lupus érythémateux systémique - maladie inflammatoire systémique associée à la production d'auto-anticorps et des complexes immuns à propres tissus de l'organisme.
L'âge prédominant de la maladie - 20-40 ans. Le genre dominant - femme
Les causes de
Les facteurs environnementaux. On croit que les virus, les toxines et les médicaments peuvent être la cause de lupus érythémateux systémique. Dans certains cas, les patients présentent le lupus érythémateux systémique des anticorps dirigés contre Epstein - Barr phénomène connu de « masquage moléculaire » autoantigènes lupus et les protéines virales.
influences hormonales. Le lupus érythémateux systémique se développe principalement chez les femmes en âge de procréer, mais les facteurs hormonaux peuvent avoir un impact plus important sur la manifestation de la maladie, que de son apparence.
Caractéristiques génétiques. Le rôle des facteurs génétiques confirme la connexion de lupus érythémateux systémique avec une déficience héréditaire de certains composants du système immunitaire.
manifestations du lupus
- Les lésions cutanées: lésions discoïde - poches en forme comme une pièce avec des bords rouges, amincissement et la décoloration dans le centre. Rougeur de la peau du nez et des pommettes du type papillon (rougeur des joues et le dos du nez). Hypersensibilité à la lumière - éruption cutanée à la suite d'une réponse inhabituelle à la lumière du soleil. Il est également possible perte de cheveux, urticaire.
- membranes muqueuses: inflammation de la bouche, l'érosion.
- La défaite des articulations: douleurs dans les articulations.
- La défaite des muscles: la douleur, la faiblesse musculaire.
- Lung - essoufflement, douleur lors de la respiration.
- lésions cardiaques.
- l'implication du rein.
- Maux de tête, rappelant migraineCela ne passe pas après la prise de médicaments contre la douleur, les troubles de l'humeur.
diagnostic
- Hémogramme
- anticorps antinucléaires
- La détection du sang dans les cellules LE-
Les critères diagnostiques de l'American Rheumatism Association
Le diagnostic de lupus érythémateux systémique est considérée comme significative en présence de 4 ou plusieurs critères (sensibilité - 96%, spécificité - 96%).
- L'éruption cutanée sur les joues: rougeur fixe (plat ou élevée) dans les saillies zygomatiques ayant tendance à se propager à la zone naso-labial.
- éruption discoïde: plaques rouges dressées avec squames adhérentes.
- Fotodermatit: éruption cutanée qui se produit à la suite d'une réaction inhabituelle à la lumière du soleil.
- Ulcères dans la cavité buccale: ulcères buccaux ou du nasopharynx, habituellement indolore.
- L'arthrite (maladie articulaire).
- pleurésie.
- péricardite.
- l'implication du rein.
- Convulsions: en l'absence de médicament, ou les troubles métaboliques (urémie, cétose, déséquilibre électrolytique).
- Psychose: en l'absence d'anomalies de médicament ou d'électrolyte.
- Troubles hématologiques: leucopénie <4,0h109/ L (enregistré 2 fois ou plus) ou lymphopénie <1,5x109/ L (enregistré deux fois ou plus) ou thrombocytopénie <100x109/ L (non liée à des médicaments).
- Anti-ADN: anticorps à l'ADN natif à un titre élevé.
- titre accru d'anticorps antinucléaires détectés par immunofluorescence indirecte ou par un procédé similaire dans une période de la maladie en l'absence de médicament, ce qui provoque un syndrome de type lupus.
le traitement du lupus
La base du traitement constituent des hormones glucocorticoïdes. La dose maximale utilisée dans la forme aiguë, l'exacerbation de la maladie et une forte activité. La dose moyenne de 1 à 1,5 mg / kg / jour. (En termes de prednisolone).
La dose de départ est choisie pour réduire l'activité du processus, la résolution du problème individuellement. Lorsque III degré d'activité est dose de prednisolone 60-40 mg, à II - 30 à 40 mg, avec I - 15 à 20 mg. Si les deux premiers jours de l'état du patient n'a pas amélioré, la dose est augmentée de 20 à 30%.
Le traitement du lupus dans une dose maximale de l'hormone est réalisée pour obtenir un bénéfice clinique (4-6 semaines), réduire la dose de pas plus de 1/2 de prednisolone comprimés par semaine. À des doses très élevées, il peut commencer à diminuer la dose élevée - 5 mg / semaine. Les doses d'entretien sont utilisés pour un certain nombre d'années - 2,5-5 mg / jour.
Plus la dose nécessaire pour maintenir la rémission, meilleur est le pronostic. Un traitement prolongé avec des hormones complications possibles ulcères survenue du canal digestif, le diabète diabète, Le syndrome de Cushing - Cushing, les troubles mentaux, le métabolisme des électrolytes, l'ostéoporose, L'activation d'une infection chronique et d'autres.
Avec l'inefficacité des hormones nécessaires rendez-vous cytostatiques immunodépresseurs. Fréquemment utilisé azathioprine et le cyclophosphamide à une dose de 1-2 mg / kg. 15 mg de methotrexate par semaine. Mycophénolate mofétil 1,5-2 g / jour. Cyclosporine 2,5-4 mg / kg / jour. Le cours de traitement de 6-8 semaines, suivie d'une dose d'entretien est maintenue pendant plusieurs mois. Amélioration des cytostatiques dans le traitement se produit au bout de 4-6 semaines.
Le lupus est contre-indication exposition au soleil.
Le régime alimentaire doit observer une faible teneur en matières grasses, une teneur élevée en acides gras poly-insaturés, de calcium et de vitamine D.
la thérapie d'impulsion de méthylprednisolone est effectuée pour les indications suivantes: rapidement progressive glomérulonéphrite, Jeune âge, une forte activité immunologique. thérapie Pulse - pas « thérapie de désespoir », en tant que composante des programmes de soins intensifs.
