dinamai berdasarkan patolog asal Australia, Reye, yang pada tahun 1963 memberikan deskripsi lengkap dan rinci tentang gambaran klinis penyakit ini. Penyakit ini juga dikenal dalam literatur medis dengan nama penyakit hati putih atau sindrom Reye. Penyakit ini akut dan cepat progresif. Sindrom Reye
terjadi pada anak-anak dan remaja di bawah usia 16 tahun, pada orang dewasa sangat jarang terjadi. Dimulai sebagai muntah, diikuti oleh perubahan psikomotor( paling sering eksitasi), diikuti apatis, penghambatan dan remaja jatuh ke dalam keadaan koma. Seiring dengan ini, sangat berbahaya bagi kelainan hidup yang terjadi di hati.
Ensefalopati hepatik akut diidentifikasi sebagai konsekuensi penggunaan Aspirin, yang digunakan untuk mengobati penyakit menular. Seiring waktu, banyak penyakit seperti Rhea diidentifikasi.
Karena alasan inilah kebiasaan mengisolasi sindrom Reye( klasik) dan sindrom Rhea( semuanya disebut sindroma Reye atipikal).
Insiden penyakit ini tidak sama di berbagai negara. Jadi di Inggris ini adalah 0,1 kasus per 100.000 penduduk, dan di Amerika Serikat ini adalah satu kasus per 100.000 penduduk.
Patogenesis dan penyebab sindrom
Sayangnya, sampai saat ini, patogenesis terjadinya sindrom Ray pada anak-anak tidak sepenuhnya dipahami. Saat ini, dokter percaya bahwa penyakit hati putih terjadi saat menggabungkan faktor-faktor seperti:
- adanya penyakit virus anak atau remaja;
- digunakan untuk pengobatan Aspirin.
Dalam versi klasik, sindrom ini terjadi saat anak-anak mengonsumsi Aspirin, sementara mereka sakit dengan ARVI, influenza, dan juga dengan penyakit seperti cacar air, parainfluenza atau herpes.
Sangat penting bahwa sindrom ini berkembang tidak dalam pelanggaran dosis obat, namun dalam aplikasinya sesuai dengan rekomendasi dokter, dengan mempertimbangkan karakteristik usia obat tersebut.
Perlu dicatat bahwa, selain Aspirin, mungkin ada zat yang merupakan racun mitokondria untuk sindrom Re-like. Ini adalah hipoglikin, berbagai insektisida, valproate.
Di Inggris, para ilmuwan menyimpulkan bahwa sekitar 10% kasus sindroma Reye disebabkan oleh gangguan metabolisme. Seringkali ini adalah dismetabolisme asam lemak, gangguan pada siklus urea, kurangnya transferin carnitine atau gliserin kinase.
Dari sudut pandang biologi, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada mitokondria, yang akhirnya menyebabkan apoptosis( kematian) sel 
.Dalam proses ini, obat-obatan bertindak sebagai pemicu( memulai proses).Dalam hal ini, salah satu hipotesisnya adalah asumsi ketidakcukupan subklinis kongenital enzim mitokondria pada individu dengan penyakit Ray.
Karena detoksifikasi terjadi di hati, sel-selnya( hepatosit) adalah yang pertama bertabrakan dengan asam salisilat Aspirin dan mitokondria mulai mati terlebih dahulu di dalamnya. Kematian sel hati dimulai, yang menyebabkan adanya pelanggaran fungsi detoksifikasi hati.
Kandungan darah amonia dan transaminase hepatik meningkat tajam, dan konsentrasi zat ini beberapa kali lebih tinggi dari biasanya. Ini adalah zat-zat yang bekerja pada sel-sel saraf dan menyebabkan ensefalopati yang cepat dan pada akhirnya, pembengkakan otak.
Anak berpenyakit memiliki hepatosis tipe drop kecil dari sudut pandang morfologi, yang diamati di sekitar pinggiran lobulus hepatik. Namun, degenerasi lemak terlihat pada otot jantung, pankreas dan ginjal. Sedangkan untuk sel saraf, neuron berubah secara degeneratif, dan astrosit mengalami edema yang sangat kuat.
