Violation du tonus musculaire de nature neurologique est appelée torsion dystonie. Cette maladie peut se développer avec des violations et des lésions des noyaux cérébraux.
Sous l'influence de certains facteurs, le cerveau cesse de fonctionner normalement, à cause de ce qui peut être des contractions musculaires involontaires et inconscientes des groupes, avec des gens forcés de prendre, sans le savoir une certaine posture.
La dystonie de torsion est une maladie rare, avec 3 personnes pour 100 personnes. Le plus souvent cette maladie a un début à un jeune âge de jusqu'à 20 ans. Avec le processus de croissance, la maladie peut progresser, passant d'une étape à l'autre.torsion
violation de variétés de
dystonie est caractérisée par des parties du corps du tonus musculaire inégaux, tout en ayant souvent un mouvement de rotation. La maladie se manifeste le plus souvent sous la forme de spasmes de groupes musculaires individuels - une forme focale.
Avec cette forme, la fermeture involontaire des paupières se produit en raison du stress du muscle circulaire de l'oeil. En outre, il y a une réduction des muscles, les joues, la bouche et la langue, difficulté à avaler, dans certains cas, le patient spastique dystonie ne peut pas parler.manifestations selon
Torsion dystonie divisés en 2 types:
- Symptomatique étiologie - est une conséquence de la maladie ou des dommages du cerveau( tumeurs cérébrales, la paralysie cérébrale, l'encéphalite
, lésion cérébrale traumatique). - L'étiologie héréditaire de - est transmise par voie héréditaire. La transmission peut être effectuée de différentes manières. Chez certaines personnes la maladie est transmise par type dominant( maladie observée dans 2-3 générations), d'autres récessif( retracé la maladie dans 4-5 générations, alors qu'il ya des cas où les parents avaient la parenté).Aussi la maladie
, selon l'ampleur des dégâts est divisé en plusieurs types: Local
- .Tous les groupes de muscles ne sont pas affectés, mais individuels( spasme d'écriture, dystonie buccale ou faciale, blépharospasme).Lorsque les muscles du cou sont touchés, un torticolis spasmodique se produit.
- Segmental .Il y a des spasmes de plusieurs groupes musculaires adjacents.
- Généralisé .Avec une telle violation, les muscles du bassin, du dos, du tronc et des extrémités sont affectés.
Causes de la maladie
Aucune réponse claire n'a encore été reçue quant aux raisons de cette maladie. Seuls les types et les types de dystonie de torsion ont été étudiés.
Le type autosomique dominant se manifeste souvent à un âge plus avancé, l'évolution de la maladie étant facile. Les déclencheurs principaux de la dystonie de torsion incluent:
- hérédité;
- maladies du système nerveux central de l'étiologie inflammatoire;
- giardiase, toxoplasmose;
- perturbation des vaisseaux cérébraux;
- dystrophie cérébrale;
- intoxication;Tumeur
- ;
- traumatisme post-partum;Paralysie cérébrale
- .
Dans le cas d'un trouble du métabolisme de la dopamine, une dystonie peut également se développer. Lors du diagnostic des patients, très souvent, les taux de dopamine sont augmentés.
Clinique et symptômes En général, la maladie se développe à un jeune âge, la lente progression. La forme autosomique récessive de la dystonie commence à se manifester plus tôt et plus fortement que sous la forme autosomique dominante.
Les premiers signes sont exprimés en mouvement arbitraire des membres supérieurs ou inférieurs - il donne une démarche maladroite. Les mouvements involontaires sont amplifiés en essayant de changer de position, d'exprimer des émotions, de marcher ou d'autres mouvements.
Les principaux symptômes de la dystonie de torsion sont:
- mouvements involontaires des mains et des pieds;
- avec des mouvements involontaires il y a des mouvements brusques du cou;
- avec le développement de la démarche devient balancement;
- spasmes involontaires et augmentation du tonus musculaire du cou, des bras et des jambes, de la tête, du bassin;Extension
- du corps, crampes;Secousse
- ;
- spasme d'écriture - les contractions des muscles des mains pendant l'écriture;Spasmes toniques
- ;
- mouvements circulaires du tronc autour de l'axe;
- fixe les postures involontaires du corps;
- hyperkinésie.
