Penyakit Behcet: gejala, foto, pengobatan, prognosis untuk hidup

Penyakit Behcet - proses penyakit, yang ditandai dengan perubahan degeneratif dan inflamasi pada dinding pembuluh dan tempat tidur microcirculatory makrotsirkulyatornogo. Akibatnya, ada datang hipoksia, iskemia, sistem-sistem organ atau jaringan, yang cocok untuk kapal terpengaruh.

Penyakit Behcet memanifestasikan dirinya dalam gejala klinis yang berbeda: gejala stomatitis aftosa, eritema nodosum, uveitis, arthritis, paru, ginjal, disfungsi lambung, trombosis, penyakit sistem saraf, lesi usus. untuk patologi kronis, perubahan periodik eksaserbasi dan remisi. Dapat mengembangkan komplikasi pada organ yang terkena.

Apa itu?

Penyakit Behcet - vaskulitis sistemik etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan lesi primer dari selaput lendir mata, mulut, kulit dan kelamin

statistika

Penyakit Behcet paling sering terjadi di wilayah Jalan Sutra dari Asia Tengah ke Cina. Di Turki, insiden tertinggi - 420 kasus per 100 000 penduduk. Di negara-negara lain - 1 di 15 000-500 000 orang. laki-laki lebih sering terkena daripada wanita (5: 1) di Timur Tengah, di Eropa, sebaliknya. Rata-rata usia manifestasi penyakit - 25-30 tahun. Di zaman awal perkembangan penyakit behçet paling umum mempengaruhi mata.

Pria lebih mungkin untuk mengembangkan komplikasi serius pecah arteri, trombosis, SSP, dan wanita lebih mungkin untuk mengembangkan lesi kulit.

penyebab

Etiologi pasti dari penyakit ini belum jelas, tapi ia masih berbicara asal virus Behçet nya. Selanjutnya, virus tertentu diisolasi dari darah pasien, tetapi bukti langsung bahwa dia adalah penyebab dari sindrom, belum. Ada teori bahwa agen penyebab herpes dan tuberkulosis dapat mendahului keadaan yang memberatkan dan perjalanan penyakit.

Dalam dekade terakhir, dibahas mekanisme autoimun perkembangannya: pasien sering menunjukkan antigen HLADRW52i B51, yang merupakan risiko terutama besar sindrom Behcet di hadapan dua antigen ini pada saat yang sama. Selain itu, melaporkan kasus penyakit keluarga dan alam daerah pembicaraan tentang peran faktor genetik dalam perkembangan penyakit.

Prevalensi penyakit Behcet pada pria dan wanita tidak seragam: di Timur Tengah, hal itu mempengaruhi terutama laki-laki, tapi di Jepang dan Korea di antara pasien wanita berlaku. Usia kebanyakan pasien tidak melebihi 30-40 tahun.

Gejala-gejala penyakit Behcet

Penyakit gambaran klinis Behcet adalah gejala polimorfik perubahan patologis terjadi di seluruh tubuh (lihat. foto).

Dengan kekalahan mata terjadi:

1. Uveitis. Peradangan koroid dapat anterior (iritis dan iridosiklitis) dan belakang ketika dalam proses melibatkan retina.
2. Konjungtivitis - peradangan konjungtiva.
3. Keratitis - radang kornea.
4. Atrofi saraf optik dan kebutaan - pada kasus berat.

kulit dan kekalahan lendir dimanifestasikan oleh gejala berikut:

1. Aphthae (ulkus kecil) di mulut, yang bisa bergabung untuk membentuk permukaan luka besar di mukosa. Jalannya stomatitis berlarut-larut ini, kambuh 3-4 kali setahun.
2. Luka pada penis, pada skrotum, bibir kelamin.
3. Nodular eritema - knot merah yang menyakitkan di kaki dan tangan.
4. ruam jerawat-seperti pada badan dan tungkai kulit.

Kekalahan dari sistem saraf dengan penyakit Behcet selalu memiliki manifestasi berat:

1. meninges meradang, atau jaringan otak (penyakit ini disebut, masing-masing, meningitis dan encephalitis).
2. Peningkatan tekanan intrakranial.
3. Ada gangguan saraf kranial.
4. Mengembangkan paresis.
5. Memburuknya memori, demensia berlangsung.

Pada bagian dari tempat tidur vaskular perubahan berikut terjadi pada penyakit behçet:

1. Ada tanda-tanda dari vaskulitis kulit - ruam hemoragik.
2. Ada trombosis pembuluh besar dan kecil.
3. Dibentuk aneurisma arterial.

