auteurs:
Volkov AA, endocrinologue, une expérience pratique depuis 2015.
Tselmer NE, obstétricien-gynécologue, la première catégorie de qualification.
Mai 2019.
Code CIM-10: N91.0
synonymes: aménorrhée, l'absence de menstruation.
aménorrhée primaire - absence initiale de la jeune fille de 16 ans après les menstruations. La maladie peut être due à des troubles anatomiques et des perturbations hormonales. Symptomatologie varie en fonction de la cause sous-jacente de la maladie. Le traitement dans la plupart des cas est basée sur un traitement hormonal substitutif.
L'aménorrhée primaire est différent du secondaire en premier lieu que la jeune fille souffrant de cette maladie, le saignement menstruel, y compris la ménarche (première période), il n'a jamais été dans ma vie.
Quelle est la fréquence
La prévalence de l'aménorrhée primaire varient en fonction de diverses sources de 1,5 à 2%. Dans cette maladie, ainsi que sa forme secondaire occupe 10 à 15% dans la structure de maladies associées à des troubles de la reproduction. Cela signifie que 10-15% des filles et des femmes qui viennent aux médecins en raison de l'incapacité de concevoir et ours bébé révèlent l'absence de menstruations pendant six mois ou plus, ou une absence totale de périodes menstruelles de 16 années.
Types d'aménorrhée primaire
Il existe deux classifications de l'aménorrhée primaire. Première sortie:
- forme réelle de pathologies dans lesquelles il n'y a pas de lien fonctionnel entre l'hypothalamus, de l'hypophyse, des ovaires et de l'utérus, et comme Par conséquent, il n'y a pas de changements cycliques dans ces organes, les hormones pour les changements cycliques de l'endomètre assez.
- une fausse forme de la maladie, dans lequel la relation fonctionnelle entre les autorités bas et les changements cycliques ont, cependant, le sang et rejette l'endomètre pour une raison quelconque ne peut pas aller à l'extérieur, par exemple en raison de défauts du col de l'utérus, du vagin, hymen. Ces conditions nécessitent l'intervention d'un médecin, et répondent bien au traitement.
La deuxième classification divise aménorrhée primaire à:
- pathologie retardé le développement sexuel - dans ce cas, un retard est détecté dans le développement des caractères sexuels secondaires;
- signes de la maladie sans retard du développement sexuel - altération du développement des caractères sexuels secondaires dans ce cas d'absence.
Pourquoi est-il
aménorrhée primaire - une maladie rencontrée à un jeune âge. Dans la plupart des cas, les causes des troubles qui conduisent à l'apparition des symptômes du complexe sont le résultat des défauts dans l'utérus.
Aménorrhée à un retard de développement sexuel
la puberté retardée manifeste un manque de croissance des seins et les poils du type femmes âgées de plus de 14 ans. Fille peut constitutionnellement pas répondre à la hauteur et le poids, la position de ses pairs. Dans l'exercice des images osseuses a également révélé l'arriéré de l'âge osseux à true.
Les principales causes de l'aménorrhée primaire dans ce cas deux:
Malformations des gonades
malformations congénitales Cause à l'absence d'ovaires sont des anomalies génétiques. Cette anomalie congénitale appelée syndrome de dysgénésie gonadique.
- dysgénésie gonadique - une malformation dans laquelle les ovaires chez les filles ne sont pas les tissus à effets endocriniens, ce qui explique pourquoi l'oestrogène dans le corps est insuffisante ou ils sont complètement absents. Dans l'étude des chromosomes dans le laboratoire génétique identifie les différentes anomalies chromosomiques. Au lieu de tissu ovarien dans le corps par ultrasons ou par laparoscopie peut voir des bandes de tissu conjonctif. Hormones, ils libèrent des œufs et le stock ne sont pas disponibles. cas privé et classique dysgénésie gonadique - syndrome Chromosome-Turner Shershevskii à laquelle aucun second chromosome X;
- syndrome de testicule féminisant - une anomalie de développement dans lequel le génotype mâle d'une fille (XY), mais il semble typiquement féminin.
Perturbations dans le système hypothalamo-hypophysaire
Une caractéristique de ce type d'aménorrhée est de réduire le niveau des hormones (gonadotrophines) produites dans le cerveau. Cela peut être détectée par un test sanguin pour la FSH et LH.
Aucun gonadotrophines - pas les ovaires sont stimulés - pas la libération des hormones sexuelles dans les ovaires - ont retardé le développement sexuel - le manque de règles.
Des perturbations dans le système de la divisé hypothalamo-hypophyso-en 2 groupes:
- troubles fonctionnels, ils peuvent être le résultat de la malnutrition, le stress fréquent, les infections, l'intoxication, de nombreuses maladies chroniques;
- troubles organiques - la présence d'anomalies congénitales dans la structure du système hypothalamo-hypophysaire, ou des tumeurs, en raison de laquelle les organes complexes ne sont plus en mesure de fonctionner. En outre, la cause de ces troubles peuvent être les conséquences de la méningite ou une encéphalite.
