Hirschsprung-betegség gyermekeknél: tünetek, kezelés, műtét

Hirschsprung-kór kifejezés egy ritka betegség. Ez nyilvánul meg leggyakrabban esetek 95% -ában a csecsemők, de előfordulhat az idősebb gyermekek és felnőttek.

Ezzel a betegség a páciens patológia az idegrendszer a vastagbél. Az egészséges vastagbél találhatók a falakon a különleges idegfonatába hogy biztosítja a képességét, a vastagbél, hogy álljon a megfelelő irányba tartalmát. Az ilyen idegi plexus található izom réteg a bélben, és annak podslizitoy része.

Hirschsprung-betegség abban nyilvánul meg, a férfi betegek statisztika 4-szer gyakrabban, mint a lányok. Ez a betegség nem öröklődik, de a kockázat megnyilvánulásának tünetei gyermekekben szülők több átlagosan három százalék.

Mi ez?

Hirschsprung-kór - egy anomália a vastagbél veleszületett etiológiájú, ami zavar a beidegzés fragmens vékonybél (veleszületett aganglioz) - nyilvánul perzisztens székrekedés.

Újszülötteknél a klinikai kép megkülönböztető és változatos - kapcsolódik a hosszát és magasságát a helyét (viszonyítva a végbélnyílás) aganglioza zónában. Az előfordulási Hirschsprungbetegség kór: 1: 5000 újszülött.

patogenézisében

Ganglion (a ganglion sejtek) - a közös név több faj nagy neuronok a bélben, amelyek felelősek közötti kommunikáció ideg szerkezetek. Egyedfejlődés során ganglion sejtek vándorolnak a vékonybél felső annak disztális osztály.

Megsértése migráció vezet a fekélyképződést aganglionarnogo rész (funkcionális érszűkület zónában) csökken, vagy teljesen hiányzik beidegzés (a képességét, hogy egy progresszív kontraktilis mozgás). Egyes esetekben, aganglionarny része lehet bővíteni rendellenesen, amely egy megacolon, amely az egyik legsúlyosabb szövődményei Hirschsprung betegség.

Spot lokalizációs aganglionarnogo részt általában disztális vastagbél elválasztjuk. Ritka esetekben, vannak formái Hirschsprung-betegség, amelyben aganglionarny szegmens van kialakítva a helyén a lép pólus vagy fejlődő aganglioz vastagbél teljes. Ebben a formában a betegség betegeknél megfigyelt teljes bénulás motilitás.

Tünetei Hirschsprung-betegség

A tünetek súlyossága Hirschsprungbetegség kór függ a kortól, hossza lézió és a történelem.

Jellemző tünetek:

1. Rendszeresen van hasmenés.
2. Van puffadás. A bélben felhalmozódnak gázokat.
3. Székrekedés. Ez a fő jellemzője a betegség. Néhány gyermeknél, a szék nem lehet látni néhány hétig. Súlyos betegség lefolyása székletürítési folyamat általában lehetetlen anélkül beöntés.
4. A újszülöttek magzatszurokból (első székletürítés) indul késői (2-3 nap) vagy nem hagyja.
5. A gyerek a fájdalom a bélben. Ő szeszélyes és sír, húzza a térdét, hogy a pocakját.
6. A has lesz dagadt formában. Köldök szétlapított vagy kiderült. A has válik aszimmetrikus alakú.
7. Mérgezés. A gyerek nem hajlandó enni, nem gyarapodik. Lehet, hogy a hőmérséklet emelkedését.
8. Amikor a székelés indulnak „széklet kövek” (vastag szilárd széklet). Teljes kiürítését bekövetkezik. Bélmozgások különböznek kellemetlen szag. A megjelenés nagyon hasonlítanak egy vékony szalagot.

Ha az anomália nem terjed ki a teljes vastagbél, a tünetek csecsemőknél elmosódnak. A gyermek anyatejjel széklet különböző félig folyékony összhang. Ők könnyen képes megjeleníteni a szervezetből.

Az első problémák, amikor a diéta morzsákat kezdenek bevezetni a szilárd ételek. Felnőtt élelmiszer vezet tömörítő ürülék. Van bélelzáródás, megfigyelt tünetei mérgezés. Eleinte egy ilyen klinika is foglalkozik beöntés. A jövőben ez az esemény nem hoz enyhülést.

Hirschsprung betegség stádiuma

Mivel a dinamika a betegség és a tünetek mutáló orvosok megkülönböztetni az ilyen betegség szakaszai:

• Kompenzált - székrekedés ünnepelni gyermekkorban, tisztító beöntés könnyen eltávolíthatóvá válik sokáig
• Subcompensated - beöntés fokozatosan kevesebb és kevésbé hatékony, a beteg állapota rosszabbodik: testtömeg csökken, és aggódnak a súlyosságát a hasi fájdalom, légszomj; Az expresszált vérszegénység, anyagcsere-rendellenességek. Subcompensation állapotban szenvedő betegekben fordul elő dekompenzáció a háttérben a konzervatív kezelés
• Dekompenzált - tisztító beöntés és hashajtók ritkán vezetnek teljes bélmozgást. Van egy nehéznek érzi az alhasi, puffadás. Hatása alatt a különböző tényezők (éles változás a hatalom, nehéz gyakorlat) betegeknél a fejlődő akut bélelzáródás. Gyermekek dekompenzáció gyakran megfigyelhető részösszeg és a teljes formáját a pusztulás.
• Az akut forma Hirschsprung betegség nyilvánul újszülötteknél minimumon veleszületett bélelzáródás.

A Hirschsprung-betegség, ellentétben más okai székrekedés (tumor, atóniás székrekedés idősebb, a fekélyes vastagbélgyulladás), azzal jellemezve, hogy a megjelenése székrekedés születésüktől kezdve, vagy a korai gyermekkorban.

Gyakran a szülők észre jelenlétét endokrin, pszichiátriai és neurológiai rendellenességek. A betegség társulhat más veleszületett rendellenességek: Down-szindróma, hasadék lágyszájpad.

szövődmények

Veleszületett Hirschsprungbetegség gyakran eredményezi és a fejlesztés a különböző szövődmények. Ezek közé tartozik a csoport:

1. Vérszegénység.
2. „Széklet” mérgezés. Ez a szövődmény az eredménye mérgezés organizmus, amely felhalmozódik a mérgező anyagokat.
3. Az akut enterocolitis. A gyors előre, így a gyulladás halálhoz vezethet.
4. „Széklet kövek oktatását. Így alakult szilárd masszát úgy, hogy veszélyezteti a integritását a bélfal.

Nem lehet feltételezni, hogy egy veleszületett rendellenesség a bél maga kerül sor. További életminőségének a gyermek és az ő hiánya a változás az egész testben függ kellő időben történő kezelés a betegség.

Kezelése Hirschsprung-betegség

A kezelés a betegség hatástalan konzervatív módszerek, mint javító intézkedések általában előírt, mint egy sebészeti beavatkozás előkészítéseként. Az egyetlen hatékony kezelési módszer Hirschsprung-kór - műtét. Minden esetben az egyéni megközelítés és három lehetőséget vett fontolóra kezelésére:

1. Használata konzervatív kezelési módszerek a krónikus székrekedés, amíg nem oldották meg a problémát a célszerűség sebészeti beavatkozás.
2. Késleltetése műveletek, amelyek használata az eljárás bevezetéséről ideiglenes colostomiát
3. baleseti sebészet

Ennek alapján éves tapasztalat, a sebészek úgy vélik, hogy egy ilyen művelet optimális életkora 12-18 hónap. De ha a konzervatív kezelés bizonyíték van a kárpótlás, a beavatkozás késik akár 2 -4 éves korig.

Azt is érdemes figyelembe venni, ha átszállításra és késlelteti annak végrehajtását, a beteg test elkezd káros másodlagos változásokat: növekvő fenyegetés enterocolitist, dysbiosis zavarai, fehérje csere. Ezért fontos, hogy az orvos, hogy fogja meg a pontos helyét, ha az optimális korhatár műtét, és mégis feltűnő megnyilvánulásai másodlagos változásokat.

konzervatív kezelés

A fő célja ennek a terápia - egy állandó tisztogatás a bél. Ehhez orvosok azt javasolják, hogy a következő intézkedéseket:

• Diet. Épp kijelölt orvos. Kiválasztása állomása termékek hashajtó hatása: zöldségek (sárgarépa, cékla), gyümölcsök (szilva, alma), gabonafélék (zabpehely, hajdina), tejtermékek (Kefír tej, joghurt).
• Exercise. Az orvos fogja egy speciális torna. Serkenti a bélmozgást, és segít erősíteni a sajtó.
• Masszázs. Napi végzett alhas masszázs. Ez serkenti a természetes perisztaltika és bél tisztító.
• Vitaminok. Erősíti a test és véd a negatív hatások a mérgező anyagok.
• Tisztító beöntés. A gyereknek szüksége van az állandó tisztogatás a bél.
• A probiotikumok. Gyógyszerek, hogy serkentik bélműködést, és telítsük hasznosnak mikroflóra.
• Fehérje készítmények. Elektrolit oldatokat intravénásán. Ők ajánlottak fokozott tünetei táplálkozási rendellenességek.

Abban az esetben, konzervatív kezelési módszerek nem adnak a kívánt hatást, vagy a betegség előrehaladott állapotban van, a beteg előírt műtét.

sebészi kezelés

Miután egy sor felmérések sebész dönt, milyen időkeretben és hogyan kell csinálni a műveletet. Meg kell lefolytatni a legkedvezőbb időszak során azonban nem terjedését. Mi a műtéti technika? Ez kiküszöböli az érintett szegmensben, majd csatlakoztassa az egészséges részei a vastagbél. A művelet lehet két típusa van:

1. Egyidejű. Aganglionarnaya csonka vastagbél területén. Egy egészséges részét a vastagbél azonnal csatlakozik a végbélbe.
2. Dvuhmomentnaya. Először van egy csonkolást, majd vastagbélsipoly (vastagbél rész jelenik meg a felszínén a has). Széklet eltérített speciális tartályba - colostomia zsákok. Miután a alkalmazkodási időszak, a második rész végezzük a műveletet: csatlakoztassa egészséges részek csonka belekben.

Minden műtéten átesett betegek kell átesniük orvosi kivizsgálás, hogy értékelje a funkcionális kimenetelét kezelése és felderítése és korrekciója a késői szövődmények a műtét. Ajánlott hetente egy hónapig a műtét után, hogy orvosi vizsgálat és konzultáció. Ezután egész évben vizsgálatokat lehet végezni minden 3. hónapban.

Hirschsprung-betegség a gyermekek igen kedvező prognózist. A legtöbb műveletek távolítsa el a hibás része a vastagbél nincsenek további szövődmények, de Csak akkor, ha a szülők vagy a gyermek maga is figyelemmel kíséri az ajánlások az orvos és azokat rendszeresen vizsgálatokat.