B12 anémie par carence (mégaloblastique, pernicieuse, la maladie de Biermer) - une maladie caractérisée par une déficience processus d'hématopoïèse due à une carence en vitamine B12. Elle se manifeste principalement des anomalies de la moelle osseuse, le système nerveux et l'appareil gastro-intestinal.
Pourquoi la maladie se développe
Hémoglobine - une protéine qui fait des globules rouges - globules rouges. Sa fonction est de transporter l'oxygène vers les cellules et l'élimination du dioxyde de carbone. Avec un manque de globules rouges et l'inhibition de la fonction de l'anémie développement de l'hémoglobine.
En fonction des facteurs étiologiques et les manifestations cliniques sont différents types d'anémie. L'anémie mégaloblastique (il anémie pernicieuse) est due à une carence en vitamine B12 ou en acide folique - substances qui sont activement impliqués dans la synthèse de nouvelles globules rouges dans le corps. Le mécanisme de développement de cette maladie se manifeste un changement dans la forme et la taille de l'augmentation des globules rouges.
Les causes de l'anémie par carence en vitamine B12:
- Une production insuffisante d'une protéine spécifique dans l'estomac, par lequel la vitamine B12 est capable d'être absorbé dans le sang (Castle Factor). Ce type d'anémie pernicieuse appelée (maladie d'Addison-Birmera). Cependant, cette forme se prête bien à la thérapie.
- L'ablation chirurgicale de l'iléon, dans lequel l'absorption de la vitamine B12, ou l'estomac, un facteur qui est synthétisé Castle.
- Un apport insuffisant de vitamine B12 des produits d'origine animale (viande, poisson, lait, fruits de mer). La raison la plus courante pour cette souffrance de végétariens B12 de l'anémie.
- pathologie intestinale qui conduit à une malabsorption des nutriments (maladie de Crohn, colite ulcéreuse).
- Lorsqu'ils reçoivent des médicaments qui réduisent l'acidité de l'estomac (inhibiteurs de la pompe à protons).
- Violation mécanisme entrant en vitamine B12 dans la cellule lors de son admission normale.
- Les conditions dans lesquelles le besoin de vitamines dépasse sa livraison dans le corps (la grossesse, les maladies parasitaires).
Les symptômes et comment détecter les maladies
Par conséquent, il y a réduction de l'apport d'oxygène des cellules de l'anémie. Cela conduit à la fatigue, la faiblesse, des étourdissements et des évanouissements, bourdonnements dans les oreilles, peau pâle et les muqueuses, essoufflement, palpitations, perte d'appétit et le poids corporel.
Il y a trois grands syndrome, qui comprend les principaux symptômes de l'anémie mégaloblastique:
- syndrome anémique. Semble faiblesse, des étourdissements, des syncopes, des acouphènes, clignotant « mouches » dans les yeux, essoufflement, tachycardie, des picotements dans la poitrine.
- syndrome de gastro-entérologie. Caractérisé par une diminution du gain d'appétit et de poids, nausées, vomissements, constipation, sensation de brûlure et de la langue décoloration (magenta) (glossite).
- syndrome neurologique. Il comprend des signes d'une lésion du système nerveux périphérique, comme un engourdissement et des picotements des extrémités, une démarche instable, une faiblesse musculaire. Avec une carence prolongée et prononcée de la vitamine B12 peut développer des lésions de la moelle épinière et le cerveau, qui se manifeste par la perte de la sensation de vibration dans les jambes, les crampes.
types
Selon la classification internationale des maladies (CIM-10) sont les types suivants:
- D51.0 - déficit en facteur intrinsèque du château, ce qui conduit à l'anémie, Addison-Biermer (anémie pernicieuse);
- D51.1 - malabsorption en liaison avec la libération de protéines dans l'urine (protéinurie);
- D51.2 - anémie pernicieuse, dont les symptômes sont onemenenie ou de picotement des extrémités (en raison de l'échec de la transcobalamine II);
- D51.3 - l'anémie associée à la nourriture;
- D51.8 - d'autres types d'anémie par carence en vitamine B12;
- D51.9 - anémie mégaloblastique, sans précision.
degrés
Les signes cliniques de l'anémie carence en vitamine B12 est une indication pour les tests sanguins de laboratoire.
