Opasna demijelinizirajuća bolest mozga leukoencefalitis

panencefalitis je oblik virusnog encefalitisa. S leukoencefalitisom, bijela materija mozga uglavnom je pogođena. Pored toga, postoje i distrofične promjene u neuronima.

Vjerojatno bolest ima alergijsko-virusnu prirodu. U ovom trenutku, smatra verziju o mogućem porijeklu bolesti od virusa: ospice, bjesnoće, virus herpes tipa 3.

su tri glavna klinička oblika-morfologichekie leykoentsefalita:

• subakutni sklerozirajući Van Bogart;
• je periaksalni Schilder;
• akutni hemoragični.

U ovom istraživanju zahvaćeni mozak encefalitis daje sljedeće rezultate: postoji atrofija gyri i žljebova proširenja, demijelinizacije područja nalaze se u svim dijelovima mozga, primarno u bijeloj tvari, ali iu sive tvari u korteksu. Postoji umjereno proširenje ventrikula.

predisponirajući čimbenici

Nagađa se da leykoentsnfalit Van Bogart uzrokovana virusom morbila, koji je ulatentna stanja u mozgovnim neuronima i aktivirana u određenim procesima. Kao varijanta

multiple skleroze kod djece liječene periaksialny encefalitisa. Primijetili česta pojava akutnog hemoragičnog leykoentsefalita nakon cijepljenja.

Patogeneza bolesti je nejasno, vjeruje se da je virus okidač u autoimunog procesa.

mehanizam razvoja i manifestacija

proces najčešće je lokaliziran u bazalnim ganglijima. Kako bolest napreduje, asocijativne veze između mozga režnjeva

utjecati, na taj način definira osnovnu ulogu mentalnih poremećaja u kliničkoj slici.

najčešća bolest naći u djece, ali nije bilo incidenata bolesti u odraslih. To se obično počinje nakon prethodnog infekcijom ili cijepljenjem u bolesnika s prirođenim imunološkim poremećajima ili neuroloških invaliditetom.

prvi karakteristični znakovi su oštećenje memorije, kortikalne funkcije, letargija, demencije. Ponekad je bolest popraćena razvojem shizofrenijskog sindroma. Postoje motorni poremećaji, epileptiformne konvulzije.

panencefalitis brzo napreduje, s prosjekom od 1,5-2 godina. Nakon pojave smrti naznačen respiratornih poremećaja, stanja epilepsije.

najčešći oblik - leykoentsefality Schilder i van Bogart. Van Bogart sindroma uz ekstrapiramidalnih simptoma, epileptična napadajima, demencije.

za Schilder bolesti karakterizirane s poremećajima motornog sustava optičke i nefritisa.

Simptomi se pojavljuju iznenada, oni su karakterizira stalan napredak. Isprva je bolest popraćena mentalnim poremećajima. U male djece, to se manifestira u obliku razdražljivost, apatija, agresije, letargija.

postupno početi nestajati logiku razmišljanja, urednost vještina, smanjena rječnika. Zbog toga se neurološki simptomi počinju razvijati nekoliko mjeseci.

To može uključivati ​​halucinacije, povećan tonus mišića, agnozija, apraksija, polimorfne hiperkinezom. Nakon ulaska poremećaja motoričkog sustava: pareza i paraliza, nestabilan hod, gubitak koordinacije.

konstanta simptom konvulzivni poremećaj, nakon ulaska trofičko i vegetativni poremećaja. Simptomi

svaki oblik bolesti

Kada Van Bograrta bolest više nego u ostalih oblika često je uništavanje kičmenoj moždini i korijenu mozga. Za ovaj oblik leykoentsefalita karakterističnim početkom manifestacije ekstrapiramidnih poremećaja, piramidalni znakovi su vezani u kasnijoj fazi. S ovim oblikom bolesti epileptički napadaji su rijetki.

U Schilderovom leukoencefalitisu, za razliku od ostalih kliničkih oblika i multiple skleroze, primijećena je rana distrofija aksona. S tim oblikom prevladavaju piramidalni simptomi, popraćena je čestim epileptičkim napadajima.

Uz akutni hemoragijski encefalitis, napad je bio akutan, uz blago povećanje simptoma. Oni su bolesni u 20-40 godina s trajanjem do 2 tjedna. Uz to je glavobolja, kršenje svijesti, krutost mišića vrata, koma.

Ovaj oblik leukoencefalitis je karakteriziran napadajima i poremećajima motorne naprave, paralizom. U vrlo rijetkim slučajevima može se razviti subakutni ili kronični oblik.

Pristup dijagnostici

U ranoj fazi razvoja, bolest se lako zbunjuje sa shizofrenijom, histerijom, neurastenijom. Zatim se odvija diferencijalna dijagnoza s tumorima mozga.

