Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme sévère d'épilepsie infantile

syndrome de Lennox-Gastaut - c'est une forme rare et sévère de l'épilepsie que les symptômes commencent à apparaître dans la petite enfance. Les attaques sont caractérisées par une variété de crises d'épilepsie.

Ce type d'épilepsie est très difficile prête à un traitement, mais la médecine se développe de plus en plus des méthodes nouvelles pour le traitement efficace de cette maladie.débuts

de la maladie se produit généralement entre les âges de deux à huit ans, parfois un peu plus tard. Alors kiddies difficile à apprendre, tout d'abord, il est lié au développement global du retard - ils commencent assez tard sur leur propre asseoir, ramper et à marcher.retard dans le développement

peut être exprimée en degrés légers ou graves, ainsi que des troubles cognitifs.

développement physiologique et mental de chaque enfant individuellement, il est donc difficile de prédire comment il va se comporter bébé avec ce syndrome. Alors que la plupart des patients

se trouvent fréquents épisodes de crises d'épilepsie et d'autres troubles divers, dans certains cas, un traitement adéquat donne d'assez bons résultats et de réduire le nombre d'attaques.

premier bébé épilepsie myoclonique a été identifiée comme un syndrome distinct dans les 50 s.le siècle dernier, et dix ans plus tard, la communauté neurologique a reconnu sa forme nosologique indépendante. Cette maladie

selon diverses estimations, allant de 3% à 10% de tous les cas d'épilepsie chez les enfants. La prévalence de la pathologie est égale à un ou deux cas pour 10 000 personnes. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

prévoit violations pathogénie

Bien que les premiers symptômes se produisent chez les enfants âgés de deux à huit ans, allouer un groupe de discussion distincts de patientsquelle maladie se manifeste chez les 4-6 ans.

Dans certains cas, la maladie transformé du syndrome de l'Ouest, un diagnostic qui a mis les kiddies à un an. Ensuite, le syndrome se développera dans l'un des scénarios: le syndrome des spasmes infantiles de

• Vesta remplacé les crises toniques, le passage d'une forme latente et devenir le syndrome de Lennox-Gastaut;Le syndrome des spasmes infantiles
• Vesta sont, il y a une amélioration dans le développement psychomoteur.les facteurs déclenchants

complexe d'aujourd'hui, les causes spécifiques qui déclenchent ce type d'épilepsie est inconnue. Les facteurs de risque comprennent: la famine de

• d'oxygène du foetus avant la naissance ;
• enfant cerveau des lésions cérébrales dans la période prénatale et natale - naissance prématurée, le sous-développement physiologique;infections
• du cerveau due à la rubéole, l'encéphalite, la méningite;dysplasie corticale
• - violation de la structure du cortex cérébral;
• sclérose tubéreuse - tumeurs bénignes dans divers tissus et organes.facteur idiopathique
• - la maladie se développe pour des raisons inconnues;Prédisposition génétique
• .

crises caractéristiques

enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut sont sujets à de fréquents épisodes de crises d'épilepsie en forme sévère. Le tableau clinique de la maladie est le suivant:

1. Saisies atoniques de .Il y a une baisse soudaine du ton pendant quelques secondes, il peut aussi y avoir une brève perturbation de la conscience. Dans le cas de la durée minimale des symptômes de l'attaque ressembler à repliant les genoux, la tête ou se bloque ou même un signe de tête, par ajustement prolongé d'un enfant peut être complètement perdre conscience et tomber. Saisies toniques .Le tonus musculaire monte, ils deviennent raides. La crise peut durer de quelques secondes à plusieurs minutes. Viennent souvent au moment de la transition du sommeil à l'éveil. Si l'enfant ne dort pas à ce moment, il peut tomber en raison de la perte de conscience.
2. Saisies d'absence de .La conscience "s'éteint" pendant quelques secondes, l'enfant se fige, la vue est focalisée sur un point. Il y a aussi des contractions des paupières. Les chutes avec de telles crises ne se produisent pas, l'attaque passe soudainement. Très souvent, de telles crises restent non détectées pendant plusieurs années.
3. Myoclonic saisies .Ils se manifestent sous la forme de secousses involontaires des mains et des pieds, moins souvent du corps entier. Le patient peut tomber ou laisser tomber des objets des mains.