Outre la thérapie d'impulsion classique (méthylprednisolone 15 à 20 mg / kg de poids corporel / par jour pendant 3 jours consécutifs) Thérapie d'impulsion administré de manière répétée à des intervalles de plusieurs semaines. la thérapie d'impulsion peut être améliorée par cyclophosphamide par voie intraveineuse le jour 1 g 2 du traitement. Après la thérapie d'impulsion avec une dose de prednisone devrait être réduit lentement.
Intravenous préparation d'immunoglobuline G est normal sérum d'immunoglobuline polyspécifique obtenue à partir d'au moins 5 000 donateurs. médicaments standard sont Sandoglobulin, Octagam. Immunoglobulin administré en tant que « dernier recours » à 0,5 g pour 1 kg de poids corporel pendant 5 jours consécutifs. Chez les patients avec assignation d'immunoglobuline lupus néphrite exige une grande prudence en raison du risque de forte progression de l'insuffisance rénale. Réactions allergiques telles là que la fièvre, des éruptions cutanées, des réactions fébriles, des nausées et des vertiges. Contre-indication absolue à l'utilisation d'immunoglobuline intraveineuse est une carence en immunoglobuline A.
plasmaphérèse. Dans la plasmaphérèse moderne est effectuée en utilisant une technologie de centrifugation ou de la membrane, l'élimination d'un mode opératoire de 40-60 ml / kg de plasma. cours de plasmaphérèse recommandés sont composés de 3-6 procédures exécutées consécutivement ou à des intervalles courts.
La plasmaphérèse chez des patients atteints de lupus érythémateux systémique est indiquée par une intervention aiguë dans la cryoglobulinémie compliquée, syndrome d'hyperviscosité et le purpura thrombocytopénique. Plasmaphérèse peut être utilisé comme très efficace pour des conditions supplémentaires menacer directement la vie: polimieloradikulonevrit vascularite fulminante, coma cérébral, pneumopathie hémorragique. plasmaphérèse de connexion Justifié en cas de néphrite lupique qui résiste aux hormones et tsitotoksikam.
traitement de sorption supplémentaire distinguer l'élimination sélective et non sélective de circulation des structures de protéines pathologiques. Pour non sélective concerne la construction, qui est basé sur les propriétés physico-chimiques du charbon actif. En plus de l'élimination directe de la CCE, les cytokines et autoanticorps, lourde stimule l'activité idiotypique, phagocytose et améliore la sensibilité des récepteurs cellulaires aux médicaments. Dans le traitement des patients atteints de LED GS a les mêmes indications que le PF. sorption sélective effectuée à l'aide d'immunosorbants sélectifs (biologique ou chimique) capable d'éliminer spécifiquement les RF, des anticorps à l'ADN et CEC.
Des études expérimentales dans ce domaine montrent un immunosorbants haut rendement SLE patients ayant une forte activité immunologique. Les effets secondaires des traitements extracorporels sont généralement limitées à hypovolémie transitoires et des frissons, contre-indication est un ulcère gastro-duodénal dans la phase aiguë, saignement utérin, l'intolérance héparine.
En dépit des résultats parfois fantastiques dans des situations critiques dans le LED, PF et GE comme une méthode indépendante de traitement, ils trouvent rarement leur place dans la thérapie prévue. Leur utilisation est largement limitée par le développement du soi-disant syndrome de ricocher découlant immédiatement après la procédure et est caractérisé par une activité clinique récurrente et une forte augmentation du niveau de anticorps et CIC. activité de répression du syndrome d'anticorps des lymphocytes B et la prévention de rebond obtenu par application séquentielle, simultanée de Pd et Pt MP-CP. Unité de soins intensifs de synchronisation dans un programme de plusieurs mois, peut-être supérieure à toutes les méthodes connues pour le traitement du lupus érythémateux disséminé avec un mauvais pronostic vital.
Il existe plusieurs méthodes de soins intensifs synchrone:
- Plasmaphérèse 3-6 Une série de traitements successifs avec un megadoses plus de brève durée de la mucoviscidose par voie intraveineuse;
- A partir de procédures série PD (habituellement 3) en synchronisme avec l'administration intraveineuse de 1 g de CP et MP 3 g et une nouvelle procédure de PD en 1-3 mois. tout au long de l'année, en synchronisme avec le 1 g et 1 g TF MF.
Le second circuit synchrone thérapie intensive est plus convaincant, car il offre un contrôle du programme au cours de l'année. Affectation des logiciels et PT combinaison PD MP et CP représentés principalement les patients atteints de LED avec un mauvais pronostic de la vie, en raison du début de lupus érythémateux systémique à l'adolescence et l'âge adulte, le développement rapide du syndrome néphrotique, le type d'évolution rapide de jade résistant hypertension et le développement des conditions menaçant le pronostic vital (crise cérébrale, myélite transverse, pneumopathie hémorragique, thrombocytopénie et d'autres.).
Ces dernières années, les traitements agressifs ne sont plus « thérapie de désespoir », avec les services d'urgence et des situations d'urgence. La nomination prévue de ces méthodes peut améliorer considérablement le pronostic vital à long terme dans une proportion significative de patients atteints de LED. À court terme, il est évident émergence de nouveaux systèmes et programmes de thérapie intensive du LED, par exemple, TIG et synchronisation FS, et doses immunoadsorption choc Cy des préparations d'interféron et anticorps anti-cytokines.
la transplantation de cellules souches autologues est proposé pour le traitement du lupus érythémateux disséminé sévère.
Le pronostic de survie est significativement réduite en présence du syndrome des antiphospholipides.
