Sclérodermie - une maladie du tissu conjonctif, les principales manifestations qui sont associées à des troubles circulatoires et le compactage des organes et des tissus. Chez les patients les femmes prédominent (rapport approximatif des femmes et des hommes - 6: 1).
raisons
Les causes de la maladie sont inconnues. On croit que la sclérodermie se développe sous l'influence de certains facteurs externes chez les personnes atteintes de certains troubles génétiques. Les facteurs externes qui peuvent déclencher le développement de sclérodermie comprennent
- (principalement les retrovirus cytomégalovirus),
- la silice et la poussière de charbon,
- des solvants organiques
- le chlorure de vinyle,
- certains médicaments (bléomycine et plusieurs autres médicaments utilisés pour la chimiothérapie).
manifestations de sclérodermie
Comme une maladie systémique, la sclérodermie se caractérise par la défaite simultanée de la peau, du système vasculaire, musculo-squelettiques et des organes internes, y compris le cœur, les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal.
Un trait caractéristique de la sclérodermie est le plus ancien Le syndrome de Raynaud - Les membres des épisodes transitoires exposés au stress froid ou émotionnel. Le syndrome de Raynaud se manifeste cliniquement des zones clairement définies de la décoloration des doigts. Au début de l'attaque doigts de brosses de vasospasme deviennent coloration pâle, qui, en quelques minutes est changée en une couleur bleu-violet. Après la résolution du spasme et rétablir la circulation sanguine se produit rougissement de la peau et la peau devient intensément rose.
Chez certains patients, les épisodes de vasospasme sont accompagnés d'un sens des mains gel, un engourdissement ou des troubles sensoriels. Dans la phase de la rougeur, les patients peuvent ressentir de la douleur dans les doigts.
Vasoconstriction peut également être soumis à des vaisseaux sanguins de la peau et d'autres sites. Dans ces cas, il y a la pointe de changement de couleur caractéristique du nez, des lèvres et des oreilles, au-dessus du genou.
Le symptôme le plus spécifique de la sclérodermie est les lésions cutanées sous la forme de son épaississement et les joints, qui sont observées dans la majorité des patients. La gravité et la prévalence des phoques de la peau chez les patients individuels varient, mais avec la peau d'étanchéité sclérodermie commence toujours avec les doigts des mains, et peut en outre se propager davantage sur une branche et torse.
En même temps avec les doigts des mains est souvent observé des lésions cutanées, ce qui lissée plis nasogéniens et frontal, bordure rouge amincissement des lèvres, autour de laquelle sont radiaux rides.
le suivi à long terme mise en scène célèbre des lésions cutanées: oedème, induration, amincissement. épaississement de la peau a tendance à la progression dans les 3-5 premières années de la maladie. Dans les stades ultérieurs de la maladie de la peau devient moins dense, et le joint est seulement les doigts.
Souvent, caractéristique de la sclérodermie est la coloration intense de la peau, limitée ou généralisée, avec des zones de hypo ou dépigmentation ( « sel et poivre »).
Un trait caractéristique sont des ulcères sur les doigts, ce qui peut être extrêmement douloureux. lésions cutanées ulcéreuses sont observées dans d'autres zones exposées à des contraintes mécaniques: sur les articulations du coude et du genou au niveau des chevilles et des talons.
En raison de troubles circulatoires apparaissent des crêtes sur les doigts, l'amincissement de points sur les zones de la peau ( « morsure de rat »). Les cicatrices sur les doigts peuvent se produire après la guérison des ulcères. En raison de la perte des follicules pileux, la sueur et les glandes sébacées dans les zones d'étanchéité de la peau devient sèche et rugueuse, privés de cheveux.
douleurs articulaires et la raideur matinale sont des manifestations communes de sclérodermie, en particulier dans les premiers stades de la maladie.
Le résultat est la destruction des troubles de la circulation des phalanges des ongles, qui se manifeste par un raccourcissement et une déformation des doigts.