Aménorrhée sans délai de développement sexuel
La raison de l'aménorrhée primaire, sans délai de développement sexuel - diverses malformations des organes sexuels. Par exemple, il peut y avoir une absence complète de l'utérus (aplasie utérine) ou ginatreziya - l'absence d'ouvertures naturelles dans l'hymen.
En outre, il y a des malformations, lorsque les ovaires ont et allouer une quantité suffisante d'hormones sexuelles, mais les filles n'ont pas est formé un utérus ou du vagin.
L'absence de l'utérus dans le corps de la jeune fille appelée syndrome de Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Ovaires avec cette maladie excrètent des hormones en mode normal, et apparemment la jeune fille se développe normalement, selon l'âge. À l'âge de 16 ans et plus les parents amènent généralement la jeune fille à la réception, inquiet au sujet de son manque de règles. L'examen a révélé l'absence de l'utérus; le vagin est généralement courte, parfois défaut, et dans ce cas pour assurer qu'elle puisse mener une vie sexuelle normale, la chirurgie plastique est nécessaire.
Lorsque vous allez chez le médecin
Surtout en l'absence de menstruations chez les jeunes filles
Lorsque la mère de l'enfant et d'observer le médecin devrait être préoccupé par l'absence de tous les mois et suggèrent la présence de la maladie:
- Une fille de 16 ans, et je suis venu non par mois;
- Une fille de 14 ans, mais il n'y a aucun signe de l'apparition de la puberté (croissance du sein, la croissance des poils du pubis, les aisselles);
- Il a fait 3 ans que la croissance des glandes mammaires et l'apparition de la pilosité sexuelle, mais pas menstrues;
un retard de croissance notable, les indicateurs de poids de la norme à cet âge et de leurs pairs. - La jeune fille, après l'apparition rapide des signes de puberté à l'âge de début des menstruations (11-16 ans) ne sont pas des saignements cycliques de l'appareil génital et la douleur dans le bas cyclique l'estomac.
La douleur peut être arquées, avec une température croissante, avec un sentiment de sensation de pression sur le rectum, à la miction difficile. la douleur cyclique peut être due à l'arrivée des menstruations mensuelles, l'accumulation de sang dans l'utérus et les trompes de Fallope et l'absence de possibilité de verser aux maux du vagin, du col utérin, et la vierge hymen. Après le diagnostic de cette affection est prête avec succès au traitement chirurgical.
En fonction de la cause de la perturbation du cycle menstruel, peut également être observé:
- virilisation des organes génitaux externes (élargissement anormal du clitoris, par exemple);
- augmentation de la croissance ou de la croissance du membre individuel actif (avec excès d'hormone de croissance);
- symptômes neurologiques (migraines, des maux de tête, troubles visuels) - dans les tumeurs;
- violation des poils du corps (absence totale de poils dans les zones pubiens et axillaires);
- douleurs abdominales pendant la menstruation (en l'absence d'ouvertures dans l'hymen).
le syndrome de Turner est caractérisé par un certain nombre de signes. Parmi ceux-ci:
- faible poids du corps du bébé à la naissance;
- présence d'un œdème des mains et des pieds d'origine lymphatique;
- ptérygoïdienne présence de plis dans le cou;
- haut ciel supérieur (gothique);
- une grande distance entre les trayons;
- une forte baisse des œstrogènes et de testostérone, l'augmentation de la FSH et de LH.
enquête
Dans le diagnostic de l'importance accordée à l'histoire médicale et l'examen du patient.
Enquête sur le gynécologue. Juste pour l'examen, on peut voir des signes de développement sexuel retardé et des malformations du vagin et l'hymen.
Vaginoscopie: examen du vagin et toute la profondeur du col par une ouverture physiologique dans l'hymen. Elle est réalisée en cas de malformations congénitales présumés des organes sexuels. La procédure est indolore pour la jeune fille, ne pas endommager l'hymen naturel peut être effectué sur une base ambulatoire. L'inspection est effectuée par vaginoscopie: un tube mince avec une caméra vidéo.
enquêtes complexes obligatoires:
- Le score de niveau hormonal (niveau testostérone, oestrogène, LH et FSH);
- plus étudié les hormones de la thyroïde, la prolactine, l'hydrocortisone, et d'autres.
- des tests hormonaux (avec l'oestrogène, ACTH, prgogesteronom, dexaméthasone, etc.) - l'hormone sont administrés dans un le corps pendant quelques jours et en regardant la réaction du corps (le début des règles, ou non);
- Rayons X, CT- et IRMcrâne -obsledovanie pour déterminer l'état de l'hypophyse, la détection de pathologies de la selle turcique, l'élimination des procédés de tumeur;
- coelioscopie Il vous permet de spécifier le diagnostic en présence de malformations et dysgénésie gonadique;
- étude échographique organes pelviens peuvent aider à identifier l'absence de l'utérus; l'accumulation du sang dans l'utérus ou du vagin dans la partie supérieure avec les vices du col de l'utérus ou du vagin divisions inférieures; absence de follicules ovariens et leur remplacement par des cordons conjonctifs avec dysgénésie gonadique; la réduction de l'utérus et des ovaires (utérus « enfant »).
