Aplasztikus anémia - amely egy olyan kórkép, a súlyosbodó károsodott vérképzés funkciót és csökkent termelése kulcsfontosságú összetevője a vér. Ez a betegség ritka.
Diagnosztizálják főleg a fiatalok 10-25 év. Ezen túlmenően, a betegség kockázatának növekedéséhez az emberek több mint 50 éve. Ez a kóros állapot nélkül célzott kezelés vezethet súlyos szövődmények és a halálozás.
Okok és fejlesztési folyamat
Okok aplasztikus anémia osztható veleszületett és szerzett. A leggyakoribb számos veleszületett vérszegénység Fanconi betegség tekinthető. Ez egy örökletes patológia továbbított a szülőktől. Ez kíséri gátlása vérképző funkcióját és sérti a belső szervek szerkezetét.
Az oka ennek a betegségnek rejlik a genetikai abnormalitás, ami a DNS a sejtek nagyon érzékenyek a befolyása a károsító szerekkel. Kimondva megnyilvánulásai a betegség megfigyelt csak 25% -a gyermekek, amelyek továbbítódnak rendellenes gént.
Vérszegénység okai fedezhető, és a hatása a különböző külső tényezők. Ezek közé tartoznak:
- kapcsolatba radioaktív anyagok;
- figyelembe bizonyos gyógyszerek;
- vírusfertőzés;
- reakciók a hatóanyag beadása vakcinázás;
- dolgozik a mesterséges fény;
- parazitás fertőzés;
- traumás sérülés hosszú csontok;
- gyakori tartózkodás terheléses állapot;
- olaj mérgezés, higany stb
Ez a betegség vérképző rendszer előfordulhat a háttérben kedvezőtlen során kóros a petefészek, a pajzsmirigy és a csecsemőmirigy. Vérszegénység alakulhat a háttérben az alábbi betegségek a kötőszövet:
- reumás ízületi gyulladás;
- lupus erythematosus;
- Sjögren-szindróma.
A mechanizmus fejlesztése aplasztikus anémia fajták még nem teljesen tisztázott. Azt már megállapították, hogy ez a betegség károsodott őssejtek a csontvelőben. Ez vezet a rendszeres megsértése vérképzésre.
Számos elmélet a betegség kialakulásának. Sok kutató azt mondják, hogy a hiba okozója elégtelen képződése stromaágy szolgál, hogy egy alapot őssejtek az agyban. Nem kellően ágy kiosztja elegendő számú interleukinok és specifikus növekedési faktorok, amelyek vezet a bomlás a csontvelő. Ez a szabályzat megsértésének körülbelül 20% -ában ez a betegség.
Nem ok nélkül, és autoimmun elmélet fejlődését a vérképző rendszer betegségeket. A vezető vizsgálatok biopszia gyakran megtalálható tartalmának növekedése a tumor nekrózis faktor, a monocita és T-ölősejtek. Ez azt jelzi, a gyulladásos mechanizmusát előfordulása ez a betegség.
Ugyanakkor hiányzik a szénhidrát a specifikus sejtek felületén az összetett miatt gén mutációja felelős a kódolás. Ez sérti vezet az a tény, hogy az immunsejtek elkezdik felismerni a csontvelőben idegen szövet és megtámadják azt. Minél nagyobb a populáció az agysejtek nélkül a fehérje-szénhidrát komplex a felszínen, annál kifejezettebb a gyulladásos választ.
típusok
Aplasztikus anémia oszlik: veleszületett és szerzett. Veleszületett formák közé tartoznak:
- Fanconi anaemia;
- Diamond fekete fan-szindróma;
- Oestrich-Dameshek betegség.
Örökletes eltérések patológia az esetek többsége gyermekkorban. Közös szerzett formája a betegség a következők:
- Igaz vérszegénység;
- részleges aplasia;
- anemotrophy hemolitikus alkotó.
Ez patológiás állapot előfordulhat akut, szubakut és krónikus formában.
Tünetek és diagnosztikai intézkedések
tünet hiányozhat sokáig aplasztikus anémia. Nagyon gyakran olyan áramlási figyelhető szerzett formája patológia. Ebben az esetben, hogy azonosítsa a betegség csak akkor engedélyezik specifikus vérvizsgálat. Ha kedvezőtlen természetesen debütált patológia akut. A kezdeti fázisban, a beteg a következő tünetek a betegség:
- szédült;
- fülzúgás;
- sápadt bőr és a nyálkahártyák;
- légszomj;
- bizsergés és mellkasi fájdalom.
Ha csökkenti a vérben lévő sejtek számának növekedése figyelhető funkcionális megnyilvánulásait vérzéses szindróma. A bőrön megjelennek petechiák. A gyakori és súlyos orrvérzés. Fokozott fogínyvérzés. Gyakran a betegség bonyolítja hatalmas vérzés a tápcsatornában. Gyakran előfordul, hogy az aktiválási fertőzések megfigyelhetők ezen szakaszában patológia. Ez akkor fordul elő leggyakrabban tüdőgyulladás és stomatitis. Ezen túlmenően, a fokozott húgyúti fertőzések és a bőr.
A betegek fogyni gyorsan. A máj és a lép mérete megnő. Felvette meghibásodása ezekben a szervekben. Lehetnek duzzadt nyirokcsomók, és a megjelenése markáns ödéma.
A veleszületett Fanconi anaemia klinikai megnyilvánulásai egyre nagyobb a gyermekek akár 10 év. Ebben a betegségben a gyermek lemarad testi fejlődés és jellemzi alacsony termet. felső végtag fejlődési rendellenességek gyakran van jelen. Gyakran ez a formája a vérszegénység, és a vese hipoplázia kíséri a jelenléte rendellenes pigmentáció a bőrön. Gyermekek Fanconi betegség gyakran észlelt extrém fokú halláscsökkenés.
Ha a vérszegénység tüneteit a beteg igényli konzultáció hematológus. Miután megvizsgálta a beteget, értékelése a meglévő panaszok és családtörténeti van rendelve egy diagnosztikai tesztek száma:
- általános és biokémiai vérvizsgálattal;
- biopszia;
- Steril punkció;
- Ultrahang a has;
- MR.
A végző vérvizsgálatok felfedheti csökkentett számú leukociták, eritrociták és vérlemezkék. Ezek a vizsgálatok segítenek meghatározni lymphocytosis neutropénia. Ezen túlmenően, a vizsgálati eljárások képes érzékelni rendellenesség a máj, a vese és a lép. Egy vizsgálatban a biopszia, szerezhetők be biopsziával határozzuk csökkenését megakariocita és a csontvelőben myelocyták. A biopszia jelenlétét mutatja csere zsír vörös anyag.
kezelés
Ha kifejezett aplasztikus anémia jeleket kell kezelni a kórházban. A betegek igényelhetnek elkülönítést és aszeptikus körülmények között. Hogy stabilizálja az állam kiválasztott gyógyszerek, amelyek fokozzák vérképző funkcióját, immunszuppresszív szerek és antibiotikumok.
Ezen felül, ha szükséges, felírni gyógyszert, célja, hogy megszüntesse a jelenlegi tüneti megnyilvánulásai. A gyógyszeres terápia a legtöbb esetben biztosítja a rövid távú hatás. Hatékonyabb terápiák transzfúziós eljárásokban és a csontvelő-transzplantáció.
átömlesztés
A kezelés a aplasztikus anémia gyakran történik szubsztitúciós terápia eljárások. Először is, a beteg vérét tisztítani útján plazmaferezis. Ezt követően rendelt transzfúzió a vörösvértestek vagy a vérlemezkék. Elemeinek felhasználásával a vér gyorsan stabilizálni a beteg, hanem a betegség gyógyítására, eljárásoknak megfelelően lehetetlen.
szervátültetés
Szenvedő betegek esetében a vérszegénység igényelnek transzplantáció. Ez az egyetlen módja annak, hogy gyógyítani ezt a betegséget. Számos változata az őssejt-transzplantáció.
