

Selon les statistiques, la maladie se produit dans environ 20 personnes par 1 million par an. Sous cette forme limitée principalement diagnostiquée chez les enfants et les adolescentes. rapport approximatif des femmes aux hommes avec la sclérodermie est de 6: 1.

Qu'est-ce?

La sclérodermie - maladie auto-immune du tissu conjonctif, d'une caractéristique des lésions cutanées, vasculaires, du système musculo-squelettique et interne organes (poumons, le cœur, l'appareil digestif, les reins), qui repose sur une violation de la microcirculation, l'inflammation et la fibrose généralisée.

Les causes de

Jusqu'à présent, le consensus parmi les scientifiques sur la cause de la sclérodermie est donc pas plus approprié de parler des facteurs provoquant étudiés. Ceux-ci comprennent:

• engelures;
• vibrations;
• transféré paludisme;
• dysfonctionnement du système endocrinien;
• un traumatisme;
• prédisposition héréditaire et altérations génétiques identifiées;
• infection par le virus, en particulier cytomégalovirus;
• poussière de quartz et du charbon;
• Le contact avec des solvants organiques;
• matériau polymère du chlorure de vinyle;
• Certains médicaments cytotoxiques puissants utilisés dans la chimiothérapie du cancer.

Étude a pris fin le sang des patients atteints de sclérodermie a révélé une teneur accrue du facteur VIII de coagulation, les enzymes (granzyme-A), ce qui peut endommager l'enveloppe intérieure de la paroi vasculaire.

classement de la sclérodermie

En fonction de la prévalence du processus pathologique, on distingue les formes de la maladie suivantes:

• diffuser (une lésion cutanée commune, le développement précoce de la pathologie des organes internes);
• sclérodermie sans sclérodermie (phénomène de Raynaud; sceller sur la peau sont absents; il y a des signes d'organe interne);
• limité ou restreint (depuis longtemps conservé que le syndrome de Raynaud, qui a ensuite été ajouté à des lésions de la peau dans les mains, les pieds et le visage, et derrière lui, et les organes internes);
• forme de croix (combinaison de signes de la sclérose systémique avec d'autres maladies du tissu conjonctif);
• presklerodermiya (isolé le syndrome de Raynaud ainsi que la sclérodermie systémique caractéristiques capillaires changements);
• sclérodermie juvénile (débuts à l'âge de 16 ans plus tôt, le type de lésion cutanée sclérodermie localisée, éducation contractures, perte d'organes internes ne se manifeste pas cliniquement et est détectée uniquement pendant Enquête).

Il convient de noter que chacune de ces formes de la maladie et caractérisé par certains changements vasculaires, tandis que capillaroscopie détectable, ainsi que certaines caractéristiques test sanguin. Toutefois, étant donné que cet article est destiné à un large éventail de lecteurs, nous avons décidé de ne pas surcharger vous des données beaucoup plus précises.

Les symptômes courants de la sclérodermie

Symptomatologie varie en fonction de la forme de sclérodermie. Certains symptômes peuvent se comporter comme des maladies distinctes, et même se prêtent à un traitement topique. Mais il y a des manifestations communes de sclérodermie pour toutes les formes:

1. Le syndrome de Raynaud - perte de membres en réponse à temps ou stress dû au froid. Les petits vaisseaux sanguins deviennent hypersensibles à la température et la dynamique du système nerveux, de sorte que les doigts ou la paume engourdi au milieu vasospasme (diminution du diamètre du vaisseau). Dans le contexte de la chronicité de changer la couleur des mains et des pieds peut se produire des douleurs dans les extrémités, des picotements et des démangeaisons.
2. Modification de la peau. Les lésions les plus fréquentes des membres et du visage. La peau est tendue trop, à cause de ce lustre caractéristique apparaît. Il y a un gonflement des phalanges et entre les orteils. Les changements dans la peau et un gonflement apparaissent autour des poignets et autour des lèvres. Les mouvements peuvent devenir douloureux et difficile.
3. GERD - maladie de reflux gastro-Associée à un dysfonctionnement et un épaississement des parois de l'œsophage et de vaincre ses muscles du sphincter. Il dégâts de mur en raison de l'acidité accrue et régurgitation. péristaltisme gastrique est rompu, de sorte que la digestion devient difficile. Il y a des problèmes avec l'absorption des minéraux et des vitamines à travers les parois du tractus gastro-intestinal. En raison de RGO peut apparaître béribéri, et les perturbations hormonales mineures.