Gejala penyakit
Sebagai aturan, sindrom Reye ditentukan setelah tiga hari setelah infeksi. Namun, ada kasus fiksasi sindrom ini dalam 12 jam atau setelah 21 hari setelah selesainya penyakit virus. Saat cacar, penyakit ini diperbaiki selama 4-5 hari setelah munculnya ruam.
dalam pengembangan sindrom Reye adalah tahap-tahap berikut, yang masing-masing ditandai dengan gejala:
- tahap pertama. Gejala utamanya adalah muntah, dan sering terjadi.
- Tahap dua .Selama 24-48 jam setelah dimulainya muntah, perubahan yang nyata dalam sifat perilaku anak, dari eksplikasi berlebihan sampai apati dan penghambatan reaksi, dicatat. Anak itu tidak tertarik pada mainan, dia berhenti berbicara, dia tidak memiliki selera makan, dan ini menjadi lebih sulit dan sulit untuk menghubungi anak itu. Anak berhenti menavigasi di angkasa dan sangat mungkin untuk mengalami koma. Dalam kondisi ini, pasien kecil mungkin dari beberapa jam sampai beberapa minggu.
- Tahap tiga .Tahap akhir dari perkembangan sindrom ini adalah berhentinya pernapasan.
Pada pasien dengan sindrom Reye atipikal, manifestasi klinis penyakit ini serupa dan paling sering terjadi selama lima tahun pertama kehidupan anak.
Secara umum, dokter mencirikan jalannya perkembangan penyakit secara cepat dan tanpa perawatan yang tepat yang mengarah pada hasil yang fatal. Demi keadilan, perlu dicatat bahwa sindrom ini telah diperbaiki dalam bentuk yang ringan dengan menghentikan proses pengembangan secara spontan. Kriteria
diagnostik untuk
dokter anak sangat penting untuk tepat waktu mendeteksi gejala sindrom Reye dalam pengobatan infeksi virus dengan Aspirin. Manifestasi klinis khas dari penyakit ini adalah muntah dan pembesaran hati. Inilah gejala yang harus dikhawatirkan petugas medis dulu. Untuk sindrom
diagnosis harus memegang: analisis darah
- ( biokimia) untuk menentukan tingkat aktivitas enzim hati yang kritis;
- adalah ultrasound;Investigasi
- cairan spinal cord( CSF);Biopsi hati
- .
Dalam analisis darah, biasanya dalam bilirubin normal, tapi 3 kali atau lebih( kasus yang tercatat dan kelebihan 20 kali lipat) AST dan ALT( liver enzim penanda).
Juga pertanda buruk adalah meningkatnya konsentrasi amonia. Pada beberapa pasien, hipoglikemia diamati( paling sering anak di bawah lima tahun).Sedangkan untuk kehadiran dan konsentrasi elektrolit dalam darah, bisa sangat bervariasi karena muntah atau penolakan untuk menerima cairan.
Seringkali sindrom ini disertai dengan kelainan pada pembekuan darah dan ini terlihat jelas pada koagulogram. Pada saat bersamaan, tes darah klinis berada dalam kisaran normal, mungkin sedikit berbeda dalam jumlah sel darah putih, tidak lebih.
Untuk menentukan patologi pada sistem saraf pusat, terjadi tusukan( lumbar).Pada ultrasound jelas terlihat peningkatan hati( hepatomegali).Di hati yang berlebihan, di atas normal, echogenisitas yang menyebar, ketegangan struktural hati itu sendiri juga diamati. Poin terakhir dalam diagnosis harus berupa biopsi. Pemeriksaan morfologi
dengan jelas menunjukkan tidak adanya perubahan yang dapat disebabkan oleh peradangan dan tanda degenerasi lemak yang jelas. Setelah sembuh, anak-anak yang telah menderita sindrom harus dirujuk untuk meminta saran kepada ahli genetika untuk menentukan kemungkinan penyakit genetik yang terkait dengan metabolisme.
