Scleroderma. Gejala penyakit ini, gambar wanita, anak-anak, laki-laki, pengobatan, pedoman klinis

Jumlah penyakit manusia sistemik penyakit autoimun memiliki tempat khusus. Ini termasuk scleroderma, rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik. Ciri khas mereka adalah bahwa tubuh manusia mulai menghasilkan antibodi terhadap jaringan sendiri.

Misalnya, kerang dalam pembuluh, sendi, jantung, dan organ lainnya. Ada lesi inflamasi di bagian tubuh yang berbeda, sebagai akibat dari yang mereka mulai pengembangan aktif kolagen - jaringan ikat padat. Hal ini menyebabkan deformasi dan gangguan organ yang terkena, serta perubahan di kulit.

Apa Scleroderma

Scleroderma - diterjemahkan dari bahasa Yunani untuk "kulit keras", penyakit autoimun sistemik dari jaringan ikat.

sel-sel kekebalan sendiri mempengaruhi pembuluh darah kecil, kapiler. permeabilitas mereka memburuk proses metabolisme dalam jaringan berkurang penebalan dinding mereka.

Di dalamnya ada fokus aktif divisi berbagai sel yang bertanggung jawab untuk respon kekebalan tubuh dan regenerasi. Akibatnya, proses berakhir dengan pembentukan kolagen padat - kulit dan jaringan subkutan disegel dalam plak spesifik pucat dan hampir disolder dalam satu padat, kain, mengingatkan bekas luka.

Plak bisa tumbuh, menggabungkan, dan sebagai hasilnya mengencangkan kulit wajah dan ekstremitas, merampas ekspresi wajah dan membatasi gerakan.

Juga sering atrofi plak penipisan dan kehilangan sensitivitas. Selain kulit, penyakit ini dapat mempengaruhi sendi dan organ internal, paling sering saluran pencernaan. Kadang-kadang hal itu mempengaruhi jantung, paru-paru, hati, ginjal. Scleroderma adalah 4 kali lebih sering terjadi pada wanita, kejadian penyakit tersebut meningkat dengan usia.

jenis scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit bervariasi tergantung pada bentuknya) adalah dari beberapa jenis:

1. Presklerodermiya. Bentuk awal dari penyakit, di mana semua manifestasi klinis dapat ditemukan hanya pada sindrom Raynaud - peningkatan kepekaan terhadap ekstremitas dingin, yang menyebabkan mati rasa, pucat, kesemutan dan nyeri anggota badan. Pada tes laboratorium imunologi yang sama sudah dapat mendeteksi dalam darah antibodi spesifik scleroderma.
2. Sistem. Penyakit ini mempengaruhi beberapa sistem organ. Biasanya, itu adalah kulit dengan jaringan yang berdekatan, sendi (terutama dari anggota badan) dan organ internal. Pada saat yang sama, sejauh mana lesi kulit mungkin tidak mencerminkan tingkat keterlibatan organ internal.

Pada gilirannya, adalah tiga jenis:

1. sclerosis sistemik tanpa perubahan kulit (Bentuk Visceral) - hampir tidak terlihat secara eksternal, penyakit ini dapat menangkap satu atau lebih sistem organ internal. Ketika ini terjadi tanpa lesi kulit, jangka panjang.
2. Terbatas sclerosis sistemik - di samping kulit dan kerusakan sendi terbatas pada satu sistem organ, seperti saluran pencernaan atau ginjal.
3. sclerosis sistemik umum - bentuk yang paling parah, di mana penyakit menangkap seluruh tubuh. Dapat dengan cepat kehilangan fungsi kerongkongan, usus, hati, jantung, dan ginjal. Ini mengganggu aktivitas beberapa organ dan sistem, sehingga versi ini yang paling tidak menguntungkan dan sulit untuk mengobati.
4. Terbatas. Ketika lesi inflamasi nya terbatas pada kulit, dengan jaringan sekitarnya dan sistem muskuloskeletal. Pengembangan lambat, kronis. Ada korelasi langsung antara tingkat dan luasnya lesi kulit dan organ lainnya.
5. scleroderma remaja - dimulai penyakit hingga 16 tahun, sering dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud. Manifestasi paling umum terbatas pada kulit dan sendi, sering fenomena kontraktur sendi.
6. sindrom lintas. Bersamaan terjadi beberapa manifestasi autoimun sistemik dari penyakit jaringan ikat. Lebih sering - rheumatoid arthritis, dermatomiositis, atau lupus eritematosus sistemik.

