Ceci est une violation de l'hématopoïèse se produit beaucoup moins fréquemment que d'autres formes d'anémie. Cependant l'anémie sidéroblastique lourde de complications graves, y compris la destruction des organes internes et le système nerveux jusqu'à ce que le développement du retard mental. Prévenir de telles conséquences dangereuses permettent la détection précoce et le traitement des maladies.
classification des maladies
La principale caractéristique de cette forme d'anémie - une carence en fer dans la composition des globules rouges quand des quantités excessives dans le corps. Une telle violation résulte du fait que les cellules de la moelle osseuse perdent la capacité à utiliser pleinement cet oligo-élément dans la synthèse de l'hémoglobine. fer utilisé accumule progressivement dans le foie et la rate. globules rouges Hémoglobine appauvri ne sont pas en mesure de fournir les cellules avec de l'oxygène.
Lorsque le diagnostic est nécessaire pour connaître les causes, la nature et la gravité de la maladie. Sur ce genre dépend. Sidéroblastique (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) L'anémie peut être:
- Acheté.
- Héréditaire.
pathologie acquise - le plus souvent le résultat d'une exposition à des substances toxiques dans le corps, un long séjour dans des conditions froides. Après élimination du stimulus chimique ou thermique dans la plupart des cas cliniques, la teneur en fer du plasma est indépendamment normalisé. Plus dur, si une violation de sa génération causée par des maladies auto-immunes ou le cancer. Chaque dixième patient développe une leucémie.
L'anémie sidéroblastique héréditaire transmise au foetus par le chromosome maternel défectueux. En raison de la mutation génétique dans la synthèse de l'hémoglobine ralenti. Dans sans complications de la maladie et les enfants en bonne santé sont nés de mères et les enfants souffrant d'une maladie grave. La maladie se manifeste le plus souvent à ses débuts, mais parfois beaucoup plus tard. Classification distingue des anomalies congénitales qui sont sensibles à la pyridoxine. groupe isolé comprennent la maladie héréditaire qui peut ne pas être correct vitamine B6.
raisons
Pour la production de l'hémoglobine nécessite la triade biochimique suivante:
- Fer.
- Protoporphyrine.
- Protéines.
forme sidéroblastiques de la maladie se développe en raison du déficit protoporphyrine. Ce pigment est un précurseur de l'hème - composés porphyrine contenant du fer, qui est en outre converti en hémoglobine.
Les principales causes de l'anémie sideroahrestical acquises et héréditaires:
- utilisation à long terme de l'alcool;
- composés d'intoxication de zinc ou de plomb;
- une carence en cuivre dans le corps;
- un traitement prolongé avec certains médicaments hormonaux, des antibiotiques, des agents antituberculeux (par exemple, le chloramphénicol, la cyclosporine, l'isoniazide);
- les maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, diabète de type I, la sclérose en plaques, la thyroïdite de Hashimoto, la maladie coeliaque, etc.);
- une tumeur maligne;
- âge avancé (plus de 50-55 ans);
- prédisposition génétique.
symptômes
Pour la maladie caractérisée par la présence de l'anémie. Ses manifestations les plus courantes sont les suivantes:
- vertiges;
- essoufflement, même avec un petit effort physique;
- fatigue;
- le manque d'énergie;
- maux de tête;
- augmentation de la perte de cheveux, les ongles cassants;
- la douleur au cœur.
Sideroblasticheskaya l'anémie héréditaire dans la majorité des cas cliniques observés dans la petite enfance. L'enfant a les symptômes suivants:
- confusion, mauvaise mémoire;
- maux de tête fréquents;
- pâleur de la peau;
- faiblesse musculaire;
- fatigue;
- augmenter dans le foie, la rate.