Le principal critère de classification de la gravité de l'anémie est la teneur en hémoglobine dans le sang. En fonction du taux d'hémoglobine distinguer ces degrés:
- lumière (teneur en hémoglobine dans le sang de 90 à 110 g / l);
- de poids moyen (hémoglobine 90 à 70 g / l);
- lourde (hémoglobine inférieure à 70 g / l).
Le niveau normal de l'hémoglobine dans le sang est de 130 à 160 g / L pour les mâles et de 120 à 150 g / L chez les femmes. Hémoglobine 110 à 120 g / l est intermédiaire entre la normale et l'anémie.
Les symptômes de l'anémie carence en vitamine B12 peut apparaître pas encore, alors que les perturbations déjà visibles dans le sang. Le diagnostic de l'anémie mégaloblastique est mis principalement sur l'hémogramme.
mesures de diagnostic
L'anémie pernicieuse est un certain nombre de symptômes cliniques spécifiques et des changements dans les analyses de laboratoire, de sorte que son diagnostic est pas une grande difficulté pour les hématologues.
Lors de la détection d'une triade typique de l'anémie, les syndromes gastro-intestinaux et neurologiques affectés étude hémogramme et myélogramme.
Dans le sang périphérique des changements caractéristiques suivantes se produisent dans cette maladie:
- indice de couleur au-dessus de 1,0 (hyperchromique);
- le nombre d'érythrocytes est réduite à une plus grande mesure que le taux d'hémoglobine;
- concentration de contenu et de l'hémoglobine a augmenté;
- macrocytose - gros globules rouges hyperchromatiques dans un frottis de sang sont déterminées;
- anizopoykilotsitoz - erythrocytes modifiés sont détectés sous forme (gouttelettes);
- pointillage basophile des cellules rouges du sang;
- erythrocytes contenant veau Jolly, veau Kebota;
- anisocytose plaquettaire;
- hypersegmentation noyaux des neutrophiles;
- erythrokaryocytes simples, mégaloblastes;
- la réduction du nombre de réticulocytes;
- la majorité des patients ont leucopénie et la thrombocytopénie - réduction du nombre de globules blancs et les plaquettes.
Les lésions suivantes se trouvent dans la moelle osseuse:
- hyperplasie du germe rouge avec le type mégaloblastique de hématopoïèse;
- promegaloblasty, mégaloblastes;
- maturation asynchrone du noyau - cytoplasme noyau oxyphilous - immature;
- la division cellulaire (mitose);
- veau Kebota et du mollet Jolly dans les cellules rouges du sang;
- des changements dans la série granulocytaire: métamyélocytes géants et poignarder.
Une seule injection de résultat de la vitamine B12 dans le type de transformation complète mégaloblastique hématopoïèse dans normoblastny si Bien sûr thérapeutique n'est pas recommandé jusqu'à ce que la ponction sternale, ou l'étude de la moelle osseuse sera uninformative.
Des études complémentaires qui peuvent aider dans le diagnostic de l'anémie par carence:
- la détermination du taux de bilirubine dans le sang - détecte la bilirubine indirecte élevée;
- niveau LDH - de plus en plus;
- FEGDS avec biopsie - gastrite atrophique;
- pour surveiller l'efficacité de la thérapie et le diagnostic différentiel est effectué nouvelle détermination du nombre de réticulocytes dans le sang pendant 6-7 les soins de jour (doit être une augmentation de leur nombre - « crise retikulotsitarny », qui est une mesure de l'efficacité et de précision diagnostic).
Pour distinguer la maladie doit d'abord de l'anémie par carence en acide folique. Ces deux maladies ont la similitude des manifestations cliniques et de laboratoire de ce qui était à l'anémie pernicieuse (maladie d'Addison-Birmera) appelée B12, acide folique.
