Teški razvojni poremećaj kostura je bolest Olie: postoji li šansa?

Diskhondroplaziya ili Ollier bolest - kongenitalne patologija sistemske prirode u kojem embrija hrskavice u metadiafizarnyh i metafizalne dijela cjevastog kosti nije u mogućnosti obnoviti koštano tkivo.

Kao rezultat tog procesa postoji usporavanje i smanjenje u veličini kostiju.

Ova činjenica ukazuje na to da je rast hrskavice ploča epifize ploča je neispravan. U pravilu, bolest je jednostrano.

Ollier rizik od bolesti je minimalna, patologija događa rijetko, oko 10 slučajeva na 1.000 stanovnika .

U većini slučajeva, Ollier bolest utječe na mctafizc dugih kostiju. To tibija, femur, humerus, podlaktica, mali top.

A u prva dva pojaviti najteže i ozbiljne promjene.Često možete naći diskhondroplaziyu zdjelične kosti.

Kada se bolest proteže na zapešća, metatarzalne kosti, falangi na nogama i rukama, patološke promjene zabilježene su u cijeloj svojoj dužini.

samo mjesta koja nisu karakteristična za lokalizaciju bolesti su svoda lubanje.

uzroci i faktori rizika

U ovoj bolesti ostaje neistražena do kraja danas, dakle, njegovi uzroci nisu utvrđene, Postoje hipoteze o prijenosu bolesti u autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja.

Povrede početi da se stavi na razini embrionalnog razvoja.

Kada se promatra bolest nakupljanje hrskavice u obliku žarišta viri iznad površine i nalik exostosis.

da ih stavite u dubini kostiju, osobito u dijafize ili metafizi. Na pregledu možete vidjeti da su slični hijaline hrskavice.

vrlo rijetka bolest popraćena povrede pigmentacije, odnosno formiranju spužvastim. Ova kombinacija ukazuje maffucci sindrom.

Žarišta hrskavica raste kao oni prerastaju starije tijelo, kao posljedica deformacije javlja zahvaćene kosti. U nekim slučajevima postoji degeneracija u maligni ili benigni tumor, kondrosarkom i hondroblastom, respektivno.

fazama razvoja, ovisno o opsežnosti patološkog procesa, Ollier bolest je podijeljena u takvim oblicima:

1. Monoossalnaya - jedna kost zahvaćena.
2. Oligoossalnaya - umanjena stvaranje kosti produžen do 2-3 kosti.
3. Poliossalnaya - patologija zabilježen je u više od 4 dugih kostiju.
4. Akroforma - diskhondroplaziya je lokaliziran samo u nogama i rukama.

Uz ove klasifikacije, priroda bolesti koštanog sustava je podijeljena na:

• generaliziranog;
• lokalna;
• višestruki;
• sindroma na pozadini drugih bolesti.

Simptomi

kliničke slike može se pojaviti u dobi od 0 do 6 između, a ponekad i do 10 godina. Takav dug vremenski period je zbog ovisnosti procesa lokalizacije. Prije svega

Ollier bolesti počinje manifestirati na stopalima lezije. Kada dođe vrijeme da se dijete počne hodati, vidjeti skraćivanje i deformacija udova, zakrivljenost svoje osi. Kada

lezija raste duljina zona bolesnu kost može biti manji od 20 do 30 cm u odnosu na zdrave.

Ako je patološki proces se širi na ruke, tu je zadebljanje i deformacija pojedinih kostiju. To može biti prstiju, ruka, zračenje. prvi simptomi u ovom slučaju se počinju zamarati s 4-5 godina .

U nekim slučajevima mogu postojati tumorske formacije sferičnog oblika. U pozadini svih tih promjena, nema bolnih osjeta.

Osim gore navedenih simptoma, valgusna deformacija zahvaćenog zgloba( koljena, kuk, gležanj) može se razviti. U ovom slučaju, pokreti su potpuno sačuvani.

