Lymphome de Hodgkin - symptômes et traitement de la maladie, degré, pronostic

Le lymphome de Hodgkin est l'une des formes de lésion maligne de l'élément de base du corps humain - le système lymphatique. Le processus initial est caractérisé par un processus local et limité de lésions nodales avec migration subséquente des cellules tumorales vers les organes et les systèmes du corps.

caractéristique du processus pathologique distinctif - la présence dans la ganglions lymphatiques particulier des cellules modifiées affectées( les cellules de Hodgkin - le nom de l'inventeur de la maladie) et multiconducteur rare cellules Sternberg( collègues).

La maladie se déroule lentement, mais sans traitement spécialisé provoque la défaillance fonctionnelle de nombreux organes, entraînant la mort.

La maladie de Hodgkin affecte des personnes de tout âge. Cependant, le pic de la plus grande manifestation est dans l'âge de transition( 20-30) et âgé( après 50).

- quelle est cette maladie?

intérieur de notre corps à chaque instant il existe un très grand nombre de mutations provoquées par des complexes d'ADN réagissant incorrectes( acide) dans la structure moléculaire de l'acide désoxyribonucléique( ADN).Cela provoque le développement d'une variété de cellules tumorales différenciées.

Dans un organisme sain, dans ce processus, un programme d'auto-destruction cellulaire génétiquement programmé se déclenche, empêchant la croissance et la reproduction.

Le système immunitaire, sous la forme d'une réaction phagocytaire, représente le deuxième niveau protecteur, révélant et détruisant rapidement les «mutants».En conséquence, le processus tumoral est bloqué à l'embryon même.

Pour toute violation du mécanisme de la fonction de protection, actuellement non détectée, le clone cellulaire n'est pas détruit et son clonage incontrôlé de copies similaires se poursuit. Ce processus est à la base du développement du lymphome de Hodgkin.

Une fois que la tumeur commence à se développer sur n'importe quel site du système, elle attire de nombreux composants des défenseurs immunitaires. Les macrophages, les neutrophiles, les éosinophiles et les lymphocytes, concernés destruction « étranger » commencent à se former autour des cellules tumorales, une sorte de barrière de protection des cellules et des brins denses fibreuses( cicatrisation).

La croissance de brins le long de la surface du nœud favorise la formation de réactions de granulome et d'inflammation, ce qui provoque une croissance importante du ganglion lymphatique.

La progression de la pathologie provoque la migration des clones tumoraux vers tous les ganglions lymphatiques voisins et les tissus des organes. Expansion progressive, les formations granulomateuses remplacent un tissu sain, provoquant des changements fonctionnels et structurels dans l'organe affecté.

Causes probables du développement du lymphome

Aujourd'hui, la question du facteur étiologique du développement du granulome reste ouverte pour la médecine. Il n'y a que des versions supposées basées sur des faits circonstanciels, mais rien de spécifique n'est confirmé.

La plupart des scientifiques soutiennent la version de l'influence infectieuse et de l'immunité immunitaire. Il existe une version de la susceptibilité génétique causée par la détection fréquente de la pathologie de Hodgkin chez les jumeaux, mais il n'a pas été possible d'identifier des gènes spécifiques qui affectent son développement.

La seule version confirmée est l'infection - le virus "Einstein-Barr", qui a été trouvé dans les cellules tumorales multinucléées. Il perturbe les lymphocytes B, ce qui entraîne une augmentation du clonage et une dégénérescence tumorale.

Comme pour le facteur immun, tout est clair ici - les violations du deuxième niveau de protection immunologique, est l'une des raisons qui déclenchent le mécanisme du développement de la lymphogranulomatose.

lymphome de Hodgkin forme

Manifestations lymphome Hodzhkima causé structure histologique de la tumeur et ont quatre options pour le développement, qui se manifeste:

• forme Limfogistatsionnoy( classique) - dans les ganglions lymphatiques dominés cellules lymphocytaires.
• Forme sclérose nodulaire provoquée par des défauts de structure de ganglions lymphatiques ensembles de fibres pénétrant dans l'assemblage. Mixed
• une cellule caractérisée par la présence dans les cellules tumorales de leucocytes et la présence de signes de ganglions lymphatiques de nécrose tissulaire.
• variante de déplétion lymphoïde, manifestant une diminution ou une absence complète des noeuds de lymphocytes sains, un grand nombre de cellules tumorales et de remplacement de tissu fibreux du tissu hôte sain. Détermination

de la structure histologique de la tumeur est un critère très important pour l'élaboration d'un protocole de traitement efficace.

Hodgkin lymphomes 1, 2, 3 et 4 stades - qu'est-ce que c'est? Etape

Hodgkin classé en fonction de la gravité et de l'étendue de la lésion tumorale.

• Dans la première étape, dans presque tous les cas, il n'y a pas de symptomatologie clinique. La maladie est généralement découverte par hasard, lorsqu'elle est examinée pour une autre raison. Dans un groupe de ganglions lymphatiques, ou un organe proche, il y a des tumeurs. Dans la deuxième étape
• processus de tumeur du lymphome de Hodgkin se prolonge sur plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus des cloisons phréniques détectées formation granulomateuse dans les structures voisines.
• Le troisième stade est caractérisé par la formation extensive de ganglions lymphatiques des deux côtés de la cloison phrénique( membrane) avec la présence de multiples inclusions granulomateuses dans divers tissus et organes internes. Presque tous les patients diagnostiqués tumeurs dans le tissu de la rate et la structure des organes hématopoïèse hépatique.
• Dans la quatrième étape du lymphome observé le développement des processus néoplasiques dans de nombreuses structures, la modification et le maintien de leur activité fonctionnelle. Chez plus de la moitié des patients, les ganglions lymphatiques augmentent parallèlement.

Les symptômes du lymphome de Hodgkin, photo symptômes de

du cou des symptômes cliniques de la maladie de Hodgkin est très varié, mais depuis longtemps aucune pathologie peut se manifester que devient une partie de la raison de diagnostic tardif. Les principaux signes du lymphome de Hodgkin sont:

1. Lymphadénopathie;
2. Symptomatique des dommages aux organes;
3. Signes de nature système.

lymphadénopathie - le symptôme caractéristique première et du lymphome de Hodgkin. Elle est caractérisée par une augmentation locale ou généralisée de la croissance des ganglions lymphatiques avec un état complètement normal du patient. Dans la période initiale, une augmentation nodale de la zone cervicale et sous-maxillaire est caractéristique. Mais aussi, il y a la probabilité des processus pathologiques dans d'autres domaines du système lymphatique - dans l'aine ou axillaire.

• augmentation de la taille( parfois à gigantesques);
• acquiert une consistance étroitement élastique;
• non soudé aux tissus;
• sont mobiles et indolores.

Le développement ultérieur suit un scénario décroissant.noeuds affectés du sternum, de l'abdomen, les organes situés dans le bassin, les jambes inférieures des ganglions lymphatiques.

Alors que les ganglions lymphatiques ne causent pas les organes adjacents de l'inconfort et les tissus, il ne porte pas atteinte à la santé du patient. Mais leur gain et de compression les plus proches « voisins » provoque une détérioration des symptômes se manifestant de la santé:

• Toux sèche et douloureuse due à la compression des bronches.
• Dyspnée due à un flux d'air altéré par la compression du système respiratoire. Un tel état peut se manifester même dans un état de repos.
• fonction de déglutition affaiblies en raison de la compression de compression des ganglions lymphatiques intrathoracique de lumière oesophagienne. Au début, il est difficile de passer un repas solide, avec un processus prononcé - liquide. Oedémateux
• provoquée par une augmentation de la pression veineuse due veine coudé creux supérieur et inférieur, ce qui provoque le passage du liquide à travers le lit vasculaire et l'imprégnation des structures de tissu. L'écoulement perturbé du sang dans la rate et le foie provoque leur augmentation.
• Troubles digestifs causés par l'action de compression de certaines zones intestinales, provoquant l'état stagnant de la nourriture pour provoquer la flatulence et la constipation ou la diarrhée. Des problèmes avec la circulation du sang dans la paroi intestinale est une condition préalable pour le développement d'une nécrose des tissus, ou d'un trouble des fonctions de la perméabilité intestinale.
• Parfois, les dommages au système nerveux à la suite de la compression des structures de la colonne vertébrale élargie des ganglions lymphatiques, apparaissant troubles du mouvement( le plus souvent) dans les membres.
• maladie du rein( rare) provoquée par la compression des tissus rénaux agrandies noeuds zone lombaire. Avec des dommages unilatéraux, la clinique peut ne pas se manifester. Dans le processus bilatéral, une menace d'insuffisance rénale fonctionnelle complète est créée.

Les symptômes de lésions organiques causées par la prolifération des clones malins et le développement de tumeurs et de granulomes autour de la voie à suivre. Le plus souvent il se manifeste:

• Hépatomégalie - dommages structurels et augmentation du tissu hépatique. La prolifération des granulomes déplace les tissus sains de l'organe, provoquant l'échec de ses fonctions.
• Splénomégalie - l'élargissement et le resserrement des structures tissulaires de la rate. Il apparaît généralement dans les derniers stades de la maladie.
• Perturbation des mécanismes hématopoïétiques;
• Dommages à la structure osseuse, diminution marquée de la résistance osseuse même sous de faibles charges.
• Germination tumorale dans la structure pulmonaire, ce qui provoque des perturbations dans les fonctions respiratoires.troubles de la peau causées par la désintégration
• cellulaire ou des taux sanguins élevés de bilirubine, en raison de troubles fonctionnels du foie et un drainage biliaire. Il y a des douleurs sur certaines zones de la peau, des brûlures et des démangeaisons sévères.

