Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP). Kezelés, differenciáldiagnózis, patogenezis, osztályozás

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof -betegség) kóros állapot, amelyben a vérlemezkék szintje megváltozik a vérben. Leggyakrabban a betegséget 2-10 éves gyermekeknél diagnosztizálják.

Felnőtteknél a vérlemezkék számának csökkenése ritka, de a legtöbb esetben nőknél fordul elő. A kóros rendellenességek megmutatják a vizsgálat eredményeit, amelyeket a hematológus ír elő, figyelembe véve a beteg meglévő panaszait. A kezelést minden esetben egyedileg választják ki a kapott információk alapján.

A betegség kialakulásának okai

Az orvosok nem tudják biztosan megmondani, hogy mi okozza az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását az emberekben, de vannak provokáló tényezők a háttérben mely kóros elváltozások lépnek fel:

• vírusos vagy bakteriális fertőzés, amelyet egy személy korábban szenvedett (bárányhimlő, fertőző mononukleózis);
• oltás (BCG);
• a test hipotermiája;
• hosszan tartó napsugárzás;
• trauma, sérülés, műtét;
• autoimmun betegségek;
• bizonyos gyógyszerek használata.

A provokáló tényezők befolyásolják a vérlemezkék szintjét, csökkentik számukat és hozzájárulnak a velük szembeni antitestek termelődéséhez. A vérsejtek elégtelen koncentrációja az erek károsodásához vezet. Megjelenik a vérzés, hibás működés következik be a vérrögképződésben, és az erek összehúzódása romlik.

Rizikó faktorok

A tudósok továbbra is tanulmányozzák a vérsejtek pusztulásának okait.

A fő források mellett ki kell emelni azokat a negatív hatásokat is, amelyek hozzájárulnak a kóros folyamatok kialakulásához:

• az alsó és felső végtagok fagyása;
• örökletes hajlam;
• stresszes helyzetek, ideges feszültség, túlmunka;
• ultraibolya besugárzás és sugárzás;
• az anyagcsere megsértése az emberi testben;
• rosszindulatú folyamatok;
• anémia;
• stagnáló folyamatok a vérben;
• hajlam az allergiás reakciókra vegyi anyagokkal, nehézfémekkel, sókkal vagy gyógyszerek hatóanyagaival szemben.

Mindezen tényezők hátterében a csontvelő sejtjei nem képesek elegendő számú vérlemezkét termelni a károsodott működés miatt. Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség nőknél 3 -szor gyakrabban fordul elő, mint az erősebb nemnél.

Patogenezis

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (a betegség korai szakaszában történő kezelés segít megállítani a progresszív kóros folyamatokat és megelőzni a súlyos következményeket) fokozatosan fejlődik:

Név	Leírás
Hemorrhagiás válság	A kóros folyamatok szakasza, amikor súlyos vérzés jelenik meg, zúzódó kiütés. Az általános vérvizsgálat mutatói is változnak. Trombocitopénia jelenik meg, a hemoglobin szintje csökken.
Klinikai remisszió	Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura fejlődési szakasza, amikor nincsenek látható klinikai tünetek. A CBC eredményei azonban változásokat mutatnak.
Klinikai és hematológiai remisszió	A laboratóriumi vérképek helyreállnak, miközben a kóros állapot tünetei nincsenek.

Az esetek 45% -ában az orvosok nem tudják pontosan meghatározni a betegség okát. Más esetekben a purpura az emberi test fertőző elváltozásának következménye. A kóros folyamatok első jelei 2 héttel a gyógyulás után jelentkeznek.

A betegségek osztályozása

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (a kezelést hematológus írja elő átfogó vizsgálat után) a vérlemezkék csökkent szintjének eredményeként következik be. A vérsejtek 7-10 napig élnek. Idiopátiás purpurában ez az időszak több órára rövidül azáltal, hogy az immunrendszer gátolja a vérlemezkék termelését.

Az orvostudományban a betegség következő osztályozását különböztetik meg:

Név	Leírás
Akut thrombocytopenia	A kóros folyamatokat gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél. A betegség időtartama 6 hónap. Ezután a gyermek felépül, a vér összetétele helyreáll. A betegség másodlagos kiújulásának kockázata minimális.
Krónikus purpura	A betegség időtartama több mint hat hónap. A krónikus purpurát felnőtteknél is diagnosztizálják.
Visszatérő	A betegséget ismétlődő jelleg jellemzi. Az exacerbációs időszakokat a remisszió szakaszai követik.

Minden egyes esetben jellegzetes klinikai tünetek jelentkeznek, amelyekkel fontos, hogy időben menjen a kórházba. Az átfogó diagnosztika lehetővé teszi a betegség okának megállapítását és a leghatékonyabb kezelési rend kidolgozását.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura következő formái is léteznek:

Név	Leírás
Heteroimmun	A kóros állapot a vírusok negatív hatásai vagy a gyógyszerek bevétele után alakul ki. A betegséget a vérlemezke saját szerkezetének károsodása jellemzi.
Autoimmun	A patológia a saját vérlemezkeit megtámadó antitestek termelődése következtében következik be. A betegség gyakran krónikus, és időszakos visszaesések jellemzik.
Izoimmun	A thrombocytopenia ritka formája, amely ismeretlen vérlemezkék vérbe jutása következtében alakul ki (az anya és a gyermek vérlemezkei közötti inkompatibilitás, transzfúzió).

A thrombocytopenia osztályozása eltér a kóros folyamatok lefolyásának mértékétől, figyelembe véve a provokáló tényezőt. A korai szakaszban helyesen kiválasztott terápia segít elkerülni a szövődményeket és teljesen felépülni.

A patológia tünetei

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura klinikai képe lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza a kóros folyamatok stádiumát és fejlődési fokát. Rendelje hozzá a pácienst a leginformatívabb vizsgálathoz, amelynek eredményei szerint hatékony kezelést lehet összeállítani.

Figyelembe véve a betegség lefolyását, a következő klinikai tünetek jelennek meg a betegeknél:

Név	Tünetek
Akut idiopátiás purpura	a patológia hirtelen fejlődése; a bőrt és a nyálkahártyákat vérzéses gócok borítják; az emberi egészség általános állapota romlik; a bőr elsápad; a vérnyomás csökken; a testhőmérséklet emelkedik; a nyirokcsomók begyulladnak, tapintáskor fájdalom szindróma jelenik meg.
Krónikus forma	petechiák képződnek a nyelv oldalsó felületén; a bőrt és a nyálkahártyákat különböző formájú kiütések borítják; aggódik egy erős fájdalom szindróma miatt; a nedves kiütések vérzést okoznak, különösen éjszaka; ritka esetekben a pulzusszám emelkedik; a gyermekek nyirokcsomói megnagyobbodtak, tapintáskor fájdalom jelentkezik.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő beteg bőrén és nyálkahártyáján megjelenő kiütés száraz vagy nedves lehet. A friss pöttyök lila színűek. A régi kiütések zöld vagy sárga árnyalatot kapnak.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a betegeknél zúzódások keletkeznek a testükön, még kisebb fizikai hatások után is. A sérült bőrfelület nem gyógyul jól, a vérzés időtartama nő.

Megkülönböztető diagnózis

A betegeknek átfogó vizsgálaton kell átesniük a pontos diagnózis felállítása és szükség esetén a leghatékonyabb terápiás rendszer kidolgozása érdekében. A vizsgálatok lehetővé teszik a rendellenességek megkülönböztetését is, mivel sok vérpatológiát hasonló klinikai tünetek kísérnek (leukémia, szisztémás lupus erythematosus, fertőző mononukleózis).

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (a betegség korai szakaszában történő kezelés segít megállítani a kóros folyamatokat) a következő vizsgálati módszereket igényli:

Név	Leírás
Laboratóriumi kutatás	általános és biokémiai vérvizsgálat; csontvelő punkció; Coombs -teszt; Wasserman reakció; mandzsetta teszt; polimeráz láncreakció (PCR); a trombofília markereinek meghatározása; a csontvelő citológiai és szövettani vizsgálata; koagulogram trombocita aggregációval adenozin -difoszfáttal (ADP), kollagénnel, ristomicinnel és adrenalinnal; vérvizsgálat humán immunhiányos vírus (HIV) kimutatására; tesztheveder; csípési módszer.
Hardver diagnosztika	a hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang); a mellkas számítógépes tomográfiája (CT); radiográfia; esophagogastroduodenoscopy (EFGDS).

A diagnózis után kapott eredményeket figyelembe véve a betegnek további konzultációra lehet szüksége más szakorvosokkal (endokrinológus, nőgyógyász, urológus, onkológus, gasztroenterológus).

A betegség kezelése

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura terápiáját komplex módszerekkel végzik. Kifejezett tünetek hiányában a kezelést nem végzik.

