Ez sérti a vérképzés jóval ritkább, mint más vérszegénység. Azonban sideroblastos anaemia tele van súlyos szövődmények, többek között a megsemmisítés a belső szervek és az idegrendszer, amíg a fejlesztési mentális retardáció. Megakadályozza az ilyen veszélyes következményei lehetővé teszi a korai felismerés és kezelés a betegség.
Classification of Diseases
A fő jellemzője a forma vérszegénység - vashiány a készítményben a vörösvértestek, ha túl nagy mennyiségű a szervezetben. Ezek megsértése abból a tényből fakad, hogy a csontvelői sejtek elvesztik azt a képességüket, hogy teljes mértékben használja ezt a nyomelem a szintézis a hemoglobin. A fel nem használt vas fokozatosan felhalmozódik a májban és a lépben. Hemoglobin-kimerített vörösvérsejtek nem képesek biztosítani a sejtek oxigénnel.
Ha a diagnózis kell találni az okát, jellegét és a betegség súlyossága. Ezen múlik a maga nemében. Sideroblastos (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anémia lehet:
- Vásárolt.
- Örökletes.
Szerzett patológia - leggyakrabban az eredménye a mérgező anyagok a szervezetben, hosszú tartózkodás hideg körülmények között. Eltávolítása után a kémiai vagy hő inger a legtöbb klinikai esetek, a plazma vastartalmat normalizáljuk függetlenül. Harder, ha sérti a keletkezés által okozott autoimmun betegségek vagy a rák. Minden tizedik betegnél leukémia.
Örökletes sideroblastos anaemia továbbítják a magzat keresztül a hibás anyai kromoszóma. Mivel a genetikai mutáció a hemoglobin szintézis lelassult. A szövődménymentes a betegség lefolyása és az egészséges gyermek születik, hogy az anyák és a gyermekek súlyos betegség. A betegség leggyakrabban gyerekcipőben jár, de néha csak sokkal később. Osztályozás megkülönbözteti a veleszületett fejlődési rendellenességeket, amelyek kedvezően reagálnak piridoxinnal. Elszigetelt csoportja tartalmaznak öröklődő betegség, amely nem lehet helyes B6-vitamin.
okok
A hemoglobin a következőkre van szükség biokémiai hármas:
- Vas.
- Protoporfirint.
- Fehérje.
Sideroblastos formában a betegség következtében alakul ki a protoporfirin hiány. Ez a pigment egy prekurzora hem - porfirin vegyületek vassal, amit tovább alakítunk a hemoglobinhoz.
A fő oka a szerzett és öröklött vérszegénység sideroahrestical:
- hosszú távú használata az alkohol;
- intoxikáció vegyületek cink vagy ólom;
- réz hiány a szervezetben;
- Hosszan tartó kezelés bizonyos hormonális gyógyszerek, antibiotikumok, tuberkulózis elleni szerek (például kloramfenikol, ciklosporin, izoniazid);
- autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, I típusú diabétesz, sclerosis multiplex, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, coeliakia, stb);
- rosszindulatú daganat;
- előrehaladott korú (50-55 év alatt);
- genetikai hajlam.
tünetek
A betegség jelenléte jellemez a vérszegénység. A leggyakoribb megnyilvánulásai:
- szédülés;
- légszomj, még egy kis fizikai megterhelés;
- fáradtság;
- erőtlenség;
- fejfájás;
- fokozott hajhullás, törékeny körmök;
- fájdalom a szívében.
Sideroblasticheskaya örökletes vérszegénység a legtöbb klinikai esetek látott jár. A gyermeknek a következő tünetek:
- zavartság, feledékenység;
- gyakori fejfájás;
- sápadt bőr;
- izomgyengeség;
- fáradtság;
- növeli a májban, a lépben.
A felnőttek, ebben a formában a betegség megnyilvánulhat következő tünetek jelentkezhetnek:
- földes szürkés vagy sárgás árnyalatot a bőr;
- gyors fáradtság emelt fizikai aktivitás;
- növelik a májban, a lépben;
- megnövelt koncentrációjú glükóz a vérben;
- tachycardia, szív fájdalom;
- tüdőelégtelenség;
- elhízás, gyengülő potenciát, növeli a hang.