La défaite des muscles peut entraîner une faiblesse musculaire.
La participation du tractus gastro-intestinal se développe dans 90% des patients atteints de sclérodermie. La défaite de l'oesophage manifeste troubles de la déglutition, brûlures d'estomac persistantes, ce qui augmente après un repas. La défaite de l'estomac et du duodénum se manifeste par des douleurs abdominales, flatulences. La défaite de l'intestin grêle, souvent asymptomatiques, mais avec des changements marqués développent le syndrome d'absorption intestinale altérée diarrhée, flatulence et la perte de poids. La conséquence de la défaite du côlon devenir constipation.
lésion pulmonaire se développe plus de 70% des patients atteints de sclérodermie et montre la brièveté croissante de la respiration et une toux persistante.
D'autres manifestations communes de sclérodermie comprennent syndrome de Sjögren (20%) et les maladies de la thyroïde (thyroïdite thyroïdite de Hashimoto ou de Quervain), conduisant à une diminution de la fonction de la thyroïde.
diagnostic
Environ la moitié de l'augmentation observée dans ESR 20 mm / h. Avec la même fréquence révèle des signes d'activité inflammatoire dans la sclérodermie: le contenu de plus en plus fibrinogène et seromucoid; moins connu des taux plus élevés de protéine C-réactive.
En est détecté 10-20% des patients souffrant d'anémie, dont la cause peut être carence en fer et de la vitamine B12, l'insuffisance rénale ou de la moelle osseuse directement. D'une grande importance est l'identification d'auto-anticorps spécifiques pour la sclérodermie.
Parmi les nombreuses méthodes instrumentales joue un rôle important capillaroscopie lit de l'ongle. les méthodes de recherche de microcirculation, tels que laser-Doppler, pléthysmographie, et d'autres, sont d'une importance secondaire dans le diagnostic de sclérodermie en raison de la variabilité résultats.
traitement de la sclérodermie
Thérapie toujours nommé individuellement, en fonction de la forme et de la maladie, la nature et l'étendue des lésions. Compte tenu de la progressive dans la plupart des cas de la maladie, il est important d'attirer l'attention du patient sur la nécessité d'permanente surveillance médicale et le dépistage systématique des signes avant-coureurs de progression de la maladie et la correction possible la thérapie.
Le traitement vise à:
- la prévention et le traitement des complications vasculaires;
- la suppression de la progression de la fibrose de la peau et des organes internes;
- l'impact sur les mécanismes immuno de sclérodermie;
- la prévention et le traitement des lésions viscérales.
Les patients ont besoin de réduire le temps passé au soleil, éviter une exposition prolongée au froid, la vibration locale. Pour réduire la fréquence et la gravité des attaques de vasospasme recommandé de porter des vêtements chauds, y compris un sous-vêtement en conservant la chaleur, des chapeaux, des chaussettes en laine et mitaines (au lieu gants). Dans le même but, le patient est conseillé d'arrêter de fumer, renoncer à la consommation de boissons contenant de la caféine et du café.
Les principaux domaines du traitement médical de sclérodermie sont vasculaires, anti-fibrotique et un traitement immunosuppresseur.
thérapie vasculaire Elle est menée pour réduire la fréquence et la gravité des épisodes de syndrome de Raynaud et d'améliorer la circulation sanguine et Il comprend l'application d'agents vasodilatateurs, ainsi que des médicaments qui affectent la viscosité du sang et de collage les plaquettes.
Les agents vasodilatateurs sont des bloqueurs des canaux calciques (vérapamil les plus efficaces, le gallopamil, la nifédipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, Valium, félodipine, diltiazem, la cinnarizine, la flunarizine).
Le médicament de choix est la nifédipine (synonymes: kaltsigard effet retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), la dose quotidienne efficace qui est de 30 à 60 mg trois ou quatre fois. Nifédipine réduit la fréquence et l'intensité, et dans certains cas, et la durée des épisodes de vasospasme.
