Lymphogranulomatose: symptômes et traitement, stades, pronostic

Le granulome malin ou lymphogranulomatose( LGM) est un grand groupe de maladies affectant le tissu lymphatique humain. Caractérisé par une hyperplasie lymphoïde maligne, qui provoque la formation de lymphoganulum dans les organes internes et les ganglions lymphatiques.

Qu'est-ce que c'est?

À la base, la maladie de la lymphogranulomatose est la principale défaite du système immunitaire par un processus tumoral malin.

Pour la première fois, la maladie a été décrite au début du XVIIIe siècle( 1832) par le médecin britannique Thomas Hodgkin. Jusqu'à récemment, avant le début du 20ème siècle( 2001), il a été appelé la maladie de Hodgkin ou lymphome. La maladie touche les jeunes hommes, d'âge moyen( entre 15 et 35 ans) et a franchi la limite des cinquante ans. Les enfants et les femmes tombent rarement malades.

caractéristique distinctive de granulome malin - image morphologique spécifique avec la présence des énormes cellules à double noeud( Berezovskog Reed-Sternberg).

distribué dans le corps capable de lymphome de différentes manières - diffusion connexe de métastaser lymphatique et sanguine, dans des endroits avec une vaste développement capillaire( os et des tissus du poumon, du foie).Les cellules à double cœur sont uniques: elles peuvent se déplacer à la fois à l'intérieur du vaisseau et à partir de son côté externe, formant ainsi de nouveaux ganglions tumoraux dans les endroits sensibles.

Causes de la maladie de Hodgkin - développement de

de la théorie Il existe plusieurs théories du développement LGM.Sous condition:

1. la nature du virus - près d'un quart des cellules tumorales à double composants génétiques détectés le virus d'Epstein-Barr, ayant la capacité de limiter la prolifération( division) cellules lymphoïdes immunologiques. La prédisposition génétique
2. - avec une histoire de la forme familiale de lymphogranulomatose, soit immunodéficiences congénitales ou acquises( maladies auto-immunes).
3. Raison immunologique dans laquelle, est le transfert des cellules clés du système immunitaire de la mère au fœtus.

facteurs qui ont contribué à donner une impulsion au développement de la maladie de Hodgkin peut servir: rayonnement radiologique et ionisants

• ;
• substances chimiques qui pénètrent dans le corps lorsqu'elles sont inhalées et avec de la nourriture;
• médicaments utilisés pour traiter les pathologies articulaires, certains antibiotiques, etc.;
• maladies virales et infectieuses;
• stress causé par l'accouchement ou l'avortement;
• traitement chirurgical.

L'apparition du processus tumoral est caractérisée par la formation de petits nodules individuels dans le ganglion lymphatique. En expansion progressive, ils déplacent le tissu lymphoïde normal nodulaire, en l'effaçant "à non".Le développement d'une tumeur à cellules polymorphes( granulome) commence, qui peut avoir une composition cellulaire différente. Avec le substrat formé:

• par les lymphocytes et les prolymphocytes;
• avec de petites cellules réticulaires lymphoïdes multi-striées;
• par les leucocytes granulocytaires( neutrophiles et éosinophiles);
• par les plasmocytes ou le tissu conjonctif fibreux.

Stades et formes de LGM

Les stades et les formes de granulome malin sont déterminés par le degré de prévalence du processus. Quels sont exprimés:

• forme locale de lésion - première étape. Les ganglions lymphatiques d'un côté de l'obstruction médiane( zone diaphragmatique) ou dans des zones adjacentes sont affectés;
• limitée régionale - la deuxième étape. Plusieurs groupes de nœuds d'un côté du diaphragme sont affectés;
• commune généralisée - stade trois avec des processus de lésions nodales des deux côtés de la médullaire;
• est une forme descendante - la quatrième étape. Il est caractérisé par la défaite de n'importe quel organe, sans affecter la rate et les ganglions lymphatiques.

Chacune des étapes est subdivisée en sous-groupes.

1. ( A) - est due à l'absence d'intoxication à partir de produits toxiques du métabolisme de la tumeur.
2. ( B) - l'intoxication par les produits de la désintégration de la tumeur est présente.
3. ( E) - métastase de la formation de tumeurs du ganglion lymphatique aux organes et tissus adjacents.

Les symptômes d'intoxication sont exprimés - température fébrile( 38 ° C) avec de courtes périodes de déclin, transpiration la nuit, perte de poids inexpliquée( pendant une demi-année 10% et plus).

Symptômes de lymphogranulomatose, photos

Les symptômes de lymphogranulomatose apparaissent en fonction de la lésion locale primaire, reflétée par le tableau clinique le plus divers.

1) Jusqu'à 70% des cas commencent par une lésion des ganglions cervicaux. Le processus se développe principalement du côté droit. Les ganglions lymphatiques affectés augmentent en taille( d'un pois à la taille d'une grosse pomme).Il est facile de remarquer la déformation du cou.

À un stade précoce de la lymphogranulomatose, le nœud affecté n'est pas douloureux, élastique, bien mobile, la peau ne change pas. Cette condition peut durer plus de six mois. Le développement de la maladie favorise la propagation du processus à d'autres ganglions lymphatiques individuels ou à un groupe entier d'entre eux.

2) La deuxième place dans le taux d'incidence est occupée par des processus pathologiques dans les zones médiastinale et inguinale. Lymphogranulomatose dans les ganglions du médiastin se manifeste par un début brutal:

• avec des attaques de toux;
• avec douleur thoracique et dyspnée;
• a augmenté la transpiration la nuit;
• réduction des leucocytes dans le sang et le développement de l'anémie;
• perte de poids rapide.

