Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Artinya, pengobatan, pedoman klinis

penyakit hemolitik muncul bayi baru lahir - suatu kondisi patologis tubuhYang disertai dengan perkembangan penyakit kuning bawaan dari kulit.

Proses hemolisis terjadi karena antibodi konflik ibu sistem kekebalan tubuh tumbuh dan bayi. patologi ditandai dengan ketidakcocokan faktor darah Rh. Sel-sel sistem kekebalan tubuh ibu diidentifikasi komposisi sel darah janin, sebagai agen asing dan mulai mereka secara intensif menyerang.

Dalam hal ini, dalam tubuh seorang wanita hamil berasal proses produksi antibodi yang menembus melalui jaringan plasenta dan jenuh dengan darah dan jaringan lunak anak.

Proses ini berkembang pada akhir kehamilan dan konsekuensinya mempengaruhi keadaan umum grudnichka kesehatan pada hari-hari pertama hidupnya. Setelah kelahiran darah bayi disimpan dalam antibodi yang terus menyerang sel-sel nya, menghancurkan struktur mereka.

Bayi yang baru lahir dengan penyakit hemolitik menderita hemolisis intravaskular besar dari sel-sel darah merah. Hal ini menyebabkan kematian dini sel-sel darah merah. Terutama dipengaruhi organ seperti hati, otot jantung, usus, ginjal, pembuluh darah bervariasi struktur.

sistem ekskresi anak mengalami beban yang luar biasa, karena sel-sel darah dihancurkan oleh antibodi diekskresikan dengan urin, setelah melewati filtrasi ginjal penghalang.

Tanda-tanda pertama dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir telah dijelaskan pada 1609 dalam publikasi medis Perancis.

Pada tahun 1932, Dr Louis Diamond, serta Kenneth Blekfen melakukan studi yang menunjukkan korelasi langsung anemia berat bayi dengan hemolisis aktif. Meskipun penemuan hubungan kausal penyakit, para ilmuwan telah mampu membangun sifat asal penyakit pada bayi.

Pada tahun 1941, Dr Phillip Levine dilakukan pemeriksaan diagnostik yang komprehensif dari tubuh wanita hamil dan anak yang baru lahir. Menurut penelitian, ditemukan bahwa sindrom hemolitik dan hemolisis cepat diamati hanya pada mereka bayi yang memiliki faktor Rh adalah konflik.

Setelah penemuan ini, etiologi penyakit telah menjadi lebih jelas, yang memungkinkan efektif pengobatan diarahkan pada menghilangkan gejala dan pemulihan komposisi biokimia darah stabil bayi.

jenis penyakit

hemolisis pada bayi baru lahir hanya mungkin jika bayi Rh Rh +, dan ibunya, dia negatif.

Dalam 95% dari semua kasus klinis penyakit ini terjadi setelah minggu ke-29 pembentukan janin intrauterin.

Jenis dan tingkat keparahan penyakit tergantung pada apakah jumlah anggota yang dimasukkan bayi antibodi tubuh ibu. Dalam hal ini, ada jenis berikut nyeri kepala tipe tegang.