Environ un tiers des patients traités par nifédipine développent caractéristique pour la majorité des effets secondaires, les palpitations cardiaques les plus fréquentes, mal de tête, Vertiges, rougeur du visage et l'enflure des tibias.
Récemment, de plus en plus utilisés formes longue durée d'action de la nifédipine (kaltsigard retardera retard cordipin) qui créent concentration relativement constante de médicament dans le sang et donc de réduire les variations de la pression artérielle et le côté connexe l'exposition.
L'intolérance au nifédipine peut désigner d'autres médicaments. Amlodipine (amlovas, kalchek, Norvasc, normodipin) a un effet prolongé et est affecté à une seule dose de 5 à 10 mg. L'influence indésirable le plus fréquent de l'amlodipine est le gonflement des chevilles, qui apparaît dans environ 50% des patients.
Isradipine (Lomir) est administré en une dose journalière de 5 mg en deux étapes. Avec peu d'effet et une bonne tolérance de la dose quotidienne peut être augmentée à 10 mg. Les complications les plus courantes dans le traitement de l'isradipine sont des maux de tête et des rougeurs au visage.
La félodipine (auronal, plendil, felodil) à une dose journalière de 10 à 20 mg réduit la fréquence et la sévérité du vasospasme.
Diltiazem (altiazem PP, diazo, diltazem CP) dans une dose thérapeutique de 180 mg / jour est moins efficace que la nifédipine, mais a une meilleure tolérance. Lors de la réception de la dose élevée peut provoquer un gonflement des chevilles et des maux de tête.
S'il y a des contre-indications ou des inhibiteurs calciques de l'intolérance, des vasodilatateurs appliquées à d'autres groupes. Par exemple, les alpha-bloquants adrénergiques (dihydroergotamine, la doxazosine, la nicergoline, la prazosine, la térazosine). De bons résultats ont été observés dans le traitement d'un extrait standardisé de ginkgo biloba (Tanakan - comprimés 40 mg 3 fois par jour). Dans les cas graves (par exemple, l'hypertension pulmonaire, la crise rénale, gangrène) synthétique Prostaglandine E1 (alprostadil) à une dose de 20-40 mg par voie intraveineuse pendant 15-20 jours ou des analogues de la prostacycline (Iloprost).
L'efficacité du traitement des manifestations vasculaires de la sclérodermie est augmentée lorsqu'il est incorporé dans la thérapie des médicaments qui améliorent la fluidité du sang - antiagrégants plaquettaires (acide acétylsalicylique, le ginkgo biloba, dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine), des anticoagulants et facultativement (acénocoumarol, l'héparine de la warfarine sodique, la daltéparine sodique, nadroparine calcique, l'énoxaparine sodique, l'éthyle biskumatsetat).
La combinaison d'agents vasodilatateur et antiplaquettaires offre la possibilité d'attribuer la dose minimale efficace de chacun de ces médicaments, et ainsi réduire l'incidence des effets secondaires. A cet effet, la pentoxifylline le plus largement utilisé à une dose quotidienne de 600-1200 mg. En cas de pluralité et ustoychvyh au traitement conventionnel des ulcères montre un cours de courte durée (10-15 jours) de traitement, de préférence une héparine de bas poids moléculaire.
la thérapie anti-fibrotique attribué sous forme de sclérodermie diffuse. D-pénicillamine - médicament de base qui inhibe le développement de la fibrose, - donne la synthèse du collagène, cliver liens croisés entre les molécules nouvellement synthétisées.
Pénicillamine (artamin, kuprenil) affecte les différentes parties du système immunitaire. La dose efficace est de 250 à 500 mg / jour. Pénicillamine ne prendre que sur un estomac vide. Avec le développement d'effets secondaires (maux d'estomac, hypersensibilité, réduite leucocytes et / ou de sang de trombofitov, les réactions auto-immunes, etc.). réduction de la dose nécessaire ou suppression le médicament. La base de la sélection est annulée penicillamine protéines dans l'urine au-dessus de 2 g / jour. En raison de la forte incidence des effets secondaires (25%), qui sont souvent de manière dose-dépendante, pendant le traitement doit être observer attentivement les patients faire des analyses de sang et d'urine toutes les 2 semaines pendant les 6 premiers mois de traitement, et dans l'avenir - 1 fois mois.