Hal ini karena masalah vaskular (seperti trombosis atau aneurisma) mengembangkan kematian dengan penyakit Behcet. Yang paling berbahaya adalah trombosis dan pecahnya arteri pulmonalis dari aneurisma aorta. Ketika tersumbat arteri kaki trombus dapat berkembang gangren.

Dalam proses patologis mungkin melibatkan sendi-sendi besar dari tungkai dan tulang belakang, sedangkan pasien mengeluh nyeri sendi, gangguan mobilitas. Jika peradangan autoimun berkembang di pembuluh darah paru-paru, pasien memiliki hemoptisis, sesak napas, edema paru mungkin.

Ginjal, saluran pencernaan dan jantung dengan penyakit behçet mempengaruhi kurang dari organ yang telah disebutkan dan sistem, tetapi munculnya gejala patologis dari sisi mereka mungkin. Pasien dapat mengembangkan ulkus peptikum lambung dan penyakit usus, glomerulonefritis, vaskulitis pembuluh koroner, miokarditis, perikarditis, dll

komplikasi

Komplikasi penyakit Behcet muncul ketika kekalahan datang ke sistem saraf pusat, organ internal dan mata. Dalam hal ini, Anda mungkin menerima:

• glaukoma;
• atrofi saraf optik;
• kehilangan penglihatan;
• kelumpuhan;
• gangguan pendengaran;
• keterbelakangan mental;

Jika penyakit ini rumit oleh trombosis, kondisi dapat menyebabkan gangren dari ekstremitas.

Bagaimana untuk mengobati penyakit Behcet?

Ketika didiagnosis dengan penyakit Behcet dilakukan jangka panjang yang komprehensif, dan pengobatan sistemik. Hal ini ditentukan berdasarkan lokasi lesi dan karakteristik individu organisme secara ketat di rumah sakit. Karena etiologi penyakit belum ditetapkan, hanya pengobatan simptomatik dilakukan bertujuan untuk menangkap gejala klinis dan pencegahan komplikasi.

terapi obat terdiri dari pemberian pada pasien obat-obatan untuk berbagai kelompok farmakologis:

1. Anti - "Ibuprofen", "Diklofenak" "Indometasin"
2. Antihistamin - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
3. Antivirus - "Acyclovir", "Isoprinosine"
4. Antibakteri - "Azitromisin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
5. Vasodilator - "Pentoxifylline," "Niacin",
6. Vitamin - "Aevit", "Oligovit"
7. Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
8. Arthrifuge - "Kolkisin" "Allopurinol"
9. Hormonal - "prednisolon", "Deksametason"
10. Sitostatika - "Cyclophosphamide", "Methotrexate".

perawatan topikal meliputi: obat kumur antiseptik dan mengobati bisul, penerapan salep dengan Gepatrombin, indometasin, glukokortikoid, subconjunctival administrasi "Deksametason".

Dalam kasus yang parah, terpaksa terapi extracorporeal: plasmaferesis, gemosobrtsii, iradiasi ultraviolet, terapi laser, ultrasound, inductothermy. Penggunaan metode bedah pengobatan akan membantu untuk menghilangkan efek negatif dari patologi.

pencegahan

pencegahan khusus terhadap penyakit Behcet tidak ada, karena tidak diklarifikasi alasan nya. Kita hanya bisa menyoroti poin utama yang akan membantu untuk mendukung sistem kekebalan tubuh dalam keadaan normal:

• waktu untuk mengobati penyakit menular;
• menangkap penyakit infeksi kronis;
• ikuti rutinitas sehari-hari;
• mengatur aktivitas fisik;
• meninggalkan masuk tidak terkontrol obat;
• ketat mengikuti resep dokter;
• untuk mengambil langkah-langkah untuk meningkatkan kekebalan;

Disarankan untuk mengamati diet hypoallergenic dengan kandungan serat yang tinggi.

Prakiraan untuk hidup

Prakiraan penyakit Behcet tergantung pada organ dan sistem yang terlibat dalam proses patologis. Dalam bentuk terisolasi dari penyakit bila dipukul oleh hanya kulit dan selaput lendir, prognosis biasanya menguntungkan.

Dalam kasus uveitis, kualitas hidup pasien dapat terdegradasi kebutaan parsial atau lengkap, dan paling situasi berbahaya yang CNS dan pembuluh darah - dalam kasus ini, sekitar 5% dari pasien meninggal dari berevolusi komplikasi.