Lihat hemolisis	karakteristik klinis dan fitur
bawaan	Salah satu bentuk yang paling serius dari penyakit hemolitik anak-anak yang baru lahir usia. Ini dikembangkan di hari-hari awal hidup mandiri. Ditandai dengan kursus akut dengan hemolisis intravaskular yang luas. Hal ini diyakini semakin cepat akan ada tanda-tanda dari penyakit kuning pada kulit, semakin sulit untuk penyakit dan gejala klinis manifestasinya. Puncak hemolisis sel darah merah dicapai setelah 3-4 hari dari saat lahir. Semua waktu grudnichok ini berada di bawah putaran pengawasan medis jam.
yg bersifat empedu	Salah satu jenis yang paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Hal ini terjadi pada 90% kasus konflik faktor Rh dan ibu dari anak. Selama pembentukan cepat eritrosit hemolisis terjadi jumlah yang berlebihan dari bilirubin. Bahan ini didistribusikan ke seluruh jaringan dan organ anak. Mengembangkan efek sitotoksik, tingkat keparahan yang tergantung pada jumlah antibodi ibu yang menembus ke dalam darah bayi yang baru lahir. Di daerah yang terkena adalah sel otak, jantung, ginjal, hati, kelenjar adrenal, sistem kekebalan tubuh. Bilirubin, yang dihasilkan dari hemolisis sel darah merah, adalah zat yang tidak larut dalam air. Oleh karena itu, seluruh beban terletak pada pemindahannya dari jaringan hati. Sebuah konsentrasi besar bilirubin dalam darah grudnichka menyebabkan penurunan produksi insulin dari jaringan pankreas. Reaksi ini dari tubuh anak dapat menyebabkan kenaikan tajam dalam gula darah dan koma onset hipoglikemik. Gejala utama penyakit kuning hemolitik semacam itu - perubahan dalam nada warna kulit dan selaput lendir.
setelah kelahiran	jenis penyakit diwujudkan dalam jam pertama setelah lahir, atau beberapa hari kemudian. Ditandai dengan respon imun yang lebih rendah dari tubuh dan dalam kebanyakan kasus terjadi tanpa gejala akut. Terjadinya penyakit hemolitik jenis postnatal menunjukkan bahwa mendapat sejumlah kecil antibodi terhadap grudnichka darah ibu Rh-negatif ini. jenis penyakit juga memerlukan kondisi rawat inap anak dan pemantauan oleh tenaga medis.
pucat	jenis penyakit ditemukan pada 20% kasus proses hemolisis. Disertai dengan pucat ditandai kulit dan dapat terjadi tanpa tanda-tanda penyakit kuning. Selama pemeriksaan anak mengungkapkan murmur sistolik dan pelanggaran terhadap aktivitas berirama dari otot jantung. Dengan meningkatnya bilirubin dalam darah adalah penurunan hemoglobin. Anak-anak menjadi lamban, berkurang atau benar-benar hilang refleks fisiologis serta reaksi fisiologis yang paling sederhana untuk rangsangan eksternal. Karena penurunan tajam dalam sel darah merah ada tanda-tanda anemia, tingkat keparahan yang tergantung pada konsentrasi antibodi dalam darah anak. Di hadapan penyakit hemolitik dari jenis anemia tugas utama dokter adalah untuk menstabilkan komposisi biokimia darah dan stimulasi peningkatan hemoglobin bayi.
keadaan bengkak	Jenis penyakit ini ditandai dengan pembentukan beberapa mukosa edema dan jaringan epitel anak. Reaksi ini organisme dikembangkan bersama dengan peningkatan kadar bilirubin dan penurunan konsentrasi hemoglobin. Risiko utama dari penyakit hemolitik dari jenis edema adalah risiko terbesar dari tiba-tiba efek sitotoksik yang parah. Dalam hal ini, tidak mengecualikan perkembangan serangan angioedema dan sesak napas.

penyakit hemolitik pada bayi baru lahir - adalah patologi komposisi biokimia darah, yang disertai kerusakan yang tidak terkontrol dari sel-sel darah merah. Penentuan spesies penyakit dilakukan pada hasil tes diagnostik.

Panggung dan kelas

hemolisis pada bayi baru lahir luas tipe 2 reaksi imunologis dengan efek sitotoksik meningkat.