Immédiatement confirmer ou infirmer le diagnostic de l'anémie par carence en acide folique peut être en déterminant le taux de folates sériques. Sa réduction est la base de l'établissement du diagnostic. Mais une telle étude n'est pas disponible dans de nombreuses institutions. Par conséquent, le recours de plus en plus à la tactique de l'administration progressive de la vitamine B12 et de l'acide folique.
traitement
le traitement de la maladie peut être réalisée en ambulatoire ou à l'hôpital, selon la gravité de l'état du patient.
médicaments
Thérapie anémie mégaloblastique d'origine non spécifiée commence par l'administration de la vitamine B12. solution de cyanocobalamine est administré en une dose quotidienne de 500 mg par voie intramusculaire chaque jour pendant 2 semaines. Si à la fin de la première semaine ne vient pas « crise retikulotsitarny » - le diagnostic le plus probable de l'anémie par carence en acide folique.
Dans le cas d'un résultat positif au bout de 2 semaines de dosage à passage 500 mcg mode de cyanocobalamine une fois par semaine. Le traitement a été poursuivi jusqu'à ce que la normalisation des globules rouges: l'hémoglobine, le pourcentage de réticulocytes, le nombre de globules rouges.
Étant donné que, selon la position et la présenter, l'anémie, Addison concerne des maladies auto-immunes (atrophique auto-immune gastrite conduit à la terminaison du facteur de château de synthèse), le traitement de l'anémie pernicieuse permet d'obtenir seulement hématologique persistante rémission. Maintien de la rémission et la prévention des rechutes de la maladie du patient montré cyanocobalamine administration 1 fois par mois à une dose de 500 microgrammes vie. Ces patients sont soumis dispensaire hématologue d'observation.
Les patients avec la dose de troubles neurologiques graves cyanocobalamine devraient augmenter de 50% les six premiers mois de traitement.
En grave état du patient - symptômes de l'hypoxie, insuffisance circulatoire, le coma prenitsioznoy - montrant les transfusions de globules rouges supplémentaires.
remèdes populaires
En 1926, a été la première fois une méthode de nomination de l'anémie mégaloblastique thérapie d'un régime spécial contenant le foie de veau cru.
Ceci est le mieux adapté du foie de veau cru maigre, qui doit être deux fois par un hachoir à viande et de prendre 200 grammes avant chaque repas.
D'autres remèdes populaires peuvent aider à soulager les symptômes. Certains d'entre eux sont les suivants:
- avec une grande faiblesse pour prendre 1 cuillère à soupe. l. l'ail et le miel avant chaque repas;
- décoction d'inflorescences de trèfle rouge prendre une cuillère à soupe. l. 3 fois par jour;
- hanches de bouillon prendre 1 verre 3 fois par jour après les repas comme une boisson chaude.
Dans les conditions actuelles de la maladie de Biermer répondent bien au traitement avec des préparations synthétiques de la vitamine B12, qui sont bien tolérés et sont peu coûteux. Par conséquent, la médecine traditionnelle a une importance secondaire. Être traité pour le diagnostic de l'anémie B12 par les recettes populaires ne peut être consulté par un médecin hématologue.
conséquences et pronostic possibles
Le terme « anémie pernicieuse » ( « anémie pernicieuse »), comme mentionné plus haut, n'a qu'une valeur historique. pronostic favorable de la maladie. Malgré le fait que l'anémie mégaloblastique court souvent une maladie chronique et nécessitent un soutien vie cours thérapeutique, la qualité de vie des patients qui sont en rémission, souffre un peu. Ces personnes peuvent mener une vie active.
Les perspectives demeurent importantes pour les patients avec des formes avancées de l'anémie, accompagnée d'hypoxie, insuffisance cardiaque pulmonaire et le coma. Ces conditions exigent le démarrage immédiat des soins intensifs, un délai qui peut être fatale.
