A Moya-Moja-betegség ritka cerebrovaszkuláris betegség

betegség Moya - Moya ritka betegség, a jellegzetes tulajdonságú kétoldalú progresszív lefolyású, ami a szűkülete intracranialis artériák, ami végül is vezet hiba az agyi véráramlás. A betegség végső soron a meghibásodása akut agyi vérkeringés - stroke, elégtelen kínálat szürkeállományban oxigénnel és tápanyagokkal.

jellemzője betegség kialakulását a hálózat kollaterális erek alján az agy - vizsgálata során a fényképeket hozzák létre a fény hatására elsötétedő pára. Ez az a jellemző azonosították 1967-ben, amelyik a modern betegség neve - japán, én - én fordítja a labdát a füst.

összhangban a besorolás a ICD-10-betegség orvosok beiratkozott a kategóriában a cerebrovaszkuláris megbetegedések. Leggyakrabban ez befolyásolja a patológiai a betegek 10 év alatti, illetve a korosztály 30 és 49 év, a nőknél 1,5-2 szor érzékenyebbek, mint a férfiak.

Hol fekszik a betegség oka?

A fő oka ennek a betegségnek a tudósok még nem állapították meg, az biztos - sok tudós hajlanak, hogy fontolja meg örökletes patológia, a jellegzetes autoszomális domináns öröklődés. Nem is olyan régen, az orvosok és a tudósok tett felfedezés - azonosítottak az emberi loci felelős a betegség kialakulásáért Moya - Moya. De ez a feltevés még nem volt tudományosan megalapozott.

összhangban más feltételezésekkel - betegség egy specifikus formája, az eredmény egy autoimmun reakció által kiváltott gyulladásos folyamat. Tehát bizonyos tudományos közleményei statisztikát mutat, hogy 10-ből 7 esetben a patológiai korábbi szívizom sinusitis és otitis.

jellemzők

vezető kóroki eljárás a betegség kifejlődésének vannak progresszív jellegű elzáródását vérerek, amelyen keresztül az agy

kapnak oxigént és tápanyagot, és a legtöbb gyakran érinti elsősorban a szint az elágazás a belső nyaki artériába.

Ebben az esetben, a véráramlás a vaszkuláris rendszer és az vertebrobasilaris artériák, és ennek következtében - alapján a kialakulását fedezet agyi érrendszer. Ez progresszió rendellenességek a patológiás folyamatot, és részt külső nyaki artériát érintett - következtében a beteg fejlődő a pályára a második rács anasztomózisok. Ebben a szakaszban az iszkémiás fókusz kialakulása az agyban.

A gyakorlatban, az orvosok bocsátanak ki 2 lehetséges módját fejlődésének aneurizmák:

• villa egy tipikus helye az artériák és az aorta, amely okozhat súlyos belső vérzés;
• kialakulása több, kis méretű, miliáris aneurizmák átesett trombózis.

A korai diagnózis a patológia és intenzív fejlődése a betegség is okozhat agyi infarktus. A betegség tünetei

Moya betegség - Moya jelölt adott csoportjára jellemző tulajdonságait. Köztük van a következő orvosok:

• krónikus jellegű, állandóan zaklatja a beteg fejfájás - különösen aggódik a támadások a beteg reggel és este;
• rohamok gyengeség a karok és lábak , fokozatosan megy át, bénulást, képtelenség a beteg mozgatni őket egymástól függetlenül;
• elvesztése idegvégződések egyik vagy másik érzékeny terület - a beteg úgy érzi, sem hideg, sem hőt vagy injekciók;
• rendellenességek beszédaktivitástól - elkent beszéd, képtelen teljes mértékben megfogalmazzuk a beteg a szavak és mondatok, a beteg félreértettük szava anyanyelvén;
• látási problémák , amely megnyilvánulhat csökkentését súlyossága, sötétedő egy adott látómezőt, a képesség, hogy a korlátozott hely előtt egy szakasz;
• megsértése eszméletét, görcsök, eszméletvesztés, ájulás, sötétebb a látvány és a zaj a fülben.

Diagnosztikai folyamat

Patológiai diagnózis elég egyszerű, de annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség viszonylag ritka, és sok hasonlóságot mutat érbetegségek az agy -, hogy felfedje ez nem mindig történik meg időben.

magát diagnosztizálni folyamata az alábbi elemeket tartalmazza:

1. Medical betegség története, beteg felmérés. Ebben a szakaszban az orvos tisztázza, milyen korú a beteg szenved fejfájástól, ott van, és amikor elkezdtem megnyilvánulhat a gyengeség a végtagokban, látási problémák.
2. Könyv neurológiai vizsgálat - ez azonosítását célzó és diagnosztizálására neurológiai betegség természete. Különösen az orvos rájön, hogy egy beteg bénulás, hogy az érzékenységi szintet, egyik vagy másik területen a test sérült.
3. A pontos diagnózis orvos magatartása agyi MRI - ezt a diagnosztikai módszer lehetővé teszi, hogy tanulmányozza alaposan a rétegeket, a szürkeállomány, megbecsülni, hogy mennyi szűkült véredényeket a koponyán belül a Moya-Moya betegség.
4. kijelölése angiográfia Az agyi erek - ebben az esetben, egy agyi röntgen segítségével kontrasztanyag, amelyet bevezetünk az érrendszerbe, és egy sor lövés. A különlegessége, ami azt jelzi, hogy ezen a patológia, a formáció a fényképek magukat az ilyen képek hasonlító cigarettafüst, fagyott a levegőben.
5. Ha szükséges, a beteg lehet küldeni tanácsadást és vizsgálat szerint szakértők, mint a uzkoprfilnyh neurológia és idegsebészet .

komplex terápiás intézkedések a kezelés a betegség Moya - Moya orvosok írhatnak fel, mint egy konzervatív kúra, és használja a radikális módszereket. Ami

cél konzervatív kezelési eljárás, az orvosok gyakran írnak érrendszeri terápia, csirkék részesülő felíró ezeket a gyógyszereket, mint a Cavinton és Instenon, Sermion, nifedipin.

túlmenően, az orvosok ki lehet nevezni, és neyrometabolicheskie terápia, felírt gyógyszerek, mint Aminalon, piritinol, Nootropil. A kinevezés ezeknek a gyógyszereknek nagyban javítani fogja az általános állapota, a beteg nagyon klinikai betegség lefolyását, de nem képes megállítani a betegség progresszióját is.

diagnosztizálása esetében komoly stroke betegek felírt során intenzív terápia - ez folytatódik, amíg a beteg általános állapota nem stabil. Abban az esetben, ischaemiás stroke-forma - az orvos egy folyamán, hogy olyan véralvadásgátlók vagy kábítószerrel kapcsolatos vérlemezke gátló terápiás csoport.

tekintetében műtét - ez a módszer radikálisabb, és ebben az esetben, az orvosok lefolytatására a művelet, ami képező külön érelágazások, amely teljesíteni vér az agyba, megkerülve a megtámadott artéria sztenózis.

Tolatás végezhetjük, mint a direkt módszer - ebben az esetben a kívánt szintet a vérellátás érjük közvetlenül és közvetett módszer - ebben az esetben az eredmény a normalizáció véráramlás az agyban után érjük el egy bizonyos ideig, figyelembe hat hónaptól egy éven belül.

statisztikák azt mutatják - a legnagyobb hatás érhető el közvetlen oltása módszer, amely alkalmazása után ischaemiás rohamok a problémát diagnosztizáltak, mindössze 10 beteg közül 100 esetében közvetett tenyésztési érrendszeri betegség diagnózisa a műtét után 56% operált betegek.

Következmények és

előrejelzés Ha van egy időben diagnosztizált patológia és sebészeti műtétet, bypass műtét - az orvosok, így igen kedvező a beteg prognózisát.Így, a statisztikák szerint 84% -a műtét ad pozitív dinamika a kezelés.

hiányában a kezelés, a beteg növekedése negatív dinamikája a jelenlegi patológia vezethető cerebralis hemodinamika - ennek eredményeként, a progresszió a neurológiai deficit ischaemiás stroke.

A halálos kimenetelhez - a gyermekeknél a százalékos arány a 4,3, a felnőttek esetében pedig 10%.A megelőző intézkedések meghozatalában az orvosok nem határozták meg, hogy milyen intézkedések akadályozhatják e kóros állapot kialakulását, mivel a páciens fejlődésének valódi okait nem bizonyították meg bizonyos esetekben.