Chez les adultes, cette forme de la maladie peut se manifester ces symptômes:
- grisâtre terreux ou teinte jaunâtre de la peau;
- la fatigue rapide à l'activité physique élevée;
- augmenter dans le foie, la rate;
- une augmentation de la concentration de glucose dans le sang;
- la tachycardie, la douleur cardiaque;
- insuffisance pulmonaire;
- l'obésité, l'affaiblissement de la puissance, augmentation de la voix.
L'intensité des symptômes de l'anémie sidéroblastique dépend de sa forme et l'âge du patient. Les manifestations de la maladie peuvent être minimes, la lumière, en particulier dans les premiers stades de la maladie. Prononcé, le syndrome sévère est observée chez les personnes âgées avec gemosideroze - dépôt de composés du fer dans les cellules des tissus.
diagnostic
Un test sanguin révèle la forme et le stade de développement de la maladie, pour laquelle des chiffres typiques suite à des tests de laboratoire:
- augmentation de la concentration de fer sérique;
- la réduction du nombre de réticulocytes (protoeritrotsitov);
- présence d'érythrocytes anormale (des granulocytes basophiles);
- baisse des taux de plaquettes, des changements dans le nombre de leucocytes (dans des lésions hépatiques graves);
- un indice de couleur réduite (inférieure à 0,8), et d'autres.
Si le contenu de la protoporphyrine érythrocytaire réduite, cette indication peut indiquer une maladie héréditaire. La détection des composés de plomb du sang sideroahrestical prouve l'existence de l'anémie acquise. Pour clarifier le diagnostic est attribué aux rayons X. Si l'image du genou nettement visibles, os calcifié et un dépôt de plomb de ligne, cela indique une intoxication chronique.
méthodes de recherche supplémentaires:
- l'analyse d'urine, test de desferalovy (détermination de la présence de fer dans l'urine);
- Coprogram;
- rein américain, le cœur, les organes abdominaux;
- ECG;
- La biopsie de la moelle osseuse myélographie et (si nécessaire).
Le traitement et la prévention des maladies
professionnels spécialisés, qui est engagé dans le traitement de l'anémie sidéroblastique est un hématologue. Toutefois, afin de clarifier les stratégies de traitement ont souvent besoin d'une consultation avec un endocrinologue, cardiologue, rhumatologue ou un dermatologue.
En identifiant la forme de pathologie acquise est nécessaire d'arrêter les symptômes de la maladie et restaurer la formule sanguine. Ceci est facilité par:
- élimination du facteur toxique provocateur;
- injection de pyridoxine;
- intramusculaire ou sous-cutanée pour prévenir hémosidérose déféroxamine;
- pentatsina injection intraveineuse (par intoxication au plomb);
- transfusion de globules rouges (anémie à sévère).
Guérir la forme héréditaire de la maladie est impossible. Il ne peut corriger les moyens symptomatiques capable de supprimer la manifestation d'un gène défectueux. Pour améliorer l'état du patient pour aider à injection pyridoxine. Synthèse de l'hémoglobine souvent activée pendant 2-3 mois sous la condition que le patient ne présente aucune résistance à la vitamine B6.
Parfois, la maladie est accompagnée de saignements mégaloblastique. Dans ce cas, le traitement de la vitamine B9 affecté (acide folique). Afin d'éviter le développement des organes internes hémosidérose est strictement interdite l'utilisation de suppléments de fer.
Pour éviter le risque d'anémie, vous devez:
- garder une trace de la nutrition, manger du boeuf, le foie, les légumineuses, les œufs, les noix, les fruits secs, riches en fer, vitamines B6, B9, B12;
- prendre des complexes minéraux et vitaminiques de prévention en hiver;
- ne pas abuser de l'alcool;
- plus souvent pour respirer l'air frais.
Les médecins recommandent vivement de vérifier l'état de leur santé chaque année, le plus tôt possible pour diagnostiquer les processus pathologiques qui se produisent dans le corps est caché. Il est particulièrement important de traiter rapidement les maladies inflammatoires de l'estomac identifiés et les intestins.