Avec cette variante de la maladie, le pronostic de la vie est décevant, et est déterminé par un court intervalle. Le développement du processus est compliqué par les dommages aux ganglions lymphatiques dans tout le corps.

Les symptômes de la lymphogranulomatose inguinale se manifestent par de petites formations unitaires ou de groupe érosives( en une semaine et demie).La température augmente, douleurs musculaires et articulaires, nausées et vomissements. Les érosions ne s'accompagnent pas de douleur et disparaissent souvent d'elles-mêmes, ce qui constitue le principal danger du stade initial de la lésion, ce qui retarde le début du traitement.

Par conséquent, les patients sont traités pour des soins médicaux lorsque la maladie entre dans la deuxième étape avec l'implication des ganglions fémoraux et iliaques dans le processus. La douleur des noeuds s'accompagne d'une température, ils peuvent s'ouvrir indépendamment et dégager un substrat purulent. Il est noté:

• augmentation de certains organes internes;
• au sommet du développement( quelques années plus tard) il y a des ulcères trophiques;
• néoplasmes papillomateux;
• réactions inflammatoires dans le rectum et les intestins;
• genèse possible des organes génitaux;
• rétrécissement de l'urètre et le segment terminal du gros intestin.

En cas de granulomes métastasés, le système lymphatique de la rate peut être affecté, formant des ganglions de différentes tailles ou sans modifications particulières. Le processus de régénération se caractérise par des lésions du foie, du tractus gastro-intestinal et des ganglions pulmonaires, avec la formation d'infiltrats diffus et de cavités dans les poumons, à la suite de la désintégration des tissus. Il n'est pas rare que la tumeur se localise dans la plèvre, provoquant une pleurésie exsudative avec la présence de cellules à double noyau dans le liquide.

Dans la version osseuse de la lymphogranulomatose, le granulome est localisé dans les vertèbres, le sternum, les côtes, les os pelviens, parfois dans les os tubulaires. En ce qui concerne le système nerveux central, il y a une lésion de la moelle épinière.

mode de réalisation Cutaneous Pathology

représenté démangeaisons douloureuses sur la peau dans la région de la rayure de montage élargie et phénomènes dermatite. Les nœuds acquièrent une structure étroitement élastique, sont soudés ensemble et difficiles à déplacer, mais ne sont pas sujets à la suppuration.

activité biologique de la tumeur reflète un symptôme caractéristique de l'analyse de sang à limfogranulematose - augmentation de la VS, une leucocytose neutrophile, lymphopénie absolue, des niveaux élevés de fibrinogène dans le plasma sanguin.

lymphogranulomatose chez les enfants

Près de 15% de tous les patients atteints de la maladie de Hodgkin se produit chez les enfants. Chez les nourrissons âgés d'un an, la maladie ne survient pas du tout. Sur 100000 patients, une pathologie peut être observée chez les enfants de moins de 6 ans.

L'augmentation du pic de lymphogranulomatose chez les enfants est notée à l'âge pubertaire( chez les adolescents).La plupart des garçons sont malades. L'évolution clinique de LGM chez les enfants n'est pas différente de la manifestation de la maladie chez les adultes.programme de tests de diagnostic

pour détecter granulome malin aujourd'hui utilise les méthodes les plus modernes de laboratoire et d'examen instrumental. Basé:

• sur les indicateurs sanguins déployés;
• tests de surveillance hautement spécifiques des marqueurs tumoraux;
• TEP études;
• IRM étude des organes du péritoine, de la poitrine et du cou;
• radiographie;
• Examen échographique des ganglions lymphatiques du péritoine et de la région pelvienne.

état morphologique des tumeurs détectées par les ganglions lymphatiques de ponctuation, soit par élimination complète du noeud pour identifier les cellules à deux grandes( Reed-Sternberg-Berezovsky).A l'aide de l'examen de la moelle osseuse( après une biopsie), un diagnostic différencié est effectué, excluant les autres néoplasmes malins.

Affectation possible de tests cytogénétiques et de génétique moléculaire.

traitement de la maladie de Hodgkin, les techniques

Le diagnostic est proposé un plan de traitement individuel. Prendre en compte les caractéristiques d'âge du patient et son état actuel.pilier

du traitement de la maladie de Hodgkin est une technique thérapeutique en combinaison avec un tube cathodique( chimiothérapie et radiothérapie).Les dosages précis des agents chimiothérapeutiques - administration intraveineuse ou orale - sont calculés.

Les séances de chimiothérapie consistent en 7 à 9 procédures( 1 / en trois semaines), selon le plan curatif sélectionné.

Le processus récurrent de lymphogranulomatose est traité avec une chimiothérapie à haute dose. Lorsque les processus dans la moelle osseuse, vous avez besoin d'une greffe de nouvelles cellules immatures. La tactique thérapeutique la plus optimale pour la lymphogranulomatose au stade précoce est la radiothérapie.

Des séances de radiothérapie de plusieurs semaines ont lieu tous les jours. Dans les cas graves, une thérapie intraveineuse avec des médicaments stéroïdiens est prescrite.

Le résultat du traitement détermine le diagnostic de contrôle. Pour prévenir la récurrence, le médecin reçoit un schéma diagnostique régulier. LGM

Prévision Prévision Hodgkin dépend juste de commencer un traitement qui permet aux patients de 85% à 95% de survie de cinq ans. Chez la majorité des patients, il existe une guérison complète ou une condition stable sans rechute pendant vingt ans.