- IRM du bassin réalisée pour le diagnostic différentiel entre les différentes formes de malformations de l'utérus, et contribue également à clarifier la présence ou l'absence des organes génitaux dans le bassin.
- Inspection de la génétique et l'étude des chromosomes, la jeune fille va identifier la cause génétique de l'aménorrhée. Détermination caryotype et chromatine sexuelle (utilisé pour un diagnostic précis du syndrome de Turner);
- Examen ophtalmologue et l'évaluation du champ visuel (périmétrie) est effectuée pour exclure une tumeur hypophysaire et l'hypertension intra-crânienne.
traitement
La maladie guérit endocrinologue, gynécologue ou gynécologue avec une consultation obligatoire du endocrinologue.
Lors de la détection des anomalies dans le système hypothalamique-pituitaire et le retard du développement sexuel est utilisé pour l'échantillon analogue de l'hormone de libération des gonadotrophines (GnRH). S'il y a une réponse positive à l'épreuve avec un analogue de la GnRH dans le corps de la jeune fille, le traitement peut être un non-hormonal. En commençant par l'application des complexes de vitamines neurotrophiques et afin d'améliorer la communication entre le cortex cérébral, l'hypothalamus et la glande pituitaire structures. Dans certains cas (surtout quand la cause de l'aménorrhée est un trouble nerveux), il a un effet. En l'absence de réaction à un analogue de la GnRH de l'échantillon sont affectés préparations hormonales immédiatement dans le but de substitution.
Pour identifier une tumeur pituitaire a effectué son enlèvement. Fille avec l'introduction d'hormones de l'extérieur va rattraper son retard avec leurs pairs dans le développement et le cycle menstruel sera ajusté. Prévision pour la procréation favorable possible d'utiliser la FIV.
Lors de la détermination des anomalies chromosomiques et absence génétique d'ovaires dans le corps des filles (dysgénésie gonadique) vous devez immédiatement commencer le traitement hormonal substitutif, la jeune fille apparemment a été développé conformément à la âge. Si le chromosome défini dans les filles présentent un chromosome Y supplémentaire, avant de commencer HRT, il est nécessaire d'enlever les bandes de tissu conjonctif qui remplacent les ovaires. Ceci est fait afin d'empêcher la croissance des tumeurs malignes des brins conjonctifs, évoluant souvent à ce jeu de chromosomes.
Lorsque des anomalies chromosomiques génétiques et l'absence d'ovaires normaux chez les filles un traitement hormonal substitutif est indiqué pour une longue période, jusqu'à l'âge de la ménopause moyenne. Concevra et donner naissance à la jeune fille elle-même, bien sûr, ne peut pas.
Malformations du vagin opéré avec succès. Les filles menstruées, sont sexuellement actifs et concevoir un enfant après la chirurgie plastique. Lorsque Hymen imperforé et la présence de la partition du vagin est porté leur dissection.
Chirurgie plastique pour créer un vagin artificiel en son absence dans le centre exige que les cliniques d'hospitalisation et une haute qualification du gynécologue d'exploitation.
En l'absence de l'utérus (syndrome-Otto Küstner Rokitansky) est parfois également nécessaire pour le fonctionnement en plastique pour terminer l'allongement de la vie sexuelle vaginale. Ovaires dans cette situation de travail selon l'âge, le traitement hormonal substitutif ne sont pas indiqués. Chirurgie plastique pour créer un utérus artificiel n'est pas actuellement utilisé. Si vous souhaitez avoir une femme oeuf enfant fécondé par FIV et mère porteuse pour supporter la grossesse.
complications possibles
aménorrhée primaire, dont la présence est ignorée pendant une longue période peut conduire à:
- infertilité (troubles de la reproduction observés dans la plupart des cas, il est difficile, voire pas du tout prête à corriger, souvent le seul moyen - FIV ou la maternité de substitution);
- l'ostéoporose - une condition dans laquelle les processus destructeurs dans la priorité du tissu osseux sur le processus de récupération et, en conséquence, les os perdent leur force;
- athérosclérose - le dépôt dans le récipient mur les plaques lipidiques qui conduisent à un rétrécissement de la lumière du vaisseau et, par conséquent, la perturbation de la circulation sanguine;
- l'obésité - un déséquilibre hormonal dans le corps conduit souvent à un gain de poids, au cours de laquelle les régimes inefficaces.
Prévision et prévention
En raison du fait que la aménorrhée primaire - conséquence principalement des troubles congénitaux, les moyens de prévention efficaces n'a pas encore été mis au point. Tout dépend de l'état initial de la santé de la mère au moment de la grossesse, son mode de vie. Le pronostic pour le traitement en temps opportun dans la plupart des cas favorables. Une femme peut ne pas être en mesure de concevoir de manière indépendante ou porter un enfant, mais les symptômes de l'aménorrhée primaire ne sera pas affecter la qualité de sa vie.