Menyediakan perawatan medis
Pada kecurigaan sedikit pun bahwa seorang anak sedang mengembangkan sindrom Reye, perlu untuk segera rawat inap biasanya ambulans membawa pasien ini di unit perawatan intensif pada tahap awal pengobatan lebih gejala dan memiliki tugas utama - terminasi mulaidalam tubuh perubahan yang berbahaya. 
Dalam praktik medis, umum bagi penyakit ini untuk menggunakan kortikosteroid( paling sering Prednisolone), yang berkontribusi mengurangi risiko radang di jaringan otak, vitamin K, Mannitol untuk mencegah pembengkakan otak, dan pengenalan elektrolit untuk mengembalikan keseimbangan air, larutan glukosa untukpemulihan keseimbangannya, sekaligus menjaga tubuh. Selain itu
, pemberian cairan mempromosikan lebih penghapusan cepat amonia dari tubuh, namun, dokter harus menyeimbangkan selalu mematuhi karena kelebihan cairan dapat menyebabkan edema serebral. Selain itu, pengobatan ditujukan untuk koreksi sirkulasi darah.
Untuk tujuan ini, plasma dapat diberikan, transfusi darah dilakukan atau dilakukan dialisis. Dalam beberapa kasus, saat pernapasan sudah dibatalkan, intubasi trakea dengan hiperventilasi dapat dilakukan.
Sangat penting dalam perawatan untuk memantau secara sistematis nilai tekanan arterial dan intrakranial. Nilai yang terakhir seharusnya tidak lebih dari 15 torr. Jika nilainya lebih tinggi dari biasanya, Furosemide digunakan sebagai suntikan untuk mengurangi tekanan. Selama pengobatan, parameter tingkat pernapasan dan denyut nadi terus dipantau. Jika terjadi kelainan, pengobatan yang memadai diberikan dengan persenjataan obat yang luas.
Prognosis adalah keseluruhannya dalam hitungan menit dan beberapa jam. .. Statistik
menunjukkan bahwa angka kematian dengan deteksi sindrom tepat waktu dapat sangat bervariasi dari fase di mana diagnosis dibuat:
- pada tahap awal mortalitas tidak melebihi 5%;
- jika sampai pada keadaan koma , maka probabilitas hasil mematikan meningkat menjadi 50-60%;
- pada tahap terakhir , ketika masalah pernapasan terjadi, tingkat mortalitasnya adalah 95%.
Penyebab kematian remaja adalah edema serebral, dan juga penangkapan pernafasan. Lebih jarang lagi, penyebab kematian bisa berupa gagal jantung, perdarahan lambung atau sepsis. Dokter mengatakan bahwa jika sindrom Ray terdeteksi pada tahap awal( muntah telah dimulai), prognosis untuk merawat anak dianggap menguntungkan.
Itulah sebabnya ketepatan waktu melamar bantuan ke dokter sangat penting. Obat modern telah membuat kemajuan signifikan dalam pengobatan penyakit ini.
Dibandingkan dengan tahun 1970, saat ini tingkat kematian dari sindrom ini telah menurun dari 40% menjadi 20%, dan anak-anak yang bertahan memiliki pemulihan neuropsikologis yang lengkap.
Untuk pencegahan
Satu-satunya cara efektif untuk mencegah kemungkinan sindrom adalah penarikan Aspirin dalam perawatan anak-anak.
Sekarang di banyak negara dianjurkan untuk mengganti asam asetilsalisilat saat merawat anak-anak untuk obat-obatan seperti Parasetamol dan Ibuprofen atau jika perlu, terapi antipiretik diberikan.
Sedikit pun kecurigaan sindrom ini, Anda harus segera mencari bantuan dari dokter, tidak mungkin memenangkan penyakit ini di rumah. Semakin dini pasien dibawa ke rumah sakit, semakin besar kemungkinan hasil yang menguntungkan.
