le syndrome myélodysplasique (MDS) se réfère à des maladies du système sanguin, dans lequel l'hématopoïèse normale est interrompue. Un autre nom pour la maladie - état predleykemicheskoe.
Les causes de
Le fait qu'un tel syndrome myélodysplasique, et les raisons de son développement ne sont pas connus. Pathologie est de 2 types: primaire (maladie indépendante) et secondaire (complication grave de processus dans le corps humain).
MDS primaire se produit sous l'influence des facteurs environnementaux. Ceux-ci comprennent:
- l'écologie;
- des niveaux élevés de rayonnement;
- l'action des toxines, des allergènes;
- l'utilisation de pesticides et d'autres substances nocives dans la culture des fruits et légumes;
- ajoutant à la denrée alimentaire un grand nombre de conservateurs, colorants, stabilisants et autres.
Les autres causes de syndrome myélodysplasique primaire comprennent des maladies génétiques. Le groupe de risque comprend les patients atteints du syndrome de Down, l'anémie de Fanconi, et d'autres.
La forme secondaire de la maladie survient le plus souvent sur l'arrière-plan des processus de cancer malignes, ou sous l'influence du traitement chimiothérapeutique / radiologique. Cela conduit à l'inhibition des germes du sang (globules rouges, leucocytes, plaquettes).
Classification et types
En fonction des caractéristiques de la maladie et les syndromes myélodysplasiques symptômes fréquents sont différents. Les formes de la maladie selon la classification internationale:
- l'anémie réfractaire, accompagnée de l'apparition de sidéroblastes dans le sang. Dans le processus pathologique implique que pousse érythrocytaire. Pas de coups.
- cytopénie est compliquée Réfractaires lésion 2 pousses. Souffles ne vont pas dans le sang périphérique.
- l'anémie réfractaire avec excès de blastes-1. Blastes dehors dans le sang périphérique (5%). pancytopénie se pose. Dans le processus de dysplasie de la moelle osseuse comprennent une ou plusieurs des germes hématopoïèse simultanément.
- l'anémie réfractaire avec excès de blastes-2. L'augmentation des monocytes, des granulocytes et des lymphocytes réduits. Le nombre de blastes augmente à 19%.
- MDS ne se prête pas à la différenciation. Diminue les taux de leucocytes et de plaquettes isolées explosions.
- MDS accompagnée d'une 5q de suppression isolée. L'analyse a déterminé les explosions unitaires. L'augmentation du nombre de plaquettes.
manifestations symptomatiques
signes spécifiques ont pas de syndrome myélodysplasique. Les manifestations cliniques sont en raison du degré de lésion de la moelle osseuse et l'inhibition des germes hématopoïèse.
Les principales manifestations:
- syndrome anémique. Elle se développe principalement en raison de la baisse des taux de globules rouges et de l'hémoglobine dans le sang. Des plaintes apparaissent des étourdissements, une faiblesse, somnolence, palpitations, essoufflement lors de la marche rapide, les troubles du rythme cardiaque, une diminution de la performance. La peau et les muqueuses deviennent pâles.
- syndrome hémorragique. En conséquence, dans la numération plaquettaire des processus de coagulation du sang une forte baisse se détériore. Saignements spontanés se produire (utérus, gastro-intestinale, nasale, etc.); sont formées sur la peau pétéchies hémorragies. Même avec un faible impact sur les bleus de la peau.
- les complications infectieuses du syndrome. Réduire la quantité de granulocytes matures et violation de leur fonctionnement (cellules ne sont pas en mesure d'effectuer la phagocytose, chimiotactisme, et d'autres). Il conduit au fait que le corps ne peut pas lutter efficacement contre les infections bactériennes deviennent sensibles à l'action des pathogènes agents. Des complications fréquentes du syndrome myélodysplasique sont lourds, difficiles à traiter la pneumonie, la nature virale, fongique ou mycobactérienne, lésions cutanées purulentes, empoisonnement du sang et la septicémie.
- Splénomégalie. Organ augmentation des tailles de 1-2 cm.
- B symptômes. En raison de l'évolution du nombre et de la capacité fonctionnelle des lymphocytes, on observe une légère augmentation de la température du corps, surtout la nuit. Les patients ont signalé une augmentation de la fatigue, des sueurs, des maux de tête et d'autres symptômes caractéristiques du syndrome d'intoxication.
- syndrome auto-immun. Est rare, pas plus de 10% des patients. Le développement de la maladie myélodysplasique conduit à des processus système d'activation: vascularite, arthrite séronégative, et d'autres. Il est possible de péricardite occurrence, pleurésie, anémie hémolytique.
diagnostic
La première étude, ce qui permet de suspecter un trouble myélodysplasique - analyse du sang périphérique. Ceci détermine une diminution de l'hémoglobine, les érythrocytes, les leucocytes (pancytopénie). Peuvent être soit des plaquettes réduites ou augmentées, selon le germe de la destruction des plaquettes.
est l'indice de couleur élevée (0,9-1,1) Une caractéristique de la maladie. Cela est dû au fait que le niveau de globules rouges diminue plus vite que l'hémoglobine, ce qui provoque les cellules sont assez d'hémoglobine saturées. apparaissent les réticulocytes dans le sang. Ils témoignent de la moelle osseuse pour tenter de compenser le manque de globules rouges et la sortie à la périphérie des globules rouges immatures.
Un diagnostic précis est possible seulement par l'étude de la biopsie de la moelle osseuse de l'os iliaque ou du sternum. La procédure se fait dans un service d'hématologie. Ceci détermine le nombre de cellules blastes sidéroblastes et d'autres, ce qui indique le type de régénération pathologique.
Définissez des changements génétiques aident les études cytogénétiques.
traitement
Le traitement de la maladie - un long processus. La thérapie de la maladie en utilisant les méthodes et les équipements suivants:
- Traitement symptomatique. Infusions de globules rouges et / ou de plaquettes. Permettent de compenser un déficit d'éléments de forme. Si la procédure fréquente nécessaire montré Desferal utilisation supplémentaire aux fins de la prévention hémosidérose.
- antibiothérapie. Il montre le développement de complications dues à l'infection par l'organisme de la microflore bactérienne. Dans ce cas, utiliser des antibiotiques à large spectre.
- Les préparatifs pour l'activation de la différenciation des cellules - rétinoïdes. Ceux-ci comprennent Vesanoid, cholécalciférol, et d'autres.
- facteurs de croissance. Il est utilisé pour stimuler la formation de granulocytes et des séries de cellules monocytes, ainsi que l'érythropoïétine et des formulations de l'interleukine-3.
- Immunothérapie. Gipokletochnom efficace dans le syndrome myélodysplasique. La chimiothérapie contribue à normaliser le sang et même obtenir une rémission. Aucun ajustement de la dose est effectuée régulièrement sur les résultats des paramètres biochimiques du sang. Ceux-ci comprennent la créatinine, l'urée, les enzymes hépatiques. Le schéma de traitement est conçu pour au moins 6 mois.
Avec le développement de la maladie chez les enfants et les jeunes patients est montré la tenue d'une greffe de moelle osseuse. Seule cette méthode permet d'obtenir une rémission stable et prévenir les rechutes.
perspective
Sur le pronostic de la maladie affecte le degré de germes hématopoïèse de dégâts (leucocytaire, érythrocytaire, granulocytes), l'âge d'une personne et la santé globale. Le traitement commence plus tôt, plus les chances d'atteindre la normalisation des paramètres hématologiques. Lorsque la nomination rapide d'un traitement immunitaire, les résultats thérapeutiques ont été observées chez 60% des patients.
Lorsque la greffe de moelle osseuse pour sans récidive pour 2,5-3 ans, peut-être plus de 35% des patients. Cependant, il y a un taux de mortalité élevé, plus de 45%.
prévention
Une prévention efficace MDS n'existe pas. Pour éviter les violations de sang, il est recommandé de procéder à une bonne façon de la vie. Si possible, éviter tout contact avec des produits chimiques, toxiques et d'autres substances nocives. Dans la nourriture des aliments biologiques consommés sont cultivés sans ajout de pesticides et de produits chimiques toxiques. Pour éviter d'ajouter des arômes alimentaires, des colorants, des conservateurs. Consommez de l'eau suffisante.
Régulièrement engagé dans la culture physique et du sport. Débarrassez-vous des mauvaises habitudes.
En cas de détérioration de la santé de ne pas ignorer la santé et consulter un médecin pour un examen complet.