Tergantung pada manifestasi klinis dari penyakit ini diisolasi 3 tahap utama pembangunan, yaitu:

• Tahap 1 (imunologi) - pada tahap pembentukan antibodi yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh dari wanita hamil, membentuk stabil kekebalan tubuh kompleks (dalam berikutnya mereka akan diarahkan ke janin, yang jaringan diakui sebagai asing, analisis pertama dari cairan ketuban, dan Penelitian biokimia darah vena ibu hamil menunjukkan reaksi negatif dari sistem kekebalan tubuh dan meningkatnya konsentrasi antibodi);
• Tahap 2 (pathochemical) - sejumlah antibodi wanita hamil mengatasi penghalang plasenta dan mencapai aliran darah janin, yang mengarah ke negatif efek pada sel darah merah bayi mulai perubahan komposisi sel darah ke arah pengurangan bertahap dari sel-sel darah merah dan jatuh bilirubin (Tahap ini penyakit ini tidak ditandai dengan keadaan mengerikan bayi, tetapi merupakan prekursor untuk eksaserbasi kemungkinan yang ada gejala);
• 3, langkah (patofisiologi) - tahap akhir dalam perkembangan penyakit hemolitik, yang disertai dengan kerusakan total sel darah merah dan kerugian kekebalan tubuh sistem anak dengan disintegrasi dan ekskresi berikutnya dari organisme dengan urine (mengalami radikal perubahan trombosit dan limfosit).

Melengkapi semua langkah penyakit hemolitik diperburuk oleh adanya komplikasi bersamaan seperti janin hipoksia, asidosis, hipoglikemia, jaringan hati yang belum matang serta tingkat tinggi dari kerusakan bilirubin.

gejala

penyakit hemolitik pada bayi baru lahir - adalah patologi yang memiliki tanda-tanda lahiriah gejala, dan ditandai oleh perubahan radikal dalam komposisi seluler darah.

Gejala utama penyakit ini adalah sebagai berikut:

• kepucatan abnormal kulit dan selaput lendir bayi baru lahir;
• kehadiran edema diucapkan dan perut diperluas, yang menunjukkan kondisi yang serius baru lahir (gejala ini bisa disertai dengan patologi seperti hepatosplenomegali, asites);
• perkembangan gagal jantung akut, serta pelanggaran terhadap aktivitas berirama organ, penampilan kebisingan sistolik;
• masalah dengan tindakan pernapasan, yang disebabkan oleh hipoplasia paru (dalam rahim tubuh aktif bias pembesaran hati dan tidak dapat berkembang sepenuhnya);
• meningkatkan keracunan umum dari organisme, yang disebut gagal ginjal akut (sering ekskretoris baru lahir sistem filtrasi bayi tidak dapat menahan beban pemurnian darah dari sel-sel darah merah yang telah mengalami hemolisis);
• terganggu sistem saraf pusat, dinyatakan dalam bayi mengurangi reaksi emosional, fisiologis serta tidak adanya refleks terhadap rangsangan eksternal;
• mengembangkan sindrom hemorrhagic (dapat dinyatakan memar subkutan, trombositopenia hematoma pembentukan ruang retroperitoneal, peredaran darah gangguan dari memar jaringan usus, yang dalam banyak kasus adalah menyakitkan);
• kulit kekuningan (warna jaringan epitel dapat berkisar dari kuning pucat ke warna gelap).

Dalam kombinasi dengan manifestasi eksternal dari penyakit hemolitik perubahan terdeteksi dalam komposisi kualitatif dan kuantitatif dari sel-sel darah. Gejala ini penyakit ditentukan dengan melakukan tes laboratorium.

penyebab

Terlepas dari kenyataan bahwa perkembangan penyakit hemolitik janin hanya mungkin dengan faktor Rh positif, yang dikembangkan di dalam rahim seorang wanita dengan Rh negatif, ada berikut alasan untuk peningkatan bahwa probabilitas terjadinya penyakit ini:

• terlalu sering aborsi, yang dibuat sebelumnya;
• terminasi dini kehamilan atau keguguran karena sebagai akibat dari yang disengaja menerima obat khusus;
• sebelumnya ditransfer operasi transplantasi organ atau jaringan dari donor yang tidak kerabat dekat;
• Kehamilan anak kedua atau ketiga (masing-masing melahirkan anak berikutnya meningkatkan risiko kelahiran bayi dengan penyakit hemolitik);
• kehamilan pertama setelah usia 30 tahun;
• ditransfer oleh transfusi darah.