Qu'est-ce que la sclérodermie: photo

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

diagnostic

Après avoir assisté à un médecin, le patient est envoyé à un rhumatologue qui évalue les symptômes et décide comment traiter la maladie. Par l'inspection, qui est estimé:

• Modifications de la peau sur les membres et les articulations, carpal métacarpophalangiennes;
• Conseils de pathologie sur les doigts;
• Caractéristiques changements de tégument et le visage peau.

Les tests de laboratoire permettent d'identifier les principales perturbations dans le corps - structurel, métabolique et fonctionnelle:

• biochimie du sang - des niveaux élevés d'urée, la créatinine indique une insuffisance rénale, bilirubine élevée parle de voies biliaires défaite;
• Radio-Canada - détecter l'anémie, thrombocytopénie (plaquettes abaissant), un cours défavorable de la maladie - augmentation ESR;
• test sanguin pour déterminer le niveau de CXCL4 et NT-proBNP - des substances bioactives, qui augmentent en sortie indicatif de la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire;
• analyse clinique de l'urine - protéine découverte et globules rouges suggère une insuffisance fonctionnelle rénale;
• des dosages pour des auto-anticorps (facteur rhumatoïde) - est réalisé pour la détection d'une maladie auto-immune;
• Analyse de la protéine C-réactive révèle une phase aiguë de l'inflammation dans le corps.

En outre, le patient est effectué:

• ECG pour la détection des troubles du cœur;
• États-Unis d'organes internes pour estimer leur structure et leur fonction;
• échographique transthoracique pour déterminer la pression dans l'artère pulmonaire;
• Capillaroscopie lit de l'ongle pour examiner l'état des capillaires périphériques;
• mesure du volume pulmonaire vivant pour déterminer le degré d'implication des organes processus sclérosé;
• mesure du volume pulmonaire vivant pour déterminer le degré d'implication des organes processus sclérosé;
• l'examen histologique (biopsie) de la peau et les poumons pour détecter des modifications des tissus sclérotiques.

En plus de laboratoire, la radiologie appliquée méthodes de recherche: tomographie assistée par ordinateur Les rayons X, qui sont nécessaires pour la détection de l'ostéomyélite, la fibrose pulmonaire, des foyers de calcification, formé sous la peau.

complications

Sclérodermie affecte presque tous les organes et systèmes. Par conséquent, la maladie est considérée comme intraitable.

A l'origine de la sclérodermie, bien sûr, la peau souffre. Sur cette base, et diagnostiquer la maladie. image standard - est la peau gonflée et rougi sur la tête et les mains. De plus, ces zones sont souvent dans la circulation sanguine perturbée, il y a des ampoules, de changer la forme de l'ongle, les cheveux tombent. Modification des traits du visage, les rides apparaissent. La peau perd sa qualité. Il arrive que la maladie implique non seulement la tête et les mains, mais aussi d'autres régions du corps. Dans ce cas, la maladie est appelée sclérodermie diffuse, frappé seulement certaines zones du corps, il est sclérodermie limitée.

Il arrive que la maladie affecte le système musculaire. A partir de ce fibres musculaires sont déformées, en train de mourir quelques fragments, la quantité de tissu musculaire devient moins et ligaments, au contraire, devenir plus. Si la maladie donne une complication dans le squelette humain, les doigts déformés sur tous les membres. Ceci est aussi l'un des symptômes de la sclérodermie.

Environ 50% des patients atteints de sclérodermie souffrent et les organes du tube digestif. Si nous réalisons des ultrasons de ces corps et leurs changements révélons, il sera également un signe de sclérodermie. En outre, près des deux tiers des patients souffrent de problèmes avec le coeur et les poumons.