Elég, ha a beteg elkerüli a sérüléseket és sérüléseket, feladja a kontakt sportokat. Amikor látható klinikai kép jelenik meg, gyógyszereket írnak fel a betegeknek. Orvosi ellenjavallatok hiányában a népi jogorvoslatok használata megengedett.

Gyógyszer

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura hagyományos kezelése célja a vérlemezkék elleni antitestek termelődésének csökkentése és a vérlemezkék megkötésének megakadályozása. Az orvos kiválasztja a gyógyszereket, figyelembe véve a beteg állapotát és testének egyedi jellemzőit.

Kábítószer -csoport	Név	Alkalmazás
Glükokortikoszteroidok	Prednizolon, hidrokortizon	A gyógyszert szájon át kell bevenni napi 20-30 mg-ban.
Immunglobulinok	Octagam, Sandoglobulin	A gyógyszereket intravénásan adják be. Szükségük van a vérlemezkék szintjének növelésére a vérben. A felnőtt adag 0,8-1 g / testtömeg kg. A gyógyszert 3-4 hetente adják be.
Interferonok	Interferon Alfa, Viferon	A felnőtt beteg adagját a személy állapota és a megállapított diagnózis határozza meg. A gyógyszert szubkután vagy intramuszkulárisan kell beadni. A betegeket 30 millióra írják fel. NE NE naponta 16-24 hétig.
Citostatikumok	Ciklofoszfamid, Imuran	A gyógyszereket intravénásán vagy intramuszkulárisan adják be. Minden beteg számára egyéni terápiás sémát állítanak össze. 200 mg naponta vagy 400 mg minden második napon. 1 g 5 naponta vagy 2-3 g 2-3 hetente.
Angioprotektorok	Dicinon, Adroxon	A gyógyszer standard adagja 0,25-0,5 g. A gyógyszert szájon át kell bevenni naponta 3-szor 5-14 napig.
Immunszuppresszánsok	Ciklofoszfamid, azatioprin	A gyógyszert intravénásan csepegtetőn keresztül adják be. Az adagolás a beteg állapotától és korától függ, és az orvos határozza meg. Jellemzően a betegek 3-40 mg / kg -ot írnak fel.

A gyógyszereket szigorúan a kezelőorvos utasítása szerint kell bevenni, mivel sok hatóanyag mellékhatásokat okozhat. Esetleges agyvérzés és neurológiai tünetek megjelenésekor a betegek vérlemezkék infúziót vagy plazmaferezist mutatnak. Súlyos és vészhelyzetekben sebészeti beavatkozást írnak elő.

Népi jogorvoslatok

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (a kezelést átfogóan szakképzett szakember felügyelete mellett végzik) lehetővé teszi a gyógyítók és gyógyítók receptjeinek használatát.

A terápiát meg kell beszélni a kezelőorvos hematológussal. A felhasznált összetevők allergiás reakciót vagy egyéni érzékenységet okozhatnak. Ezért a kezelési módszert a kezelőorvos hematológussal kell beállítani.

Hatékony népi jogorvoslatok:

Név	Recept	Alkalmazás
Csipkebogyó	Öntsük a növény száraz gyümölcseit (1 evőkanál.) Forró vízzel (1 l). A kapott oldatot 10-12 órán át állni kell, és jól leszűrni.	A kész húslevest ajánlott tea helyett egész nap fogyasztani. Ízlés szerint kis mennyiségben hozzáadhat természetes mézet vagy cukrot. A csipkebogyó infúzió lassítja a vérzést és erősíti az immunrendszert.
Japán szofora	Öntsük a növény gyümölcseit (1 tk) forró vízzel (100 ml). Ragaszkodjon 1-1,5 órához, és engedje le.	A kapott oldatot ki kell kenni azokon a helyeken, ahol kiütések vannak. Az eljárásokat ajánlott naponta kétszer, reggel és este elvégezni.
Gyógynövénygyűjtemény	Keverjük össze egyenlő arányban a cickafark virágait és leveleit, pásztortáskáját, száraz uborka szempilláit. Forralt vízzel (500 ml) főzzük 1 evőkanál. gyógynövény gyűjtemény. Hagyja 5-6 órát, és csöpögtesse le.	A kész húslevest naponta háromszor 150-180 ml-ben kell bevenni étkezés előtt 20 percig.
Viburnum kéreg	Felöntjük forró vízzel (300 ml) 4 tk. előre vágott kéreg. A kapott masszát közepes lángra tesszük, és további 30 percig főzzük. Hűtsük le, szűrjük le és adjunk hozzá forró vizet, hogy a végső 300 ml -t kapjuk.	A kész oldatot ajánlott naponta 3-4 alkalommal belül fogyasztani 2 evőkanál.
Burnet gyógyászati	Őrölje le a növény gyökereit, és öntsön 2 evőkanál. forrásban lévő víz (250 ml). Hagyja 2-3 órát, és szűrje le.	A kész gyógyszert ajánlott melegen bevenni. A felnőttek adagja 2 evőkanál. étkezés előtt 20 perc alatt. Ízlés szerint 1 tk. lekvár vagy természetes méz. A Burnet gyógyszernek összehúzó hatása van a vérzésre.