Az intenzitás a tüneteket sideroblastos anaemia függ annak alakja és a beteg életkorától. Megnyilvánulásai betegség lehet minimális, fény, különösen a korai szakaszában a betegség. Kimondva, súlyos szindróma figyelhető meg az idősek gemosideroze - lerakódása vasvegyületek a szöveti sejtek.
diagnosztika
A vérvizsgálat felfedi a formáját és fejlődési szakaszában a betegség, amelyre jellemző számadatok következő laboratóriumi vizsgálatok:
- megnövekedett koncentrációja szérum-vas;
- számának csökkentése a retikulociták (protoeritrotsitov);
- jelenlétében abnormális vörösvérsejt (bazofil granulociták);
- csepp vérlemezkék, változások a fehérvérsejtszám (súlyos májkárosodást);
- csökkentett Colour Index (kevesebb, mint 0,8), és mások.
Ha a tartalom a vörösvérsejt protoporfirin csökken, az ilyen jelzés jelezheti egy öröklődő betegség. Vér kimutatására ólomvegyületek sideroahrestical fennállását igazolja megszerzett vérszegénység. Hogy tisztázza a diagnózist rendelt röntgensugarak. Ha a kép a térd jól látható területeken elmeszesedett csont és egy vonal vezető betétek, ez azt jelzi, a krónikus mérgezést.
További kutatási módszerek:
- vizeletvizsgálat, desferalovy teszt (meghatározása vas jelenlétében a vizeletben);
- coprogram;
- US vese, szív, hasi szervek;
- EKG;
- myelogram biopszia és a csontvelő (ha szükséges).
Kezelésére és megelőzésére a betegség
A szakemberek, amely részt vesz a terápiás sideroblastos vérszegénység egy hematológus. Ahhoz azonban, hogy tisztázza kezelési stratégiák gyakran igényelnek egyeztetve egy endokrinológus, kardiológus, reumatológus vagy a bőrgyógyász.
Azonosításában szerzett alakja patológia szükséges, hogy letartóztassák a betegség tüneteit, és helyreállítani a vér formula. Ezt segíti elő:
- megszüntetése toxikus tényező provocateur;
- Piridoxin injekció;
- intramuszkuláris vagy szubkután adagolásra, hogy megakadályozzák desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravénás injekció (ólom mérgezés);
- transzfúzió a vörösvértestek (súlyos vérszegénység).
Cure örökletes formája a betegség lehetetlen. Ez csak azt jelenti, korrigálni tüneti képesek elnyomni megnyilvánulása egy hibás gént. Állapotának javítása, a beteg, hogy segítsen piridoxin injekciót. Szintézise hemoglobin gyakran aktivált 2-3 hónapig a feltétellel, hogy a betegnek nincs ellenállás B6-vitamin.
Előfordul, hogy a betegség kíséri megaloblaszt vérzés. Ebben az esetben a kijelölt gyógykezelési B9-vitamin (folsav). Annak érdekében, hogy ne alakuljon ki hemosiderosis belső szervek szigorúan tilos a használata vaspótló.
Hogy elkerüljék a vérszegénység, a következőket kell tennie:
- nyomon követheti a táplálkozás, táplálkozási marhahús, máj, hüvelyesek, tojás, dió, aszalt gyümölcs, vasban gazdag, B6-, B9, B12;
- megelőző ásványi anyag és vitamin komplexek a téli;
- Nem fogyasztanak alkoholt;
- gyakrabban a friss levegőre.
Az orvosok javasoljuk, hogy ellenőrizze az állapotát az egészségügyi évente a lehető leghamarabb diagnosztizálni a kóros folyamatok a szervezetben végbemenő van rejtve. Különösen fontos, hogy azonnal kezelésére azonosított gyulladásos betegségek, a gyomor és a belek.