Kemungkinan bahwa seorang ibu dengan bayi Rh-negatif lahir dengan Rh + dan gejala penyakit hemolitik, adalah 85%. Pada saat yang sama, praktek medis menunjukkan bahwa apa pun yang terjadi perkembangan konflik faktor Rh, hanya 1 anak dari 20 anak yang lahir dengan tipe tegang gejala sakit kepala. Hal ini disebabkan peran pelindung dari penghalang plasenta.

diagnostik

Bayi baru lahir yang lahir dengan hemolisis intravaskular, menunjuk menyerah daftar berikut tes:

• amniosentesis masih pada tahap pengembangan pra-natal anak (sebagaimana ditentukan oleh tingkat estrogen, bilirubin, glukosa);
• imunologi pemantauan komposisi biokimia darah vena dari seorang wanita hamil, serta deteksi tepat waktu dari antibodi yang dihasilkan terhadap anak dengan positif Faktor Rh;
• USG diagnosis janin, dan plasenta (pada anak-anak dengan gejala HDN terjadi Buddha postur, dan plasenta itu sendiri memiliki tanda-tanda jelas pemadatan);
• cardiotocography, perilaku yang dapat mendeteksi hipoksia janin;
• Analisis darah tali pusat pada saat kelahiran anak (didefinisikan oleh bilirubin);
• analisis umum darah kapiler dari balok jari (ditunjukkan pada wanita selama kehamilan dan anak setelah lahir);
• Coombs reaksi imunologis, yang dilakukan dalam kaitannya dengan bayi yang baru lahir;
• analisis biokimia bayi darah vena.

Dalam kasus organ internal disfungsi dokter dapat memutuskan untuk menunjuk prosedur diagnostik tambahan dalam EKG jantung anak, USG ginjal, seleksi sampel hati.

Biaya rata-rata sebuah klinik swasta di survei berkisar antara 7 sampai 10 ribu. menggosok. Di tengah perinatal diagnosis ibu milik negara dan anak gratis.

Ketika ke dokter

Dalam kebanyakan kasus, orang tua tidak perlu sendiri untuk mencari bantuan medis, karena gejala penyakit hemolitik ditentukan oleh dokter di jam pertama setelah lahir. langkah-langkah terapi dilakukan segera, segera mengkonfirmasikan adanya penyakit hemolitik.

pencegahan

Untuk meminimalkan risiko anak HDN, orangtua perlu mengingat dan mengikuti aturan pencegahan.

Mereka terdiri dalam langkah-langkah berikut:

• dalam proses perencanaan konsepsi untuk menjalani gaya hidup sehat, meninggalkan penggunaan alkohol, tembakau dan obat-obatan (rekomendasi ini juga berlaku untuk wanita yang sedang hamil);
• untuk melahirkan anak pertama mereka sebelum usia 30 tahun;
• setelah hamil secara teratur untuk tes pada respon imunologi pada waktu yang tepat untuk menentukan kecenderungan penyakit hemolitik janin;
• sepenuhnya makan, menjenuhkan diet Anda biologis produk yang berguna;
• tidak melakukan aborsi;
• Ayah masa depan dan ibu sebelum anak konsepsi untuk lulus darah vena dan disaring untuk probabilitas genetik memiliki bayi dengan faktor Rh positif dan terjadinya HDN.