A szezámolaj idiopátiás thrombocytopeniás purpurával segíthet növelni a vérlemezkék szintjét a vérben. A terméket ajánlott naponta 3 -szor fogyasztani étkezés előtt 1 tk. A szezámolaj javítja a véralvadást is.

Diéta

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura komplex kezelésben megköveteli egy bizonyos étrend betartását. A dietetikus orvos segít a menü elkészítésében, figyelembe véve a beteg állapotát és a kezelőorvos ajánlásait.

Engedélyezett termékek	Tiltott élelmiszerek
zöldségleves hússal marha máj hajdina, kukorica krémleves brokkolival, sütőtök saláták, gyógynövények bogyós turmixok árpa zabkása, zabpehely sovány hal, fehér hús növényi táplálék tejtermék zöldségek és gyümölcsök	fűszeres, sült és zsíros ételek alkoholos italok pácolt zöldségek fűszerek, fűszerek édes szénsavas italok sózott és füstölt ételek erős kávé, tea gyorsétterem, kényelmi ételek ketchupok, mártások édességek, csokoládé termékek vajtermékek

A megfelelő táplálkozás segít csökkenteni az erekre, a gyomor -bél traktus nyálkahártyájára gyakorolt ​​negatív hatást, valamint csökkenti az allergiás reakció valószínűségét.

Műtéti beavatkozás

Abban az esetben, ha a hagyományos gyógyszeres terápia nem adott pozitív eredményt, vagy nehéz helyzetekben, amikor komplikációk jelentkeznek, a betegeket sebészeti kezelésre írják fel.

A splenectomia fő indikációi:

• az idiopátiás thrombocytopeniás purpura súlyos formájának kialakulása a súlyosbodás szakaszában, amelyben a gyógyszeres kezelés nem segít;
• súlyos vérzés megjelenése, amely veszélyezteti az emberi életet;
• kóros folyamatok fordulnak elő egész évben;
• tartós thrombocytopenia (<10 000 mm)³);
• krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulása vérzés jeleivel, míg a vérlemezkeszám <30 000 mm³.

A műtétet azoknak a betegeknek is javasolják, akik aktív életmódot folytatnak, gyakori sérülésekkel és sérülésekkel. A sebészeti kezelést rendkívül ritka esetekben végzik, és előkészítést igényel.

Prognózis és szövődmények

Az időben vagy helytelenül kiválasztott terápia súlyos szövődményekhez vezethet. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura prognózisa is ettől függ. A szövődmények valószínűsége az agy, a kardiovaszkuláris rendszer és más belső szervek károsodásának mértékétől és mértékétől függ.

A betegség következményei a következők:

• hatalmas vérzés a gyomor -bél traktusban;
• az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut formája vérzéses stroke -ot provokál;
• a retina leválása súlyos vérzés miatt.

Az idiopátiás purpura legveszélyesebb szövődményei a fogyatékosság és a halál különösen súlyos esetekben. A kifejezett kóros folyamatok súlyos változásokat idéznek elő az agyszövet vérzés formájában. Időben történő kezeléssel a teljes gyógyulás az esetek 75% -ában felnőtteknél és 90% -nál gyermekeknél következik be.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura első jeleinek megjelenésekor nem szabad önkezelést végezni. A patológia alattomos, és átfogó vizsgálatot igényel, amelynek eredményei szerint a szakember terápiás sémát állít össze. Orvosi ellátás nélkül a beteg súlyos következményekkel jár, beleértve a halált is.

Videó a betegségről

Trombocitopénikus purpura. Etimológia, patogenezis, klinika, kezelés: