Aplastična anemija - patologiji karakteriziran progresivnim oslabljene funkcije hematopoeze i smanjena proizvodnja ključnih komponenti krvi. Ova bolest je rijetka.
To je dijagnoza uglavnom mladih od 10 do 25 godina. Osim toga, povećan rizik od bolesti u osoba starijih od 50 godina. Ovo patološko stanje, bez ciljanog liječenja može dovesti do ozbiljnih komplikacija i smrti.
Uzroci i proces razvoja
Razlozi aplastična anemija može se podijeliti na urođene i stečene. Smatra Najčešći izbor prirođene anemije Fanconi bolesti. To je nasljedni patologija prenose od roditelja. To je u pratnji inhibicije krvotvornog funkcije i kršenja unutarnje strukture organa.
Uzrok ove bolesti leži u genetskom abnormalnosti koja čini DNK stanica je vrlo osjetljiv na utjecaj štetnih agensa. Izgovorene manifestacije bolesti su promatrane u samo 25% djece koja se prenose abnormalan gen.
Uzroci anemije mogu biti obuhvaćeni i utjecaj različitih egzogenih čimbenika. Oni uključuju:
- kontakt s radioaktivnim tvarima,
- uzimanja određenih lijekova;
- virusne infekcije;
- reakcije na cijepljenje davanja lijeka;
- rade u umjetnim svjetlom;
- infestacija parazitom;
- traumatskih ozljeda dugih kostiju;
- česti boravak u stanju stresa;
- trovanja ulje, živa itd
Ova bolest je hematopoetski sustav može doći u odnosu na pozadinu neželjeni smjer patoloških jajnika, štitnjače i timusa. Anemija mogu razviti na pozadini slijedećih bolesti vezivnog tkiva:
- reumatoidni artritis;
- lupus eritematosus;
- Sjogrenov sindrom.
Mehanizam razvoja aplastične anemije sorte još nisu u potpunosti razumio. Već je utvrđeno da je ova bolest oštećen matične stanice koštane srži. To dovodi do sustavnog kršenja hematopoeze.
Postoji nekoliko teorija o razvoju ove bolesti. Mnogi istraživači kažu da je problem možda leži u nedovoljnom formiranja strome krevet koji služi kao osnova za matičnih stanica u mozgu. Nedovoljno krevet izdvaja dovoljan broj interleukina i specifične faktore rasta koji dovodi do propadanja koštane srži. Ova povreda je otkrivena u oko 20% slučajeva ove bolesti.
Ne bez razloga, i autoimune teorije razvoja bolesti krvotvornih sustava. U provođenju studije biopsija se često nalaze povećani sadržaj faktora nekroze tumora, monocita i T-stanicama ubojicama. To ukazuje na upalni mehanizam pojave ove bolesti.
U isto vrijeme postoji nedostatak ugljikohidrata na površini određenih stanica kompleksa zbog mutacija u genu odgovornom za kodiranje. Ova povreda dovodi do činjenice da su imunološke stanice počinju da prepoznaju koštanu srž kao stranog tkiva i napasti ga. Veći populacija stanica mozga bez proteina ugljikohidrata kompleksa na površini, to je izraženije je upalni odgovor.
vrste
Aplastična anemija je podijeljena na: kongenitalne i stečene. Da urođenih obrazaca su:
- Fanconijevu anemiju;
- Diamond Black fan-sindrom;
- Oestrich-Dameshek bolesti.
Nasljedna varijacije patologija u većini slučajeva se javljaju u djetinjstvu. Zajedničkim stečenog oblika bolesti su:
- istina anemija;
- djelomična aplazija;
- anemotrophy s hemoliticke sastavnice.
Ovo se može dogoditi, da patološko stanje, akutne i kronične subakutnom obliku.
Simptomi i dijagnostičke mjere
simptomi mogu biti odsutan dugo vremena u aplastične anemije. Vrlo često takav protok zabilježen je u stečenim oblicima patologije. U tom slučaju, odrediti bolest dopustiti samo određene krvne pretrage. Kada nepovoljan tečaj debi patologija je akutna. U početnoj fazi, pacijent ima slijedeće simptome bolesti:
- vrtoglavica;
- tinitus;
- blijeda koža i sluznica;
- kratkoća daha;
- trnci i bol u prsima.
Kao što se smanjio broj krvnih stanica promatrana povećanje funkcionalnih manifestacijama hemoragične sindroma. Na koži se pojavljuju petechiae. Česti i teški krvarenja iz nosa su. Povećana krvarenja desni. Često se bolest komplicira masivnog krvarenja iz probavnog trakta. Često, aktivacija infekcije zabilježen je u ovoj fazi patologije. To se događa najčešće upala pluća i stomatitis. Osim toga, povećan rizik od infekcije urinarnog trakta i kože.
Pacijenti gube težinu brzo. Jetre i slezene povećan u veličini. Branje kvar tih organa. Postoji svibanj biti povećani limfni čvorovi i pojava izrečene edema.
U nasljednom Fanconi anemije kliničke manifestacije su u porastu u djece do 10 godina. U ovom bolešću dijete zaostaje u fizičkom razvoju i karakterizira nizak rast. gornja ekstremiteta malformacije su često prisutni. Često je ovaj oblik anemije, te bubrežni hipoplazija uz prisutnost abnormalnog pigmentacije kože. Djeca s Fanconi bolesti često se otkriva izrazitu gubitak sluha.
Ako se znakovi anemije bolesnika zahtijeva konzultacije hematolog. Nakon pregleda pacijenta, procjenu postojećih pritužbi i obiteljske povijesti je dodijeljen broj dijagnostičkih testova:
- opći i biokemijske pretrage krvi;
- biopsija;
- Sterilna uboda;
- Ultrazvuk trbuha;
- MR.
U obavljanju krvne pretrage mogu otkriti smanjen broj leukocita, eritrocita i trombocita. Ove studije pomoći identificirati limfocitoza i neutropenija. Osim toga, testovi mogu otkriti nepravilnosti u jetri, bubregu i slezena. U studiji biopsije, dobivenog na biopsiji određeno smanjenje megakariocita i koštane srži mijelocita. Biopsija otkriva prisutnost zamjena masti crvena tvar.
liječenje
Kada izražena aplastična anemija znakovi moraju biti tretirane u bolnici. Pacijenti zahtijevaju izolaciju i aseptičkim uvjetima. Za stabiliziranje stanja odabranih lijekova koji poboljšavaju hematopoeze funkcije, imunosupresivna sredstva i antibiotike.
Osim toga, ako je potrebno, propisati lijek, namijenjen kako bi se uklonili postojeće popratne pojave. Terapija lijekovima u većini slučajeva, daje kratkotrajan učinak. Učinkovitije terapije su transfuzijom postupci i transplantacija koštane srži.
transfuzija
Liječenje aplastične anemije često obavlja postupke zamjensku terapiju. Prvo, pacijentova krv se čisti pomoću plasmapheresis. Nakon toga dodijeljena transfuziju eritrocita ili trombocita. Koristeći elemente krvi može brzo stabilizirati pacijenta, ali da liječe bolesti u skladu s postupcima nemoguće.
transplantacija
Pacijenti koji boluju od anemije, potrebna transplantacija. To je jedini način za liječenje ove bolesti. Postoji nekoliko varijanti transplantaciju matičnih stanica.
Najčešće korišteni alogeneična postupak u kliničkoj praksi. To uključuje koštane srži se prikupljaju od donatora, očistite ga i presaditi primatelju. Ova vrsta transplantacije povezana sa složenošću donora. Zahtijeva danima barem 4 od 6 antigena. Ograda materijal zahtijeva uvođenje donora ili općenito epiduralne anestezije, t. To. Ovaj postupak je bolno. Materijal dobije nakon pročišćavanja daje intravenozno primatelju. Nakon provedenog postupka, pacijenti bi trebali dobiti dugoročne imunosupresivne lijekove koji smanjuju rizik od odbacivanja.
Sada sve više koriste metode alogeničnih matičnih stanica periferne krvi. Materijal za transplantaciju krvi dobivene posebnom obradom. Ako ova metoda ne pate od donora koštane srži. Osim toga, kao što je transplantacija je povezan sa manjim rizikom od komplikacija.
Također, autologna transplantacija krvi pupkovine može se provesti kako bi se uklonili manifestacije anemije. Ovaj postupak je dostupan u velikom broju rodilišta. Krv za analizu uzimana je izrađena iz pupčane vrpce u trenutku rođenja. Nakon toga se dobiveni materijal je očuvan i može se koristiti ako je osoba u budućnosti postati bolestan patologije u krvi. Kantinama stanice dobivene iz krvi pupčane ne uzrokuju odbacivanje. Ova tehnologija je naširoko koristi u zadnje vrijeme, tako da nisu svi u mogućnosti koristiti svoju krv dobivena iz pupčane vrpce pri porodu.
Često se koristi i autologne transplantacije. To uključuje korištenje materijala koji ljudi stavljaju u poseban pohranu banke, čak i prije pojave bolesti. Transplantacija je komplicirana takve rijetke odbacivanja presatka. Nedostatak ove opcije pojavljuje samo presađivanje da nisu svi imati priliku da napreduje proći koštanu srž depozita.
Nakon transplantacije bolesnik matičnih stanica treba čuvati u sterilnoj sobi, t. Da. Prvih nekoliko tjedana nakon zahvata pacijent treba uzimati veće doze imunosupresivnih lijekova. To smanjuje rizik od odbacivanja transplantata, ali povećava rizik od sepse, višestruko zatajenje organa i drugih negativnih posljedica postupka. Kao uvjet primitkapresatka materijal pacijenta stabilizira. U prosjeku, pacijenti su u bolnici nakon transplantacije od 2 do 4 tjedna.
lijekovi
Liječenje aplastične anemije lijekova može poboljšati opće stanje bolesnika i da ju pripremi za naknadne više drastične terapija, uključujući transplantacije i transfuzija krvnih komponenti. Često u terapiji shema primjenjuje citostatici i lijekove, koji su imunosupresivne učinke. Ove skupine lijekova koji se koriste u slučajevima anemije su:
- Deksametazon.
- Metilprednizolon.
- Ciklofosfamid.
- Ciklosporin A.
- 6-merkaptopurin.
- Azatioprin.
Nakon transplantacije imunosupresiva koji se koriste u kombinaciji s imunosupresivima. Kako bi se spriječilo pojavu zaraznih komplikacija često se propisuju antibiotici koje pripadaju skupinama cefalosporini, azalida, makrolidi hlorhinolonov itd Često režim tretmana se primjenjuju pripravci BP korekcija. Nadalje, može biti potrebno korištenje medikamenta za stabiliziranje crijeva.
splenectomy
Liječenje aplastične anemije, osim umjereno, naravno, često provodi uklanjanja slezene. Pozitivan učinak uklanjanja slezene se postiže s obzirom na činjenicu da je ovo tijelo nakuplja maksimalan broj neispravnih krvnih stanica. Splenektomijom omogućuje uklanjanje maksimalnu količinu stanica s različitim patološkim strukture.
Kirurški zahvat se obavlja putem thoracicoabdominal pristupa ili laparotomije. Nakon podvezivanja krvnih žila probio kroz sve ligamenata i šiljaka koji drže slezenu o pravilnom anatomskom položaju, a zatim izlaz tijelo u otvor rane. Nakon toga, njegova uklanjanja. Nakon ove operacije pacijenti vratiti u roku od 2-3 tjedna.