De nombreux enfants atteints de la maladie présente un retard mental Lennox-Gastaut, et en conséquence - des difficultés d'apprentissage, ainsi que des troubles cognitifs( comportementaux), tels que le manque d'un sens de l'auto-conservation, démonstrative, l'impulsivité.Le diagnostic de la maladie

Le diagnostic fait sur la base de ces événements:

1. Antécédents médicaux - l'âge auquel les premiers symptômes, comme la naissance a eu lieu, il y avait une famille avec l'épilepsie Comment est le développement mental et physique de l'enfant.
2. examen neurologique - une conversation avec un enfant, l'utilisation de tests spéciaux et des échelles pour identifier un retard mental.
3. Electroencephalography est une analyse de l'activité électrique dans le cerveau. Les ondes aiguës diffuses lentes sont retrouvées chez les patients. La procédure se fait pour toute la journée dans un état de repos et l'éveil, vous permettant de suivre la fréquence des attaques.étude de la structure du cerveau stratifiées afin de détecter des dommages à ses structures -
4. IRM et CT .

Le traitement de la maladie de Lennox-Gastaut implique plusieurs méthodes.

Pharmacothérapie

but de la thérapie - réduction de la fréquence des crises. Les médicaments sont sélectionnés individuellement, en tenant compte de la survenue minime d'effets secondaires.

attribue les anticonvulsivants suivants:

• Clobazam;
• Rufinamide;
• Divalproate de sodium;
• Lamotrigine;
• Topiramate;
• Depakin;
• Carbamazépine;

Souvent, l'utilisation d'un agent ne donne pas les résultats souhaités. Les préparations sont établies dans un complexe et la réception est strictement contrôlée par le médecin traitant. Le traitement chirurgical

Si aucun effet positif après le traitement médical, le traitement chirurgical est effectué en utilisant diverses méthodes:

1. Implantation du stimulateur du nerf vague .Il est réalisé en cousant dans la zone de la clavicule un dispositif spécial avec une électrode transmettant des impulsions électriques au nerf vague. Cette méthode réduit la quantité de crises .Comme la pratique montre, plus de la moitié des patients en raison de cette méthode, la fréquence des attaques est considérablement réduite.
2. Implantation du stimulateur RNS sous le cuir chevelu, qui génère des électrodes dans la région du cerveau. Les électrodes fixent en permanence l'activité électrique du cerveau, et au moment de l'attaque, le stimulateur donne des impulsions électriques qui suppriment le foyer d'épilepsie.
3. Callozotomie est une dissection du corps calleux, qui est un faisceau de nerfs qui relie les hémisphères du cerveau et transmet les impulsions épileptiques d'une partie du cerveau à l'autre. Après l'opération, les crises ne disparaissent pas du tout, mais deviennent moins intenses, puisque les impulsions ne sont pas générées d'un hémisphère à l'autre. Habituellement, ce traitement est utilisé dans les cas de crises d'épilepsie non contrôlées.

Caractéristiques de la nutrition

Très souvent, avec d'autres méthodes thérapeutiques, un régime cétogène est utilisé.C'est une réduction de l'apport en glucides et une augmentation de l'apport en graisses.

En outre, les produits ayant un faible indice glycémique, c'est-à-dire ceux qui abaissent les niveaux de sucre dans le sang, sont recommandés. Ceux-ci comprennent: les fruits, les légumes, les légumineuses, les produits de blé entier, le lait écrémé.

Pendant un tel régime, le médecin devrait contrôler la possibilité de réduire les doses de médicaments pris.

Complications et pronostic

La maladie dans la plupart des cas a un pronostic défavorable. Environ 10% des patients meurent à l'âge de dix ans, ceci est dû à des blessures graves pendant les crises.

Presque tous les enfants malades souffrent d'un retard mental dans une certaine mesure, la moitié des patients ne sont pas capables de self-service.

Aussi aux complications, il est possible de porter:

• résistance aux crises dues à la résistance au traitement;
• la sécurité d'un défaut intellectuel qui ne disparaît pas;
• trouble d'adaptation sociale et professionnelle.

Il n'est pas possible d'empêcher l'apparition de cette maladie. Les principales mesures préventives dans ce cas peuvent être considérées:

1. Maintenir une haute qualité de vie - un mode de vie sain, un sommeil complet de huit heures, une bonne nutrition, l'évitement des facteurs de stress.
2. Traitement à vie qualifié .En aucun cas, vous ne pouvez vous-même modifier le schéma de traitement ou l'interrompre.