Méthodes de traitement sclérodermie

Comment traiter la maladie de sclérodermie dépend de la forme, l'étendue et la profondeur des processus pathologiques des organes et des systèmes malades. méthodes thérapeutiques principales comprennent l'administration des médicaments suivants:

1. médicaments vasculaires antifibrosants dont l'action est conçu pour prévenir les spasmes des vaisseaux sanguins. Les moyens les plus efficaces d'expansion vasculaire sont considérés comme des bloqueurs des canaux calciques. Celles-ci comprennent: les dihydropyridines (amlodipine, la nifédipine, la nicardipine), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) et des dérivés de pipérazine (de flunarizine, la cinnarizine).
2. médicaments antiplaquettaires qui empêchent la formation de caillots sanguins. Des médicaments tels que l'acide acétylsalicylique, ticlopidine, dipyridamole augmentent l'efficacité des médicaments vasodilatateurs.
3. la thérapie anti-fibrotique. Les médecins prescrivent souvent pénicillamine patient sclérodermie, qui inhibe la formation de collagène. Ainsi, il y a un blocage formation excessive du tissu conjonctif.
4. Le traitement anti-inflammatoire avec le diclofénac, le kétoprofène, l'ibuprofène, le nimésulide à des doses standards élimine les perturbations du système musculo-squelettique.
5. un traitement symptomatique qui vise à éliminer certains symptômes de la maladie. Ainsi, l'inflammation de l'oesophage inférieur, les médecins recommandent de suivre les règles du pouvoir multipropriété et suivre le cours en tant que meklozin prokinetic, dompéridone ou ondansétron. lésions intestinales nécessitent l'utilisation d'agents antibactériens (amoxicilline, le métronidazole et l'érythromycine). Les manifestations de la fibrose pulmonaire rognées prednisone à faible dose.

La thérapie forme limitée de sclérodermie est individuelle. Le but de ce traitement - est une inflammation sclérosante cours d'arrêt de la peau.

physiothérapie

sont présentés les patients atteints de sclérodermie:

• massage;
• électrophorèse enzyme, absorbables, des médicaments anti-inflammatoires;
• la thérapie au laser;
• luminothérapie - PUVA thérapie (traitement avec une lumière ultraviolette).

Il a un bon effet des bains de dioxyde de carbone et de sulfure d'hydrogène. Les patients ayant la forme systémique des séances d'acupuncture maladie sont affectées (acupuncture).

La nutrition et l'alimentation

La sclérodermie est pas une maladie dans laquelle la nécessité d'une alimentation spécifique. Cependant, la bonne nutrition pour réduire l'inconfort et la facilité état général du patient.

En sclérodermie il est recommandé de respecter les principes suivants de la nutrition:

• lésion oesophagienne éviter les aliments solides;
• vous devez manger assez de calories;
• éviter de fortes doses de vitamine C (1000 mg / jour), car elle favorise la formation du tissu conjonctif;
• lésions de l'intestin devraient manger des aliments riches en fibres diététiques;
• devrait consommer beaucoup de vitamines et de minéraux, souvent leur absorption comme dans l'intestin est cassé;
• une maladie rénale expédient réduit la quantité de sel alimentaire et de l'eau.

perspective

Dans la sclérodermie reste le pronostic le plus défavorable parmi les maladies du tissu conjonctif, et dépend en grande partie de la forme et de la maladie. D'après les résultats des 11 études, la survie des patients atteints de sclérodermie gammes de 34 à 73% et une moyenne de 68% à cinq ans.

Les facteurs de mauvais pronostic sont:

• sexe masculin;
• rasprostranennnaya forme;
• l'âge d'apparition de la maladie de plus de 45 ans;
• l'anémie, ESR élevée, l'excrétion urinaire de protéines dans l'apparition de la maladie;
• fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire, l'arythmie et des lésions rénales dans les 3 premières années de la maladie.

Tous les patients atteints de sclérodermie sont soumis à l'observation dispensaire. L'examen médical est effectué tous les 3-6 mois en fonction de la maladie et la présence et la sévérité des lésions viscérales. En même temps maintenir le sang général et biochimiques et des tests d'urine. étude recommandée de la fonction respiratoire et échocardiographie.

Les patients prenant de la warfarine doivent être surveillés prothrombine et l'international rapport normalisé, et dans le traitement de cyclophosphamide - explorer les analyses de sang et d'urine commun à toutes les 1 1-3 mois.