Penyakit Moya-Moja adalah penyakit serebrovaskular yang jarang terjadi

penyakit Moya - Moya adalah penyakit langka, sifat karakteristik tentu saja progresif bilateral, yang mengarah ke penyempitan arteri intrakranial, yang akhirnya mengarah ke kegagalan dalam aliran darah otak. Penyakit itu sendiri pada akhirnya dapat menyebabkan perkembangan dalam bentuk akut dari kerusakan pada sirkulasi serebral - stroke, persediaan abu-abu yang tidak mencukupi dengan oksigen dan nutrisi.

Ciri khas patologi adalah pembentukan jaringan bejana agunan di dasar otak - saat diperiksa dalam foto, efek ringannya tercipta, kabut. Inilah ciri khas yang ditemukan pada tahun 1967, yang memberi nama modern patologi - dalam terjemahan dari bahasa Jepang saya - saya diterjemahkan sebagai bola asap.

Sesuai dengan klasifikasi ICD-10, penyakit ini terdaftar dalam kategori patologi serebrovaskular. Sebagian besar patologi mempengaruhi pasien berusia di bawah 10 tahun atau dalam rentang usia 30 sampai 49 tahun, sementara wanita 1,5-2 kali lebih rentan terhadap penyakit dibandingkan pria.

Dimana letak penyebab penyakit?

Penyebab utama ini para ilmuwan penyakit belum ditetapkan secara pasti - banyak ilmuwan cenderung untuk mempertimbangkan itu turun-temurun patologi, dengan karakteristik warisan autosomal dominan. Belum lama ini, dokter dan ilmuwan membuat penemuan - lokus ditemukan di tubuh manusia yang bertanggung jawab atas pengembangan penyakit Moya-Moya. Tapi asumsi ini belum dibuktikan secara ilmiah.

Menurut asumsi lain - penyakit ini adalah bentuk nonspesifik, akibat reaksi autoimun, dipicu oleh proses inflamasi. Jadi dalam beberapa statistik publikasi ilmiah ditunjukkan bahwa dalam 7 dari 10 kasus, patologi dikaitkan dengan sinusitis dan otitis yang ditransfer sebelumnya. Fitur

dari

proses patogenetik pembangunan penyakit terkemuka ada progresif oklusi sifat pembuluh darah melalui mana otak

menerima oksigen dan nutrisi, dan paling sering mempengaruhi terutama tingkat bifurkasi dari arteri karotis internal.

Dalam hal ini, aliran darah melalui sistem pembuluh darah dan arteri vertebrobasilar dan sebagai konsekuensinya - atas dasar pembentukan pembuluh darah otak agunan. Dalam kasus perkembangan gangguan, arteri karotid eksternal mungkin terlibat dalam proses patologis, sebagai konsekuensinya, pasien mengembangkan jaringan anastomosis kedua di orbit. Pada tahap ini, pembentukan fokus iskemik di otak.

Dalam prakteknya, dokter memancarkan 2 cara yang mungkin dari pengembangan aneurisma:

• garpu di tempat khas arteri dan aorta, yang dapat menyebabkan perdarahan internal yang berat;
• pembentukan multiple, small in size, miliary aneurysms, mengalami trombosis.

Dengan diagnosis patologi yang tidak tepat waktu dan perkembangannya yang intensif, penyakit ini dapat menyebabkan infark serebral.

Gejala penyakit

Penyakit Moya-Moya ditandai dengan seperangkat ciri khas tertentu. Di antara mereka adalah dokter berikut:

• kronis di alam, terus-menerus melecehkan sakit kepala pasien - terutama mereka yang peduli tentang serangan pasien di pagi hari dan di malam hari;
• menyerang kelemahan lengan dan kaki , yang secara bertahap berubah menjadi kelumpuhan anggota badan, ketidakmampuan pasien untuk memindahkannya secara mandiri;Kehilangan ujung saraf
• pada bagian tertentu dari sensitivitas - pasien merasa tidak dingin atau panas , tidak ada suntikan;Gangguan
• dalam aktivitas bicara - pidato yang tidak jelas, ketidakmampuan pasien untuk mengucapkan kata dan kalimat sepenuhnya, kesalahpahaman pasien akan arti kata dalam bahasa ibunya;Masalah penglihatan
• , yang bisa mewujudkan dirinya dalam bentuk ketajaman yang berkurang, menggelapkan dalam satu bidang atau bidang pandang lainnya, kemampuan untuk melihat area ruang yang terbatas di depan Anda;Gangguan
• dalam kesadaran , pingsan dan pingsan, gelap di depan mata dan tinnitus.