Također se može razviti poremećaj hodanja u obliku hromosti. Ako se manifestacije postanu teške, pacijenti mogu biti uznemireni povremenom boli. Važno je napomenuti da se klinička slika izražava samo kod odraslih, djeca označavaju manifestacije bolesti u niskom stupnju.

Dijagnostičke metode

Konačna dijagnoza je uspostavljena nakon vizualnog pregleda i rendgenskog pregleda.

Ovo potonje pokazuje jasnu sliku, tipičnu za ovu patologiju. Veličina udubljenih duge cjevaste kosti znatno je manja u usporedbi s istim zdrave kosti.

Metafizi izgledaju napuhani i zadebljali, vizualno nalikuju mačiću. Difiza ima zakrivljenosti, njihov stupanj ovisi o progresiji bolesti.

U mjestima lokalizacije čvorova, ne postoji koštano tkivo, na svojim mjestima nalaze se lagani prostori. Nisu homogene. Debljina epifize uzrokovana je stanjivanjem i podizanjem kortikalnog sloja iznad žarišta. Periodična reakcija je odsutna.

Ako dischondroplasia utječe na scapula, hrskavice se nalaze bliže periferiji, središnji dio kosti ima normalni sastav kostiju. Kada je uključen u patološki proces rebara, postoji lokalizacija u prednjem kraju, oteklina nije tipična.

Terapija bolesti

Možete se riješiti ove bolesti takvim terapeutskim metodama:

• je konzervativan;
• ortopedski;
• operativni.

Svaki od njih zahtijeva kompetentan pristup ortopedskog liječnika, jer je zona rasta epifiza vrlo teško utjecati.

Potrebno je kombinirati ove metode kako bi se dobio željeni rezultat.

Većina bolesnika s ovom dijagnozom treba operaciju.

Njegova je svrha ukloniti žarišta hrskavičnih rastova resekcijom ili curettageom, kao i uklanjanje pojava deformacije i ponašanja koštane plastike.

Ova metoda liječenja prikazana je značajnim skraćivanjem pacijentovog ekstremiteta i prisutnosti teških deformacija.

Također je potrebno provesti kiruršku intervenciju u teškim oblicima bolesti, lokaliziranima u rukama i stopalima, inače neće biti moguće izbjeći značajne deformacije u tim područjima.

Degeneracija kondromatoznih čvorova u maligni tumor je također apsolutna indikacija za kiruršku intervenciju.

prognoza

Za dishondroplastiju prognoza je povoljna. Ako vrijeme provesti potrebne metode liječenja, moguće je spriječiti čak i preostale pojave. U teškim oblicima može ostati manja hromost.

Komplikacije patologije

Konkomitantne komplikacije su vrlo rijetke. To može biti degeneracija kondromatoznih čvorova u tumor benigne ili zloćudne prirode.

Dugotrajno liječi na pozadini ukorochonnoy udovima može razviti zakrivljenost kralježnice.

znakovi tom procesu postupno raste bol i oticanje pogođene kosti.

U X-zračnom pregledu moguće je detektirati mjesta uništenja. Oni se povećavaju u veličini u kratkom vremenu i uništavaju kortikalni sloj.

Preventivne mjere

Od uzrok bolesti nije siguran, specifičan savjet kako bi se spriječilo formiranje vezivnog žarišta teško dati.

No, u vezi s hipotezom zlostavljanja tijekom embriogeneze, u vrijeme trudnoće treba biti u skladu sa svim preporukama liječnika, kako voditi zdrav način života, kako bi se izbjeglo utjecaj štetnih čimbenika okoliša, što može uzrokovati kartica povrede organa i sustava fetusa.

Dakle, može se tvrditi da je bolest kao što je dyshondroplasia, ozbiljna kongenitalna patologija, što je teško riješiti .

Stoga je bolje pokušati na svaki mogući način kako bi se spriječio razvoj ove patologije, a ako se i dalje dijagnosticira, potrebno je odmah započeti liječenje.