Uzimaju se u obzir difuzna priroda lezije, prisutnost ili odsutnost povećanog intrakranijskog tlaka, znakovi pomaka srednje strukture mozga na EEG-u. Za potvrdu dijagnoze obavljaju se CT i imunološke studije.

Laboratorijske studije imaju umjerenu pinocitozu u cerebrospinalnoj tekućini, povećava razinu gama globulina i proteina. Promjene u Lange reakciji su promatrane. EEG zapisuje komplekse Rademekker. Najpoznatija su CT i MRI.

Početne faze akutnog sklerozirajućeg encefalitisa slične su shizofreniji. Trenutno je teško izolirati, ali postoji niz simptoma koji još uvijek omogućuju isključivanje shizofrenije: gubitak pamćenja, poremećaji govora, brzu iscrpljenost intelektualne aktivnosti.

U laboratorijskim podacima opaženo je povećano održavanje vlakana i gama-globulina.

Za terapiju

Koristi se lijekovi kortikosteroida. Prednisolon 1-1,5 mg / kg tjelesne težine, 2-3 tjedna postupno snižava dozu. Ako terapija daje pozitivan rezultat, nastavljam ga u dozi održavanja. Povećanje epizoda pogoršanja bolesti.

Paralelno se propisuju antibiotici: penicilin, eritromicin, tetraciklin.

Povećanje unosa kalijskih soli, uz smanjenje količine natrijevih soli. Ako je potrebno, propisajte vitamine, kao i psihotropne lijekove.

Prognoza i smrtnost

Bolest napreduje stalno, uvijek dovodi do smrti. Trajanje bolesti je od 0,5 do 3 godine.

U nekim slučajevima, moguće je duže, dok bolest nastavi kronično, periodično se opažaju remisije. Tijekom remisije, simptomi bolesti mogu biti potpuno odsutni.

Pravi klinički slučaj

Pacijent Vadik, 10 godina, ušao je u bolnicu s pritužbama na loše školovanje i loš napredak. Nasljedstvo: fobija u majci, otac je zdrav.

Otacova je sestra počinila samoubojstvo. U obitelji oca postoji mentalno retardirani rođak. Rođeni su od treće trudnoće, prva dva završila su radom prije pojma, djeca nisu preživjele.

Treća trudnoća bila je nesvjestica, rođena tijekom. Bolesnik se razvio bez odstupanja, posjetio vrtić, često bolesni. U 10 godina sam počeo trpjeti od mokrenja. Ubrzo nakon toga nastali su neutemeljeni strahovi, napredak je pogoršan. Počeo je zaostajati u razvoju, grimase, postao vrlo nesvjestan.

Rezultati ankete: koža je suha, crvenkasta, turgor je spušten, hrani se na zadovoljavajući način. Postoji poboljšana pigmentacija na prtljažniku. Periodično proljev, kolesterol 303 mg%, protein u tekućini 0,67.Pozitivan rezultat reakcije Nonne-Apelt.

Mentalno stanje djeteta: obično podržava razgovor, bogat skup riječi, nakon nekog vremena počinje mu valovitim rukama, vrtjeti kosu, pogotovo kako bi savio prst. Brzo se umori, ne usredotočuje, ima glavobolja.

Zaključak endokrinologa: Nema znakova disfunkcije adrenalnog korteksa.

Zaključak neurokirurga: bilateralni Kerningov sindrom, ograničenje pogleda prema gore, tumor u frontalnom režnju moguć je.

Rezultati pneumonofalogografije: raspored ventrikula je simetričan, odsutnost tumora na cerebralnim polutanjima. Interna hidrocefalus s promjenama u meningu.

Liječenje s Penicillin i Biyohinol. Nakon toga, dječak je bio ispušten dijagnozom: nejasan proces u frontalnim režnja.
Nakon nekoliko mjeseci ponovno sam ušao u liječenje.

Pri prijemu: poremećaj konvergencije očiju, ravnanje lijevog nasolabijalnog nabora. Smanjeni refleksi kremastih i abdominalnih. Prisutnost proteina u tekućini 1.32.

Na pregledu: oštre povrede mentaliteta, brz intelektualni umor. S invaliditetom, ali zadržao vještine čitanja i pisanja. Postoji sigurnost na datum s roditeljima. Dijagnoza je leukoencefalitis.

U budućnosti, bolest napreduje od pojave bolesti do pojave epileptičkih napadaja nakon 24 mjeseca. Nakon hospitalizacije godinu dana kasnije, prestao je ustajati. Protekli mjeseci potpuno bespomoćni, žalosno su plakali. Umro je u padu srčanog djelovanja.