Proses diagnosa

Diagnosis patologi cukup sederhana, namun karena penyakit ini jarang terjadi dan menyerupai banyak penyakit otak serebrovaskular - tidak selalu mungkin untuk mengidentifikasinya pada waktunya.

Proses diagnostik itu sendiri terdiri dari beberapa item berikut:

1. Mengumpulkan anamnesis perjalanan penyakit ini, mewawancarai pasien .Pada tahap ini, dokter menentukan usia di mana pasien memperhatikan sakit kepala, jika ada kelemahan pada anggota badan dan saat kelemahan mulai muncul, masalah penglihatan.
2. Melakukan pemeriksaan neurologis - ditujukan untuk mengidentifikasi dan mendiagnosis sifat neurologis penyakit ini. Secara khusus, dokter mengetahui apakah pasien mengalami kelumpuhan, apakah tingkat sensitivitasnya rusak pada satu atau bagian lain dari tubuh.
3. Untuk diagnosis yang tepat, dokter meresepkan untuk otak - metode diagnostik ini memungkinkan Anda untuk mempelajari materi abu-abu secara menyeluruh, dengan lapisan, untuk menilai seberapa sempit pembuluh di dalam tengkorak berada dalam penyakit Moya-Moya.
4. Penugasan angiografi pembuluh darah - dalam kasus ini, sinar X otak dilakukan dengan menggunakan agen kontras, yang disuntikkan ke sistem vaskular dan mengambil serangkaian gambar. Tanda khusus, yang secara khusus menunjuk pada patologi ini, adalah formasi gambar seperti sebuah gambar yang menyerupai asap rokok yang membeku di udara.
5. Jika perlu, pasien dapat dirujuk untuk konseling dan pemeriksaan dari spesialis khusus yang sempit seperti ahli neurologi dan ahli bedah saraf .

Kompleks tindakan terapeutik

Selama pengobatan penyakit Moya-Moya, dokter dapat meresepkan pengobatan konservatif dan menerapkan teknik radikal.

Mengenai pengangkatan metode pengobatan konservatif, dokter paling sering meresepkan terapi vaskular, meresepkan pemberian ayam obat-obatan seperti Cavinton dan Instenon, Sermion, Nifedipine.

Selain itu, petugas medis dapat diberi resep dan terapi neurometabolik, obat-obatan yang diresepkan seperti Aminalon, Piritinol, Nootropil. Pengangkatan obat-obatan tersebut secara signifikan akan memperbaiki keseluruhan kondisi pasien, gambaran klinis patologi yang sangat klinis, namun tetap saja mereka tidak dapat menghentikan perkembangan penyakit ini.

Saat mendiagnosis bentuk parah dan jika terjadi stroke, pasien diberi perawatan intensif - dilanjutkan sampai kondisi umum pasien stabil. Dalam kasus pengembangan bentuk iskemik stroke, dokter menentukan jalur pengambilan antikoagulan atau obat yang diklasifikasikan sebagai antiaggregants.

Untuk intervensi bedah, metode ini lebih radikal dan dalam kasus ini, dokter melakukan operasi yang menghasilkan pembentukan pirau pembuluh darah terpisah yang akan memasok darah ke otak, menghindari arteri stenotik.

Shunt dapat dilakukan sebagai metode langsung - dalam hal ini, tingkat suplai darah yang diperlukan segera tercapai, dan secara tidak langsung - dalam kasus ini, hasil normalisasi aliran darah di otak tercapai setelah jangka waktu tertentu, memakan waktu enam bulan sampai satu tahun.

Seperti ditunjukkan statistik, efek terbesar dicapai dengan metode shunting langsung, setelah itu masalah dengan serangan iskemik hanya didiagnosis pada 10 pasien dari 100. Dalam kasus patologi penarikan vaskular tidak langsung didiagnosis setelah operasi pada 56% pasien yang dioperasi.

Konsekuensi dan prognosis

Jika diagnosis patologi dan intervensi bedah tepat waktu dilakukan, operasi bypass - dokter memberikan hasil yang sangat sesuai untuk pasien. Jadi menurut statistik 84% intervensi bedah memberikan dinamika pengobatan positif.

Dengan tidak adanya pengobatan, pasien mengalami peningkatan patologi patologis dalam dinamika negatif, hemodinamika serebral diamati - sebagai konsekuensinya, perkembangan defisit neurologis, stroke iskemik.

Untuk hasil yang mematikan - pada anak-anak persentasenya adalah 4,3, pada orang dewasa - 10%.Dalam masalah tindakan pencegahan, dokter belum menetapkan tindakan apa yang dapat menjadi hambatan dalam pengembangan patologi ini, karena alasan sebenarnya untuk perkembangannya pada pasien belum ditetapkan secara pasti.