Par la nature de la propagation de l'hyperkinésie, la forme généralisée et locale est distinguée. La forme la plus courante est locale. Il se manifeste sous la forme de contractions involontaires des muscles du cou, des membres supérieurs et inférieurs, tandis que dans chacun d'eux il peut y avoir des contractions séparées, ce qui donne au patient des mouvements prétentieux.
Souvent quand un formulaire local peut aller à une forme généralisée. Développe l'hyperkinésie du tronc qui, avec le temps, ne fait que s'aggraver, se manifestant de façon plus prononcée.
Ce processus conduit à une courbure de la colonne vertébrale: le patient peut se redécouper de manière anormale dans la zone de la région thoracique et de la taille. Peut également marquer les spasmes du cou, des membres et du visage, la parole est brisée. L'hyperkinésie augmentée peut être remplacée par une condition modérée ou même normale.
Dans certains cas, pendant le mouvement, le patient peut geler, même dans la position la plus inconfortable. Parfois, il y a une condition dans laquelle le patient ne peut pas se servir lui-même. Mais au fil du temps, le patient s'habitue, il s'adapte à de tels désordres musculaires: ils commencent à contrôler les mouvements involontaires et exécutent même des mouvements plus complexes: courir, danser et autres.
Pendant le sommeil, en position couchée ou simplement avec distraction d'attention, le patient a hyperkinesis considérablement réduit ou arrêté.
Dans les stades ultérieurs de la maladie, la déformation articulaire, la rigidité de la langue, du tronc et des muscles du visage, le pharynx peut se développer - ce qui entraîne des troubles de la déglutition, de la mastication et des troubles respiratoires.
Diagnostic de l'
En cherchant l'aide d'un médecin, la première chose à laquelle il prête attention est la rigidité des groupes musculaires à laquelle on peut observer une réflexivité, une diminution de la sensibilité et de la force musculaire et une diminution de l'intelligence.
Le diagnostic est basé sur un tableau clinique et s'il y avait des personnes avec la même maladie dans la famille, il n'y a aucun doute. Les principales méthodes de diagnostic de torsion dystonie comprennent: électromyographie
- - révèle des troubles de l'activité musculaire;
- MRI - vous permet de détecter les zones endommagées;
- Examen aux rayons X;
- électroneuromyographie - révèle des anomalies dans l'activité musculaire et nerveuse;
- électroencéphalogramme - révèle une violation de l'activité cérébrale.
Un diagnostic rapide vous permettra de diagnostiquer rapidement et de commencer un traitement adéquat.
Therapy Methods
Le traitement de la dystonie de torsion implique une direction conservatrice et chirurgicale. En outre, un cours de gymnastique curative et d'hydrothérapie est prescrit.
Traitement conservateur comprend des médicaments d'action différente:
- neuroleptiques;Tranquillisants
- ;
- vitaminothérapie;Adrénobloquants
- ;
- préparations d'action anticonvulsivante;
- anticholinergiques, etc.
Dans le cas où le médicament n'a pas aidé, une procédure chirurgicale est prescrite. L'exception est si le patient a des maladies internes graves, ainsi que des maladies du sang. Dans les stades ultérieurs, ces maladies ne se réfèrent pas à des contre-indications.
Dans les derniers stades de développement de la torsion dystonie - le pronostic n'est pas réconfortant, car souvent de tels patients meurent de maladies intercurrentes. Après un traitement chirurgical, la dystrophie musculaire et l'hyperkinésie diminuent, voire disparaissent.
Avec un traitement opportun et adéquat, les patients sont partiellement restaurés: ils peuvent marcher, effectuer les actions nécessaires et se servir eux-mêmes. Dans 70% des cas après l'opération chez les patients, une amélioration est notée.
En cas de dystonie de torsion secondaire, le traitement chirurgical donne un résultat positif, alors que l'on observe une régression de l'hyperkinésie et des spasmes.
Après un traitement médical ou chirurgical, le patient doit toujours suivre le traitement médicamenteux. Les parents d'un tel patient devraient être sous observation. Il est recommandé aux parents qui ont un enfant atteint de dystonie de refuser d'avoir d'autres enfants.