Saya memiliki 2 edisi terbatas:

1. scleroderma annular - untuk itu ditandai dengan pembentukan beberapa fokus bulat, kadang-kadang di daerah yang berbeda dari kulit.
2. scleroderma linear - biasanya memanifestasikan dirinya dalam satu area, tapi di beberapa tempat. Ketika itu proses pengembangan plak panjang, kadang-kadang mereka disertai dengan pembentukan kalsifikasi. Bentuk ini sering di masa kecil.

Panggung dan kelas scleroderma

scleroderma sistemik terpaut adalah:

• akut - bentuk progresif cepat dalam waktu 2-3 tahun dari timbulnya gejala penyakit diamati kerusakan beberapa organ internal dan berbagai bidang kulit,
• subakut - pengembangan lambat kulit menguntungkan terpengaruh dan sistem muskuloskeletal, dengan pembentukan kontraktur,
• kronis - panjang, mengalir bentuk selama puluhan tahun tanpa eksaserbasi akut, penyakit yang paling memanifestasikan lesi halus pembuluh darah dan sirkulasi gangguan (sindrom Raynaud dengan ekstremitas edema), dan kemudian ditambahkan dan viscerotropic berwenang.

Hal ini juga memungkinkan untuk mengalokasikan 3 tahap utama penyakit ini:

• primer - penampilan pertama gejala klinis atau spidol laboratorium, dari 1 sampai 3 lesi zona lokalisasi,
• umum - penyebaran kerusakan pada kulit yang menghubungkan organ dan jaringan,
• kemudian, terminal - itu adalah melanggar fungsi organ - hati, ginjal, paru-paru, jantung.

gejala scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit dapat bermanifestasi lesi kulit, dan sebagian besar organ internal) memiliki gejala yang sangat beragam. Hampir 100% dari pasien, kadang-kadang selama beberapa tahun sebelum munculnya plak karakteristik, atau gejala lain dari fenomena Raynaud diamati (presklerodermiya).

