Znanstveni urednik: Volkov AA, endokrinolog, praktično iskustvo jer 2015.
Rujna, 2018.
Akromegalija - teška neuroendokrini patologija. Razvija zbog kronične prekomjerne proizvodnje hormona rasta (somatotropin STH) u bolesnika s potpunim fiziološkom rasta koji samo u odraslih. Bolest je praćena nesrazmjeran rast kostiju, hrskavice, mekih tkiva i unutarnjih organa.
Razvoj bolesti u djece ne dovodi do acromegaly i gigantizma. No, s dobi čovjeka s gigantizma, a ne u liječenju počinje patiti od tipičnih simptoma acromegaly.
Uzroci acromegaly
Glavni uzroci acromegaly su sljedeći:
- Za proizvodnju hormona rasta hipofiza adenom
- Nasljedne i karakteristični oblici - sindroma i odbacivanje izazvanih genetskih defekata. Među njima:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal sindrom-Klopfer (akromegalije i gigantizam kombinaciji s preklopljenim pahidermiju - snažne naborima kože i stražnji dio vrata)
- akromegaloidnogo sindrom lica (Guste usne, očne kapke, obrva i nabora sluznice, veliki nos „krumpir”),
- gen SMTN mutacija (11q13) - razviju somatotrofinoma i zatim akromegalije,
- Sotos sindrom (umjerene neuroloških i psihičkih simptoma, ubrzanog rasta s obilježjima akromegalije, visoke razine u krvi su valin, leucin i izoleucin),
- Gigantizam zbog pretjeranog somatoliberin sekreta.
Simptomi acromegaly
Pretjerano lučenje hormona rasta (jedan od uzroka akromegalije), uzrokuje promjene u kostima, mekih tkiva, koji utječu na metabolizam. To je vidljivo u sljedećih simptoma:
- rast mekih tkiva i nerazmjeran porast kosti kod odraslih do odstupanja koje se mijenjaju pacijentov izgled: povećanje rukama i nogama (posebno prstiju), okrupnjavanja crta lica, debele kože nabora, frontalni i nasolabial nabora, povećava nos i donja čeljust, izgled praznine između zubi.
- Povećanje srce, pluća, jetra, slezena, bubrezi, zadebljanje kože i oticanje edem sa brtvom i mekog tkiva.
- osteoartritis (Utječe na zglobove udova i kralježnice, što se očituje krckanje u ranim fazama - „razuzdanost” zglobova u kasnijem - ograničavanje kretanja u zglobovima).
- Poraz od mišića (mišićna slabost, grčevi).
- Razvoj cerebrovaskularne bolesti kao što je ateroskleroza, Vaskularnog endotela disfunkcija.
- Disfunkcija dišnog sustava, uglavnom manifestira u obliku apneja za vrijeme spavanja sindroma.
- Može povećati prolaktin (hiperprolaktinemija), Hipopituitarizam (patologije u prednjoj hipofizi, za sobom povlači razne endokrini poremećaji).
- Patologija lipida, ugljikohidrata i metabolizam minerala.
dijagnostika
Dijagnoza akromegalije provodi endocrinologist.
Kao što je navedeno od strane liječnika, zbog sporog razvoja kliničkih simptoma „dijagnozu vrata” je najbolji Postati liječnik, koji nikada nije vidio pacijenta, kao što je on hvata oku disproportionality.
Laboratorijske studije u acromegaly:
- smanjiti tolerancija glukozeIzražena kao šećer dijabetes opaženo kod 10% bolesnika
- Povećane razine fosfora u krvi
- Povećana urinarna ekskrecija kalcija
- Istraživanje sinovijalnoj tekućini nije otkrila znakove upale
- lubanja radiografija
- radiografija u zglobovima
- Rendgenski kralježnice
- Računalo i magnetska rezonancija
- rheotachygraphy
- Oftalmološki pregled (otkriva kompresiju optičkog kijazmi)
Dijagnoza akromegalije utvrditi simptome.
Dijagnoza se preporučuje započeti s procjenom razine inzulinu sličan faktor rasta 1. Dokazano je da razina IGF-1 su mnogo manje osjetljiv na promjene u cirkadijurni nego STH, zbog čega iznad razine mjerenja učinkovitosti za jednokratnu upotrebu. Uz povećanje IGF-1 nivoa iznad normalne za određenu dob preporučenom izvršiti dodatnu analizu razine hormona rasta.
Promjene u sadržaju hormona rasta i / ili somatomedin C u krvi potvrditi dijagnozu. Sadržaj hormona rasta određena u jutarnjim satima.
Razina iznad 10 ng / ml favorizira akromegalije. Kod zdravih pojedinaca nakon 1-2 sata nakon uzimanja 100 g glukoze hormona rasta postaje manje od 5 ng / ml.
Daljnja procjena provedena razine prolaktina kako bi se izbjeglo mješoviti adenom hipofize, odabir kombinirajući GH i prolaktin izuzetak hipopituitarizam vrši ocjenjivanje TTG, kortizol, testosteron i osmolarnost plazme urin.
akromegalija liječenje
Acromegaly u modernoj medicini tretira na nekoliko načina:
- Uklanjanje adenoma hipofize kirurški postupak putem transsphenoidal prostatektomije.
- Različite vrste vanjskog zračenja - radioterapija, kilocuritherapy hipotalamus-hipofiza regiju proton snopom hipofize - vrlo polagano smanjenje razine hormona rasta; možda ne postoji utjecaj unutar 3-10 godina od početka liječenja, te u nekim slučajevima, normalizacija ne dogodi uopće. Gotovo se ne primjenjuje u slučajevima kada je moguće izvršiti radikalnu operaciju. Nekada, ako postoji definitivna kontraindikacije za operaciju ili pacijenta kategoričkog odbijanja intervencije.
- Velike doze ženskih spolnih hormona estrogena - (sam ili u kombinaciji s muškim spolnim hormonima) - androgeni smanjuje izolaciju hormona rasta.
- Bromokriptin u početnoj dozi od 2,5 mg 4 puta na dan prije jela, uz postupno povećanje (znači dnevnu dozu od 20-30 mg) - kao što preoperativnoj priprave i nakon zračenja.
- Oktreotid od 0.05- 1 mg s.c. 2-3 puta na dan - bez učinka ili nemogućnosti rada, terapije zračenjem ili korištenjem bromokriptin.
- Lijekovi s dugim djelovanjem somatostatin.
Tijekom terapije s lijekovima je važno praćenje učinkovitosti liječenja hormonalnih studija. Doze su odabrani titracijom za svakog pacijenta pojedinačno. U nedostatku učinak tretmana s jednog lijeka liječnik može promijeniti lijekove, koriste različite kombinacije.
Prognoza za liječenje
Prognoza acromegaly za život općenito povoljan, oporavak je moguće uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje. Sposobnost za rad je ograničen. metode prevencije su nepoznati.
izvori:
- Ruska udruga endokrinolozima. Acromegaly: klinička obilježja, dijagnoza, diferencijalna dijagnoza, liječenje. - Kliničke smjernice 2014.