Semua peraturan di atas pencegahan, dokter kandungan atau ginekolog menjelaskan wanita hamil, serta hanya dua orang tua yang berencana untuk hamil anak. Kepatuhan meningkatkan kemungkinan kelahiran anak yang sehat tanpa hemolisis sel darah merah.

terapi

Pengobatan penyakit hemolitik dari anak-anak yang baru lahir melibatkan penggunaan metode konservatif terapi dan operasi.

obat

Setelah mendeteksi tanda-tanda HDN digunakan berikut rejimen terapi yang ditujukan untuk penghapusan efek toksik, dan pengurangan konsentrasi bilirubin dalam darah:

• vitamin E, A, ATP, dan 5% dekstrosa untuk stabilisasi membran sel dan melindungi mereka dari efek racun dari bilirubin;
• Dicynone - disuntikkan secara intravena ke dalam tubuh anak dengan perhitungan dosis - 5 mg per 1 kg berat badan (dosis harian ini yang terbagi menjadi beberapa bagian, dan biaya obat ini 810 rubel.);
• etamzilat - agen hemostatik yang mempromosikan stabilisasi komposisi sel darah, komposisi diberikan dalam intravena Tingkat dosis infus - 2 ml obat dicampur dengan konsentrasi 12,5% garam (harga 320 obat rubel) .;
• allohol - obat yang meningkatkan aliran empedu, dosis dan durasi masuk ditentukan secara individual oleh dokter yang hadir tergantung pada tingkat keparahan pasien; (harga obat 210 menggosok.)
• Karbolong - sorben obat, yang membantu membersihkan darah dari racun, mengambil 2,5 g 3 kali sehari (biaya obat 530 menggosok.).

Pengembangan hemolisis pada bayi baru lahir adalah individu dan tergantung pada jumlah antibodi yang menembus ke dalam tubuh anak, jenis penyakit dan efek sitotoksik. Dalam kursus terapi untuk hematologi anak-anak dapat menggunakan obat lain. Kursus pengobatan berlangsung rata-rata 3 sampai 10 hari, tergantung pada gambaran klinis dari penyakit ini.

metode tradisional

HDN tidak dapat disembuhkan dengan bantuan terapi tradisional, karena penggunaan decoctions, infus air, mandi, disusun atas dasar tanaman obat tidak akan membawa efek positif.

metode lain

Dalam hal ini, jika obat tidak membawa hasil positif, Berikut metode pengobatan bedah dapat digunakan:

• transfusi darah dengan penggantian lengkap;
• Membersihkan tubuh melalui plasmapheresis;
• Prosedur hemosorption.

Semua jenis di atas operasi bedah yang dilakukan hematologi di unit rawat inap rumah sakit, dan penggunaan peralatan medis. intervensi bedah adalah pengobatan radikal.

kemungkinan komplikasi

Kurangnya kualitas dalam pengobatan atau terapi kelainan bentuk dapat menyebabkan perkembangan komplikasi ini dan efek negatif:

• pengurangan fungsi drainase sistem limfatik;
• pengurangan kritis dari tingkat eritrosit dalam darah, anemia dan anoksia dari sel-sel otak;
• perdarahan internal;
• gagal jantung;
• perforasi usus dan vena umbilikalis pada tahap perkembangan janin;
• timbulnya syok anafilaksis;
• hipertensi portal;
• tromboemboli darah;
• pendidikan disebarluaskan pembekuan darah
• kenaikan tajam dalam kadar gula darah dan timbulnya koma hipoglikemik.

Sekitar 2,5% dari bayi yang didiagnosis dengan penyakit hemolitik mati dari komplikasi yang tercantum di atas. Dalam hal ini, bayi dapat menerima perawatan yang berkualitas, namun kerugian besar dari sel-sel darah merah, tingginya tingkat bilirubin, keracunan yang luas, dapat menyebabkan konsekuensi ireversibel.

Mencegah terjadinya penyakit akan membantu untuk pencegahan tepat waktu, keluarga berencana dan pengiriman reguler analisis pada tahap perkembangan prenatal anak.

Pendaftaran artikel: Vladimir I

Video tentang penyakit hemolitik

Komorowski penyakit kuning hemolitik: