Di antara semua neoplasma sistem saraf pusat, hemangioblastoma mengambil tempat khusus. Ini adalah jenis tumor vaskular yang cukup langka( tidak lebih dari 2-3% dari jumlah total formasi volume intrakranial).
Hemangioblastoma dapat tunggal dan terjadi secara sporadis pada pasien yang lebih tua dari 35 tahun di otak kecil, dan bisa multi-lokal di berbagai bagian otak dan sumsum tulang belakang, dan saraf optik dan retina pada pasien dengan muda dan usia muda 25 - 30 tahun.
Dalam kasus terakhir ini adalah penyakit Hippel-Lindau herediter, dan ini sudah menjadi prognosis yang jauh lebih tidak menguntungkan seumur hidup. Apa patologi ini dan cara mengobatinya?
Varietas formasi
hemangioblastomas mengacu pada tumor kelas 1( atau jinak) dengan lokasi utama di fossa posterior, setidaknya - di luar.
Studi tentang patologi ini dilakukan pada awal abad yang lalu sehubungan dengan penyelidikan penyakit bawaan dimana perubahan terdeteksi pada retina mata, di organ dalam oleh jenis tumor vaskular. Pada pasien yang sama di otopsi ditemukan formasi serupa di otak kecil, yang merupakan penyebab kematian.
Penyakit ini dinamai menurut para ilmuwan - penyakit Hippel-Lindau. Kemudian, kasus sporadis formasi vaskular asal jinak di otak kecil terbentuk, dan lebih banyak lagi di antara populasi laki-laki. Makroskopik
karakter hemangioblastomas perwujudan memungkinkan untuk mengalokasikan 3:
- jaringan lunak( padat) tumor sebagai simpul ungu dikemas, mereka memiliki lokalisasi yang jelas( sekitar 65% kasus);
- Kista berdinding halus dengan kandungan transparan dan nodul kecil di dinding( sekitar 30%);
- varian tumor campuran - unit tunggal dengan kista di dalam( 5%).
Secara mikroskopik, hemangioblastoma adalah sekelompok kapiler, di antaranya adalah sel stroma( jaringan ikat).Di sini juga tersedia 3 varian yang mungkin diidentifikasi:
- tumor remaja - sebagian besar terdiri dari jaringan kapiler halus mereka;
- bentuk peralihan - berisi kira-kira jumlah yang sama dari sel dan pembuluh stroma;
- adalah varian seluler murni - beberapa sel berada pada pembuluh yang rusak kecil.
penyebab dan mekanisme pembentukan bersama dengan tumor lain dari sistem saraf( craniopharyngioma, astrocytoma, meningioma, dll) Hemangioblastoma sering berkembang pada individu dengan predisposisi genetik didirikan dan tertentu memicu efek karsinogenik.
Ini termasuk: radiasi radioaktif 
- ;Paparan
- berlebihan untuk insolation;
- bekerja di industri berbahaya( debu asbes, uap benzena, fenol formaldehida, resin minyak dan batu bara dan lainnya);
- merugikan lingkungan situasi;Infeksi virus
- ( herpes, sekelompok retrovirus dan adenovirus).
Dalam kasus penyakit Hippel-Lindau, penyebabnya adalah mutasi gen yang diwarisi dari salah satu orang tua oleh separuh anak-anaknya( tipe dominan autosomal).Pada pasien tersebut, perkembangan supresor( faktor penekan) pertumbuhan tumor terganggu.
Itu sebabnya orang-orang ini dalam hidup mereka terbentuk beberapa tumor jinak atau ganas di seluruh tubuh - di retina mata, saraf optik, pheochromocytoma( tumor kelenjar adrenal), kista pankreas, hemangioma di otak dan sumsum tulang belakang.
Setiap varian hemangioblastom meremas area otak tertentu saat tumbuh, yang menyebabkan munculnya gejala neurologis. Klinik
dari proses tumor
Tingkat keparahan manifestasi klinis pada tumor intrakranial, termasuk hemangioblastoma, tergantung pada ukuran dan lokalisasi pembentukan volume. Hemangioblastoma sangat jarang terletak di dalam substansi belahan bumi besar. Lebih dari 80% pasien memiliki lokalisasi serebelum, pada 13-15% kasus, bagian batang otak terpengaruh dan sekitar 5% jatuh pada bagian sumsum tulang belakang.
Gejala dibagi menjadi 3 kelompok utama: manifestasi serebral
- ;Gejala cerebellar
- ;
- konsekuensi jangka panjang.
Kelompok pertama manifestasi klinis disebabkan oleh pelanggaran arus keluar cairan minuman keras dan penumpukan hidrosefalus( hidrosefalus).
Sakit kepala konstan terjadi di belakang leher atau di atas seluruh kepala, yang tidak ditekan oleh analgesik biasa. Seringkali fenomena labirin dengan pusing khas, mual dan muntah tanpa ada kelegaan dari kondisi setelah itu.
Pada tahap awal penyakit dengan ophthalmoscopy, bintik stagnan saraf optik ditemukan. Manifestasi ini kemudian dicampur efek jangka panjang - paresis dan kelumpuhan serat saraf kranial, sindrom konvulsif, kelainan sensitivitas kulit.
Tingkat keparahan gejala serebral umum bisa sangat kuat sehingga bisa menutupi manifestasi serebelar, di antaranya ataksia cerebellar utamanya. Hal ini bisa menjadi dinamis saat fungsi koordinasi gerakan dilanggar( tumor berada di belahan otak serebelum) atau statis, bila ada gangguan pada postur dan berjalannya kebiasaan( tumor di cacing serebelum).
Khas adalah melambai tangan yang berlebihan, tulisan tangan menyapu sangat besar, ketidakmampuan untuk cepat mengubah gerakan, slow speech, nystagmus( gerakan bola mata yang cepat), hipotensi otot, tremor.
Gangguan unilateral saat tumor tumbuh dan sisi berlawanan otak serebelum menjadi bilateral hingga menyelesaikan sindrom serebelum.
Pada tahap akhir penyakit, gangguan neuropsikik - astenia, depresi, ketulian kesadaran, sering dilekatkan.
Dengan lokasi hemangioblastoma di sumsum dan sumsum tulang belakang, klinik tersebut memanifestasikan dirinya di bidang sensorik dan motor sesuai dengan lokasi tumor, serta gangguan fungsional dari usus dan sistem saluran kemih.
Tindakan diagnostik dan perawatan
Tindakan diagnostik untuk tumor otak yang dicurigai mencakup pemeriksaan neurologis umum dan metode penelitian khusus. Ahli saraf pada penerimaan mengevaluasi refleks dan sensitivitas kulit, seringkali diperlukan untuk melakukan ophthalmoscopy( pemeriksaan fundus).Tempat utama dalam diagnosa ditempati oleh metode penelitian seperti CT dan MRI.
Tumor cerebellum pada MRI
Diagnosis terakhir biasanya dilakukan setelah analisis histologis dari sampel jaringan tumor yang diambil selama operasi. Dalam sejumlah kasus, ultrasound otak dan kontras angiografi digunakan. Pasien dengan komplikasi herediter dalam sejarah menunjukkan konsultasi genetik medis.
Standar pengobatan adalah operasi untuk pengangkatan tumor secara radikal. Isolasi dan eksisi pendidikan volumetrik dilakukan dengan bantuan sistem navigasi neuron modern. Pada hemangioblastoma cystic otak, pertama menyedot isi kista dengan semprit, lalu lepaskan tumornya.
Dengan peningkatan tajam tekanan intrakranial dan kompresi zat otak, intervensi bedah darurat dilakukan - tusukan ventrikel dan eksisi hemangioblastoma.
Penghapusan hemangioblastoma 4 ventrikel:
Untuk tumor yang tidak dapat dioperasi, operasi paliatif dilakukan untuk meringankan penderitaan pasien, misalnya shunting, untuk memastikan pembuangan cairan cairan berlebih.
Penyinaran tumor dapat digunakan sebagai persiapan operasi atau terapi pemeliharaan pada periode pasca operasi, serta secara independen dengan bentuk hemangioblastoma yang tidak bisa dioperasi. Kemoterapi
dengan cara intratekal( pengobatan di kanal tulang belakang) digunakan sebagai bagian dari kompleks tindakan untuk pengobatan hemangioblastoma. Alternatif sampai saat ini, metode ini dianggap radiosurgery, namun batasannya adalah ukuran tumor yang besar, sebagai tambahan, efeknya terjadi setelah berminggu-minggu bahkan berbulan-bulan.
Hemangioblastoma jinak sporadis memiliki prognosis paling baik untuk menghilangkan tumor radikal, yang mungkin terjadi di lebih dari 82% kasus. Penghapusan pertumbuhan tumor subtotal( tidak lengkap) dari nodus padat sering menyebabkan terjadinya kambuh pascaoperasi. Prognosis terburuk untuk mutasi genetik Gippel-Lindau.