Le traitement anti-inflammatoire (Diclofénac, l'ibuprofène, le kétoprofène, le méloxicam, le nimésulide, le piroxicam, tselikoksib) selon la norme doses thérapeutiques indiquées pour le traitement des manifestations musculo-articulaires de sclérodermie, bureau la fièvre.
Hormone (bétaméthasone, l'hydrocortisone, la dexaméthasone, la méthylprednisolone, la prednisolone, triamcinolone - pas plus de 15-20 mg / jour) attribué lorsque des signes évidents d'activité inflammatoire et stade précoce (oedémateux) sclérodermie, mais n'affectent pas la la progression de la fibrose. Recevoir des doses plus élevées augmente le risque de lésions rénales.
Avec la défaite de l'œsophage recommande fréquents petits repas. Pour éliminer avec facultés affaiblies à avaler cours de courte durée administrés prokinetic: dompéridone, meklozin, ondansétron, métoclopramide; à œsophagite - les inhibiteurs de la pompe à protons (omeprazole 20 mg / jour, le lansoprazole 30 mg / jour, le rabéprazole et al.). Avec le développement d'une hernie d'un traitement opératoire de la carte d'ouverture de l'œsophage.
Lorsque des lésions intestinales antimicrobiens utilisés: Erythromycine (sinerit, érythromycine, eriflyuid), la ciprofloxacine (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), l'amoxicilline (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), le métronidazole (métronidazole, trihopol).
Les antibiotiques doivent être remplacés tous les 4 semaines pour éviter le développement de microbes résistants. Dans les premiers stades prescrits prokinetics.
Si elle affecte les poumons prescrivent de faibles doses de prednisone et cyclophosphamide. Bon effet est observé dans la plupart des cas le traitement d'impulsion de cyclophosphamide par voie intraveineuse à une dose de 1 g / m2 / mois en combinaison avec prednisolone 10-20 mg par jour. la thérapie d'impulsion Cyclophosphamide est poursuivie à la dose indiquée d'au moins 6 mois (en l'absence d'effets secondaires). Si la dynamique positive des tests de la fonction pulmonaire et radiographique change l'intervalle entre la thérapie d'impulsion avec le cyclophosphamide porté à 2 mois, et tout en maintenant une dynamique positive - 3 mois. la thérapie d'impulsion cyclophosphamide doit être effectuée au moins pendant 2 ans.
perspective
Le pronostic de la sclérodermie est parmi la maladie du tissu conjonctif systémique le plus défavorable, et dépend en grande partie de la forme et de la maladie. D'après les résultats des 11 études, la survie des patients atteints de sclérodermie gammes de 34 à 73% et une moyenne de 68% à cinq ans.
Les facteurs de mauvais pronostic sont:
- rasprostranennnaya forme;
- l'âge d'apparition de la maladie de plus de 45 ans;
- sexe masculin;
- la fibrose pulmonaire, l'hypertension pulmonaire, arythmie et des lésions rénales dans les 3 premières années de la maladie;
- anémie, taux élevé de sédimentation, l'excrétion urinaire de protéines au début de la maladie.
Tous les patients atteints de sclérodermie sont soumis à l'observation dispensaire. L'examen médical est effectué tous les 3-6 mois en fonction de la maladie et la présence et la sévérité des lésions viscérales. En même temps maintenir le sang général et biochimiques et des tests d'urine. étude recommandée de la fonction respiratoire et échocardiographie.
Les patients prenant de la warfarine doivent être surveillés prothrombine et l'international rapport normalisé, et dans le traitement de cyclophosphamide - explorer les analyses de sang et d'urine commun à toutes les 1 1-3 mois.
