Chordome: causes, symptômes, traitement et conséquences

Chordome est une tumeur rare qui se forme à partir des restes du squelette embryonnaire du précurseur( notochord).

Il n'existe pas de données fiables sur l'origine de cette tumeur à ce jour.

Le site principal de la localisation du chordome est le segment sacro-coccygien de la colonne vertébrale, et la formation peut également être située dans la région occipitolaire près de la base du crâne.

Informations générales sur le néoplasme et ses causes

La probabilité de ce type de tumeur est de 1 à 2 cas par an. Le plus souvent, la tumeur est classée comme maligne.

Cela est dû au fait que le chordome est situé dans une zone difficile d'accès pour le traitement. Cette tumeur peut survenir chez une personne de n'importe quelle catégorie d'âge, mais le plus souvent la maladie se manifeste à l'âge de 40-60 ans. Chordome moins commun se trouve chez les enfants, le lieu principal de sa localisation chez les hommes est la région du sacrum.

Selon le type histologique, il existe trois types de chordomes: normal, indifférencié et chondroïde. Le taux de croissance le plus élevé et la capacité à donner des métastases ont une forme indifférenciée de formations. Dans certains cas, les chordomes sont confondus avec les chondrosarcomes lors de l'examen. Ces derniers sont également des tumeurs, mais ils ont un pronostic plus positif et peuvent être traités.

À ce jour, les médecins ne peuvent pas nommer la cause principale qui provoque l'apparition de cette tumeur. Les spécialistes n'excluent pas que la maladie soit causée par la malnutrition, la consommation d'alcool, le tabagisme, etc. De plus, il n'y avait pas de relation génétique entre les membres de la famille des patients atteints de cancer.

Caractéristiques du tableau clinique et de ses variantes

Les symptômes du chordome dépendent de sa taille, de sa direction de croissance et de sa localisation:

1. Zone de base du crâne .Dans ce cas, il existe une ataxie spinocérébelleuse, qui affecte les nerfs lingual et vagus. Les chordomes de la base du crâne peuvent migrer vers la région de la selle turque et se développer profondément dans le crâne, se dirigeant vers les orbites et le nasopharynx. En conséquence, il y a compression de l'hypophyse avec la manifestation de troubles neurohormonaux. Souvent, il existe une dysarthrie, une mutation de la voix et une difficulté à avaler. Avec les chordomes prédominants, le rythme de la respiration et le travail du cœur sont perturbés. Cela est dû au fait que dans le bulbe rachidien sont des centres cardiovasculaires et respiratoires. En raison de la compression du nerf optique, une déficience visuelle est possible.
2. La zone du sacrum .À la suite de la compression de la moelle épinière, la faiblesse dans les membres, le désordre de mouvement et la sensation apparaissent. Il est également possible l'apparition de parésie et l'activité incorrecte des organes pelviens. Avec la localisation de l'éducation dans la colonne vertébrale thoracique ou lombaire, des troubles neurologiques et des douleurs se produisent dans ces zones. En présence d'une tumeur de nature maligne, son taux de croissance rapide est noté.Les métastases du chordome du sacrum s'étendent jusqu'au foie, aux poumons et aux ganglions lymphatiques régionaux. Dans les derniers stades de la maladie, un tableau clinique de l'intoxication au cancer apparaît. En conséquence, chez les patients, le poids diminue et l'appétit diminue, une faiblesse continue apparaît. Il peut y avoir des sautes d'humeur, la dépression, l'hyperthermie et l'anémie. En cas de métastases pulmonaires, il y a une toux accompagnée de sang et d'essoufflement, ainsi que des lésions hépatiques - ascite, ictère et hépatomégalie.
3. Spine .Chordome de la colonne vertébrale provoque des sensations douloureuses dans le dos. Cela perturbe le travail des intestins, les hommes ont des problèmes d'érection.

Méthodes de diagnostic

Chordome est diagnostiqué en utilisant les méthodes de recherche suivantes:

1. examen par rayons X de .Avec son aide, les défauts caractéristiques de l'os sont révélés. Mais même selon l'image prise, il est impossible de déterminer la présence d'une tumeur à 100%.Dans de tels cas, un examen radiologique avec histologie et biopsie doit être effectué.
2. Examen neurologique de .Il est effectué dans les premiers stades avec la suspicion de la présence de la maladie. En utilisant cette méthode, des informations sont collectées sur l'emplacement approximatif de l'éducation.
3. Application de CT .À l'aide de l'application de la tomographie, la forme de la formation, sa place de localisation et la présence ou l'absence de métastases est établie.

En plus de toutes les méthodes de recherche ci-dessus, des diagnostics supplémentaires sont également effectués. Pour calculer l'implication des vaisseaux sanguins, l'angiographie est réalisée. Le diagnostic final est fait avec un examen histologique plus approfondi des échantillons de tissus.

Le matériel est soumis à un contrôle strict des rayons X.Pour déterminer l'état des ganglions lymphatiques régionaux, l'échographie de la zone touchée est effectuée. Pour détecter la présence de métastases dans les poumons, la tomodensitométrie et la radiographie thoracique sont prescrites.

Pour analyser l'état général du corps du patient, de tels tests de laboratoire sont effectués: un test sanguin et urinaire général et un test sanguin biochimique. En présence de néoplasmes dans la moelle épinière et le cerveau, un diagnostic différentiel est effectué.

Ce que la médecine moderne offre

À ce jour, le traitement du chordome est principalement effectué par une intervention chirurgicale( élimination complète de la tumeur avec la capsule).Si la tumeur n'est pas complètement excisée, il peut y avoir des récidives et des métastases de nature hématogène.

Après un retrait partiel, le corps du patient subira une très longue rémission. Des méthodes opératoires de traitement sont également appliquées. Tout d'abord, c'est la radiothérapie. Cette méthode de traitement peut être utilisée non seulement comme une thérapie autonome, mais aussi en conjonction avec une intervention chirurgicale. Il est réalisé dans le but de réduire la taille de la tumeur et de simplifier son retrait pendant l'opération.

La radiothérapie est également prescrite dans les cas où la chirurgie pour le retrait est impossible en raison de la localisation du chordome dans un endroit éloigné.Après l'ablation de la tumeur, une surveillance périodique doit être effectuée périodiquement( TDM et IRM tous les trois mois).

Récemment, très souvent pour le traitement du chordome, la technologie du cyber-couteau a été utilisée. L'essence de cette méthode de traitement est d'irradier la tumeur de différents côtés avec un faisceau de rayonnement puissant et mince. Ainsi, pratiquement toute la dose de rayonnement se concentre sur le néoplasme, et seulement une quantité minime s'étend aux tissus environnants.

Après la suppression du chordome par la méthode cyber knife, la probabilité de complications est minime, ce qui ne peut être dit sur la procédure chirurgicale habituelle.

Pour la plupart des patients, le pronostic est défavorable et les effets du chordome sont irréversibles même avec un traitement actif. Cela est particulièrement vrai pour les patients qui ont eu des troubles bulbaires après la chirurgie.

Une partie de la prévision est affectée par la nature radicale de la suppression. Selon des études spécialement menées, il a été conclu que la survie des patients après l'enlèvement d'une tumeur avec un cyber couteau est beaucoup plus élevée. La probabilité d'un résultat favorable augmente avec l'utilisation de la radiothérapie et de la radiochirurgie.