Les signes énumérés sont les plus fréquents et constituent un élément important dans le diagnostic et la définition d'un protocole de traitement approprié.Les symptômes de la maladie de Hodgkin

Manifestations , lorsque le lymphome Hodzhinskoy a exprimé un certain nombre de caractéristiques:

• 1) fébriles nombreuses heures, accompagnée de douleurs et de la fièvre, sueurs profuses à son déclin rapide. Cette condition peut se manifester périodiquement, mais avec la progression de la maladie, l'intervalle de périodicité est fortement réduit.
  2) Les signes de neurasthénie - la fatigue, la somnolence et les troubles cognitifs( l'ouïe, la vue, le mouvement), qui se manifeste principalement dans les troisième et quatrième étapes de la maladie. La symptomatologie est due à la déplétion de l'activation de la défense immunitaire due à la progression de la croissance des cellules tumorales.
  3) Perte de poids rapide et masse musculaire due à une défaillance fonctionnelle de nombreux organes.
  4) Développement fréquent de pathologies infectieuses dues à l'épuisement des forces immunitaires de réserve. La situation est aggravée par les méthodes de traitement chimiothérapeutique et radiothérapique. Méthodes d'enquête

combien vivent avec un lymphome hodgkinien dépend du stade du processus, le diagnostic rapide et le caractère de traitement. Les manifestations non spécifiques de la plupart des signes de la maladie sont plutôt difficiles dans le plan de diagnostic.

C'est la raison du démarrage tardif du traitement granulomatose, ce qui est pas toujours efficace dans les derniers stades de la maladie.
De nombreuses méthodes de diagnostic sont impliquées dans l'enquête.

Test sanguin standard

• - UAC et biochimie;
• test d'évaluation de la fonction hépatique;
• méthodes de revue radiographie, endoscopie, CT et échographie;
• examen bronchoscopique, examen de l'œsophage( EGD);
• examen coloscopique de l'intestin;
• laparoscopie de la paroi abdominale;
• ponction stérile de la moelle osseuse;
• examen histologique des ganglions lymphatiques par des méthodes de ponction, d'aspiration et de biopsie incisionnelle;
• lymphocyte immunophénotypage.

Traitement de la maladie de Hodgkin - médicaments et techniques

Avec un diagnostic opportun et une thérapie bien choisie, le lymphome de Hodgkin est aujourd'hui traité avec succès en vue de sa rémission complète. Diverses méthodes sont utilisées dans le traitement.

Radiothérapie

L'effet de la radiothérapie sur les cellules tumorales conduit à leurs nombreux changements mutationnels, ce qui est incompatible avec la poursuite de la reproduction et l'existence. Différentes méthodes de radiothérapie sont utilisées pour traiter la maladie de Hodgkin, mais le plus radical est le manteau.

Utilisé aux stades 1 et 2 de la maladie - est une méthode d'irradiation en une étape de toutes les zones touchées du corps.

Aux troisième et quatrième stades de la maladie, une irradiation en forme de manteau n'est pas suffisante. Inclure l'artillerie pharmaceutique - chimiothérapie.

Régimes de chimiothérapie

Les schémas chimiothérapeutiques pour le traitement du lymphome de Hodgkin sont conçus pour arrêter efficacement la division cellulaire et pour tuer toutes les cellules mutées dangereuses. Aujourd'hui, ce sont des combinaisons différentes de schémas thérapeutiques antitumoraux. Le traitement est provoqué par l'utilisation de:

• "ABVD" schémas sous la forme de préparations "Adriamycine", "Bleomycin", "Vinblastine", "Dakarbazin".
• "BEACOPP" schéma, causée par l'introduction de "Bloomycin", "Etoposide" "Adryblastin" "Cyclophosphan" "Vincristine" "Procarbazine" "Prednisolone."

Cours de traitement correctement prescrit pour chaque stade, assure l'absence d'exacerbations pendant de nombreuses années. Pour prévenir la récurrence du lymphome de Hodgskin, dans certaines formes de la maladie qui sont résistantes aux schémas mentionnés ci-dessus, on utilise le schéma de thérapie dit «de secours» - «DHAP».

Il comprend des préparations de propriétés antitumorales sous la forme de "Cisplatinum", "Cytarabine" et leurs analogues. L'introduction d'entre eux dans les cellules provoque leur mort.

Mais même avec ce traitement, la possibilité de rechute est élevée. Dans ces cas, des doses de choc de médicaments chimiothérapeutiques qui détruisent tous les composants cellulaires du sang sont utilisées, ce qui nécessite par la suite une transplantation de donneur.

• L'intervention chirurgicale est très rarement utilisée - avec la formation de grands conglomérats dans les ganglions de la lymphe, ou avec des changements irréversibles dans les organes affectés.

Pronostic probable

Pour le lymphome de Hodgkin, le pronostic dépend de la stadification de l'évolution de la maladie, de sa variante histologique, de la sévérité du tableau clinique et de la probabilité de rechute. Fondamentalement, le pronostic est bon - plus de 85% des malades se rétablissent.

Dans le premier et deuxième stade de la maladie, dans le traitement complexe avec la chimiothérapie et la radiothérapie, plus de 90% des patients ont une guérison complète avec rémission persistante.

Si les symptômes ne se manifestent que dans les derniers stades et que le traitement du lymphome de Hodgkin commence aux troisième et quatrième stades de la maladie, 75 à 80% des patients peuvent espérer une rémission durable à long terme.