A leggyakrabban használt allogén eljárást a klinikai gyakorlatban. Ez magában foglalja a csontvelő gyűjtött a donor, tisztítsa meg és recipiens. Ez a fajta transzplantációs társul a bonyolult illő donor. Szükséges Match legalább 4 a 6 antigének. Kerítés anyag bevezetését teszi szükségessé a donor általános vagy epidurális érzéstelenítés, t. Hogy. Ez az eljárás a fájdalmas. A kapott anyagot tisztítás után intravénásán adjuk a recipiens. A beavatkozás után gondoskodni kell a beteg tartós immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek csökkentik a kilökődés kockázatát.
Most egyre nagyobb mértékben használják eljárás allogén perifériás vér őssejtek. Az anyag a transzplantáció vér kapott egy különleges feldolgozás. Ha ez a módszer nem szenved a csontvelő donor. Ráadásul egy ilyen transzplantáció társított alacsonyabb a szövődmények kockázata.
Továbbá, autológ transzplantációja köldökzsinórvér végezhetjük, hogy megszüntesse a megnyilvánulásai a vérszegénység. Ez az eljárás áll rendelkezésre számos szülészeti kórházban. Vérvétel készül a köldökzsinór a születés pillanatában. Ezt követően a kapott anyagot megmarad, és fel lehet használni, ha a személy a jövőben megbetegszik betegségek vér. Étkezdék származó sejtek köldökzsinórvér nem okoznak elutasítás. Ez a technológia már széles körben használják a közelmúltban, ezért nem mindenki tudja használni a vér nyert köldökzsinór születéskor.
Gyakran használt és autológ transzplantáció. Magában foglalja az olyan anyagból, amely az emberek fel egy speciális bank tárolás, még mielőtt a betegség kezdete. Az átültetést bonyolítja ilyen ritka kilökődése. A hátránya ennek a lehetőség csak transzplantáció, hogy nem minden a lehetőséget, hogy előre halad a csontvelőben a betét.
Miután egy őssejt transzplantáció beteget kell tartani steril szobában, t. Hogy. Az első néhány hét után az eljárást a betegnek kell venni nagyobb dózisú immunszuppresszív gyógyszerek. Ez csökkenti a graft kilökődés, de növeli a szepszis, többszervi elégtelenség és egyéb negatív következmények az eljárás. Ahogy megtapadást anyagot beteg állapota stabilizálódik. Átlagban, a betegek a kórházban a transzplantáció után 2-4 hét.
gyógyszerek
A kezelés a aplasztikus anémia gyógyszerek javíthatja az általános, a beteg állapotától és a készíteni, hogy a későbbi drasztikusabb terápiák, beleértve a transzplantáció és a transzfúzió vérkomponensek. Gyakran terápiás rendszer esetében a citosztatikumok és a gyógyszerek, amelyeknek immunszuppresszív hatást. Ezek a csoportok a hatóanyagok felhasznált anémiánál közé tartoznak:
- Dexametazon.
- Metilprednizolon.
- Ciklofoszfamid.
- Ciklosporin
- 6-merkaptopurin.
- Az azathioprin.
A transzplantáció után immunszuppresszánsok használt immunszuppresszánsok kombinációjával. Annak érdekében, hogy megelőzzék a fertőzéses szövődmények gyakran felírt antibiotikumot csoportokhoz tartozó cefalosporinok, azalidek, makrolidok hlorhinolonov stb Gyakran a kezelési rend adagoljuk készítmények BP Javítás. Továbbá, ez megkövetelheti a gyógyszer alkalmazás stabilizálására a bélben.
splenectomiára
A kezelés a aplasztikus anémia más mint egy mérsékelt persze, gyakran végzik a lép eltávolítása. A pozitív hatás eltávolításának a lép annak révén érhető el, hogy az a tény, hogy ez a testület felhalmozódik a maximális számú hibás vérsejtek. Splenectomia lehetővé teszi, hogy megszüntesse a maximális mennyiségű sejteket különböző patológiás szerkezettel.
Sebészeti beavatkozás keresztül történik thoracicoabdominal elérhető vagy hasfelnyitással. Ligálás után a véredények átvágni a szalagok és a tüskék, hogy tartsa a lépben a helyes anatómiai helye, majd a kimeneti a test a seb nyíláson. Ezt követően, annak eltávolítását. Ezután a művelet után a beteg meggyógyult 2-3 héten belül.
