la maladie de Waldenstrom - est une tumeur extrêmement rare de la moelle osseuse, qui est formé à partir d'plazmotsitarnyh muté et cellules lymphocytaires. Cette condition pathologique est accompagnée par l'apparition de cellules qui produisent des quantités excessives d'immunoglobulines. Au cours de la violation est similaire à la leucémie lymphoïde chronique.
La pathologie la plus fréquente manifeste des symptômes chez les personnes âgées. Cette violation est très dangereux, parce que Il porte le risque de complications graves. Macroglobulinémie nécessite un traitement complexe.
Les causes de la maladie
Les raisons exactes pour lesquelles il y a la maladie de Waldenström, pas encore installé. Il y a une thérapie génétique de cette maladie. Il est pas sans raison, ce qui est. A. N'est pas rare d'identifier la maladie chez les membres d'une même famille, par le sang.
De plus, de nombreux chercheurs de cette pathologie ont tendance à virusogeneticheskoy théorie macroglobulinémie de ce type. On croit que certains virus peuvent être introduits dans les cellules et provoquer une défaillance génétique. Ainsi, en divisant les cellules apparaissent avec l'ADN muté. Souvent, il souffre et de l'immunité, qui ne peut pas distinguer entre les cellules infectées et les éléments de structure à défauts. Cela conduit à l'apparition de cellules plasmatiques et les lymphocytes sont incapables de remplir sa fonction et sécréter de grandes quantités de protéines - immunoglobuline.
Les facteurs qui augmentent le risque de développer cette condition de la maladie sont les suivants:
- contact avec des substances radioactives;
- en prenant certains médicaments;
- effets des métaux lourds et autres produits chimiques dangereux;
- l'exposition prolongée au soleil;
- un traumatisme accompagné de fractures des os;
- cas de neuropathie dans l'histoire;
- séjour fréquent dans un état de stress.
On croit que contribuer à l'émergence de cette maladie peut être un long séjour dans les zones écologiquement défavorables et les mauvaises habitudes.
symptômes
Lorsque les symptômes de Waldenström macroglobulinemia dans les premiers stades sont similaires à la leucémie lymphocytaire. Les premiers symptômes de ce cancer sont de nature générale. Le patient se plaindra à:
- faiblesse;
- augmentation de la transpiration;
- perte de poids rapide;
- la douleur et des douleurs dans les articulations;
- diminution de la performance;
- température subfébrile.
À l'avenir, l'émergence de l'infiltration lymphoïde des symptômes observés. Est une augmentation des ganglions lymphatiques. Les patients sont Sentant la pression dans l'hypocondrie en raison d'une splénomégalie.
Comme la progression de l'état pathologique chez un patient présentant des symptômes du syndrome hémorragique. En raison de l'augmentation du taux de protéines dans le processus d'adhésion des plaquettes sanguines violée. Cela augmente le risque de saignement. Très souvent se produire des saignements du nez et des gencives. Il peut y avoir une peau pâle. point de saignement identifié dans la peau. Les patients deviennent paresseux. évanouissement possible. Dans un état pathologique grave de la mobilité des membres contrainte est observée en raison du dysfonctionnement des articulations.
Dans les derniers stades de développement de la maladie apparaissent paraamiloidoza signes lumineux. Il y a une augmentation de la taille de la langue. Le patient perd la capacité de parler normalement. Il peut y avoir des difficultés à avaler. composés de protéines sont déposées sur tous les organes internes. Particulièrement forte souffre de système cardio-vasculaire. Les patients semblent tachycardie et d'autres violations du cœur.
En raison de l'accumulation de protéines dans le corps peuvent éprouver de la douleur dans différentes parties du corps. Dans les derniers stades de la maladie peut causer des troubles des reins et des poumons. Souvent, les symptômes se produisent dans le système nerveux central.
diagnostic
Pour confirmer cet état pathologique comme la maladie de Waldenström, il faut un examen complet. Tout d'abord, le médecin recueille l'histoire clinique et de la famille. La présence de la pathologie indique un certain nombre d'écarts qui apparaissent au cours des tests sanguins généraux et biochimiques.
La présence de la pathologie indiquée ESR élevée et erythrocytes emmêlées, ainsi que des cellules de lymphocytes teneur accrue. Ils peuvent être identifiés et les leucocytes immatures. Le sang dans cette pathologie est également détecté des taux élevés d'urée, le glucose, le cholestérol, les électrolytes violation. Souvent déterminé par des taux élevés de calcium et de créatinine. Effectué un test d'urine pour détecter la protéine.
Pour confirmer le diagnostic est souvent administré immunoélectrophorèse. Cette étude révèle immunoglobuline artérielle élevée M. biopsie trépan de l'os iliaque pour obtenir la moelle osseuse est souvent administré. Après que l'étude des échantillons obtenus. Il peut être réalisé le tissu de biopsie, où il y a des dépôts de la protéine.
Pour évaluer l'état de la rate, du foie et d'autres organes internes des États-Unis affectés. Pour détecter la localisation de la tumeur secondaire et des ganglions lymphatiques affectés tenant tomographie assistée par ordinateur en spirale. Souvent effectuée pour confirmer le diagnostic de l'IRM, permet de clarifier le statut des organes internes. Cette étude est en mesure de révéler la superposition des protéines sur les corps. Il peut être raffiné état des vaisseaux cérébraux. Pour évaluer la fonction cardiaque est affecté à l'ECG.
le traitement de la maladie
Macroglobulinémie Waldenström peut être traitée par diverses méthodes. En identifiant la maladie aux premiers stades de développement, le médecin peut prendre une attitude attentiste. Avec la vitesse croissante du développement du processus de tumeur peut être prescrit un traitement.
les patients subissant une chimiothérapie est souvent recommandé. Dans le traitement des cytostatiques utilisés, ce qui permet de détruire les cellules avec des signes de dégénérescence cancéreuse. S'il y a des signes d'anémie affecté l'administration RBC.
Il peut être recommandé de techniques extracorporelle d'application. Hemosorption souvent prescrit des procédures, la dialyse et plazmafareza. Ils vous permettent de retirer le corps de la protéine pathologique et de réduire le risque de saignement massif.
Dans la plupart des cas, la récupération ne peut être atteint par une greffe de moelle osseuse. Cette méthode de traitement est rarement utilisé car Les patients âgés difficilement supportables cette procédure. La transplantation est associée au risque de complications. Pour réduire les risques de la moelle osseuse recommandée est recueillie à partir d'un donneur apparenté.
Les complications et le pronostic de l'espérance de vie du patient
Dans le cas contraire de prendre rapidement des mesures visant à éliminer ces conditions pathologiques telles que Macroglobulinémie de Waldenstrom, les protéines peuvent occlure la lumière du vaisseau et à provoquer saignement.
Une augmentation des saignements peut être une cause de l'anémie sévère. En raison de l'obstruction des vaisseaux sanguins dans le cerveau peut mourir du tissu du corps. Peut-être le développement coma paraproteimicheskoy. Des complications fréquentes de cette maladie - un dysfonctionnement rénal et des voies urinaires. Souvent, il y a l'adhésion de l'infection. Il peut altérer la fonction pulmonaire.
L'espérance de vie des patients atteints de ce diagnostic dans le traitement complexe est de 7 ans. Le rétablissement complet est possible d'atteindre environ 30% des patients. Les complications aggrave le pronostic d'un état pathologique.