1. manifestasi kulit. lesi kulit di scleroderma meluas dalam 3 tahap: spot (edema), plak (fibrosis) dan atrofi. Awalnya, kulit membentuk bintik-bintik ungu-merah muda dengan ukuran yang berbeda, kadang-kadang edema (scleredema). Jari bisa menjadi "sosiskoobraznymi" wajah bengkak, merah muda. Pada saat ini pasien sensitif terhadap dingin, ia merasa menggigil, kesemutan dan nyeri pada anggota badan dan noda. Kemudian, bintik-bintik pucat, dipadatkan, makanan kulit di tempat ini rusak - rambut rontok, merapikan gambarnya, berhenti fluks dan ekskresi sebaceous. Pembentukan plak - kulit menjadi mengkilap, ketat, mengkilap, kehilangan kepekaannya. Pada wajah - wajah dipertajam, hidung, sesak menjadi "tas-string" bentuk mulut. Setelah itu ada atrofi perapian dan bintik-bintik pigmen dan mulai tenggelam, sering muncul pada bisul atrofi kulit.
2. sistem muskuloskeletal. Pada awalnya, sering penyakit ini berkembang sindrom Raynaud, pembengkakan sendi, arthralgia. Kemudian ada kekakuan pagi di sendi, nyeri dan batas mobilitas. Dapat dipersingkat dan bajingan jari-jarinya, kontraktur sendi terjadi. Pasien merasa kekakuan, sensasi kadang-kadang menyakitkan atau gesekan selama gerakan.
3. Perubahan dalam saluran pencernaan. Gingivitis dan stomatitis terjadi dengan pembengkakan dan atrofi berikutnya dari mukosa mulut dan selera - pasien mulai merasa rasa buruk dari makanan atau terdistorsi, sering longgar dan jatuh keluar gigi. atrophies mukosa esofagus, perdarahan dari pembuluh, menyebabkan tinja berdarah dan anemia. Dapat terjadi refluks esofagus, bersendawa, nyeri ulu hati, gangguan makan. Karena atrofi mukosa usus ada pergantian sembelit dan diare, perut kembung. Jika usus besar yang terlibat - lebih berkembang flora bakteri terganggu dan penyerapan nutrisi dan vitamin. Kadang-kadang ada sirosis, cepat memburuknya kondisi pasien dan prognosis.
4. Perubahan di paru-paru. Dengan perkembangan penyakit ini meningkat gangguan pernapasan. Pada awalnya, dia muncul selama latihan dan kemudian beristirahat. gambar X-ray dapat dilihat perubahan di paru-paru. Dapat dipanggil dan pleura - maka ada rasa sakit saat bernapas dan berderak.
5. Perubahan dalam sistem kardiovaskular. Perubahan terwujud dalam frekuensi (takikardia) atau irama (aritmia) jantung. Pasien merasa kelemahan atau sakit di bagian kiri dada pada awalnya selama latihan, dan untuk pengembangan scleroderma dan damai. Sering pingsan. Juga mungkin akan terpengaruh dan membran jantung - perikarditis, mengompresi hati, jarang endo dan miokarditis.
6. Perubahan pada ginjal. Gejala-gejala lesi akhir muncul ketika struktur dan fungsi mereka dilanggar oleh lebih dari 80%. Paling sering muncul ketika bentuk-bentuk sistem pada focal jarang. Manifestasi terkait dengan hipertensi berat dan buruk terkendali (kejang, gejala, gangguan ketajaman visual, sakit kepala dan sakit hati) dan gagal ginjal priznakmi.

Penyebab Scleroderma

Saat ini, penyebab tunggal scleroderma tidak terungkap. Dikonfirmasi oleh kecenderungan genetik untuk penyakit ini, kasus scleroderma keluarga dijelaskan.

Untuk mendeteksi faktor genetik jumlah yang diperlukan eksogen terkait (eksternal) dan endogen dampak (internal):

• sering terpapar dingin,
• tekanan,
• penyakit menular, terutama panjang terjadi dan mempengaruhi sistem saraf pusat,
• cedera
• penerapan beberapa kelompok obat,
• gangguan hormonal (wanita begitu sering terjadi dengan pendekatan menopause atau selama aborsi, keguguran).

diagnosis scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit berkembang secara bertahap) pada tahap awal dapat sindrom hanya terwujud Raynaud. Pada tes imunologi yang sama pada tahap awal akan menunjukkan kehadiran penyakit. Untuk mengidentifikasi probabilitas tinggi dari pengembangan lebih lanjut dari penyakit tersebut akan membantu sejarah dan karakter dari keluhan pasien.

Di masa depan, untuk mengidentifikasi spesifik penyakit memodifikasi bantuan pemeriksaan menyeluruh dari kulit dan persendian pasien.

Untuk penelitian yang lebih rinci penggunaannya Capillaroscopy (di bidang phalanxes kuku belajar kapiler) dan biopsi kulit, yang membantu mendeteksi karakteristik pembuluh perubahan (kapiler megakapillyary atau tidak adanya di pusat-pusat) dan memiliki sirkulasi yang buruk di hadapan hanya sindrom Reynaud.

Di masa depan, perubahan osteoarticular membantu untuk melihat sinar-X dari tangan dan kaki. deformasi terlihat dan penipisan tulang dan kelengkungan permukaan artikular.

Analisis umum darah secara bertahap meningkatkan tingkat ESR, komplikasi yang berhubungan dengan perdarahan muncul anemia; dan ketika kerusakan jantung, hati atau ginjal terganggu komposisi protein dan muncul enzim tertentu dalam darah.

teknik X-ray juga dapat mengidentifikasi ekstensi tertentu dari kerongkongan, lambung dan deformasi usus, pembesaran jantung dan peradangan pada meninges, dan tanda-tanda penyakit paru-paru - bronkiektasis "sarang lebah mudah. ​​"

Studi fungsional jantung (EhoEG dengan Doppler, ECG dengan beban), paru-paru (penelitian kapasitas vital) membantu mengidentifikasi hipertensi pulmonal dan penurunan toleransi organisme untuk beban. metode endoskopi dapat melihat perubahan dalam membran dari saluran pencernaan bagian atas dan bawah, serta sistem broncho-paru.

Ketika ke dokter

Scleroderma (tanda-tanda penyakit dapat muncul dengan penundaan) adalah untuk merujuk ke dokter, bahkan dengan kecurigaan sedikit pun dari itu. Hal ini terutama berlaku dari kasus predisposisi familial.

Sebelumnya diagnosis dan pengobatan korektif dimulai, semakin baik prognosis dan kualitas hidup pasien. Karena hampir 100% dari kasus, penyakit ini dimulai dengan sindrom spesifik Raynaud, mengeluh harus menjadi dokter umum.

Dia akan menunjuk dirinya sendiri atau tes laboratorium untuk memastikan diagnosa, atau merujuk ke spesialis sempit - rheumatologist. Dokter ini mengkhususkan diri dalam penyakit autoimun sistemik, akan lebih mudah untuk membuat diagnosis dan pengobatan yang tepat.

Pencegahan scleroderma

pencegahan spesifik scleroderma tidak ada. Dalam mengidentifikasi kecenderungan genetik atau penyakit yang sering dalam keluarga perlu membatasi diri dari pengaruh faktor-faktor penyakit memprovokasi.

Hindari anggota badan hipotermia, mencegah cedera, paparan stres, bahan kimia, tidak menyalahgunakan obat). Jika ada setidaknya beberapa gejala sindrom Raynaud, itu diinginkan untuk melaksanakan diagnosa laboratorium untuk menghindari atau deteksi dini penyakit.

Metode mengobati Scleroderma

Scleroderma tidak memiliki metode pengobatan ditujukan pada penyebab penyakit. Oleh karena itu, tanda-tanda dan gejala disesuaikan secara terpisah. Untuk metode obat tujuan ini, fisioterapi, gaya hidup koreksi.

obat

Manifestasi dari scleroderma sangat bervariasi, sehingga pengobatan dapat dilakukan berbagai gejala dari berbagai kelompok obat.

gejala	persiapan	menyembuhkan
sindrom Raynaud, hipertensi pulmonal, krisis hipertensi ginjal	Vasodilator yang menurunkan tekanan darah	Nifedipine 30-240 mg / hari. Amlodipine atau 5-20 mg / hari. (Dosis secara bertahap meningkat). Kursus pengobatan dari 1 minggu sampai beberapa bulan, menurut negara.
Skleroderma, penampilan plak dan lesi organ internal, myositis	agen sitotoksik - menghambat proliferasi sel, mempengaruhi laju perkembangan jaringan ikat	Metotreksat 7-22 mg / minggu., Cyclophosphamide 800-1000 mg / bulan. iv. Kursus durasi pengobatan.
Scleroderma, penyakit paru interstitial, manifestasi awal dari fibrosis organ internal	agen anti-fibrosis, mengurangi pengembangan kolagen	D-penicillamine 250-500 mg / hari., Kursus panjang pengobatan selama beberapa bulan.
lesi kulit yang luas, penyakit paru-paru interstitial, radang sendi dan organ internal kulit	Glukokortikosteroid - analog hormon manusia, mengurangi proses peradangan dan melemahkan respon imun	Prednisolon 5-15 mg / hari, perjalanan 2 minggu sampai beberapa bulan.
Suhu konstan, arthritis, perikarditis, pleuritis, arthralgia	obat anti-inflammatory drugs - mengurangi peradangan pada jaringan, bengkak	Diklofenak 100-150 mg / hari., Meloxicam 7,5-15 mg / hari., Parasetamol. Program ini dari 1 sampai beberapa minggu.
Refluks esofagitis, mulas, regurgitasi, ulkus peptikum saluran pencernaan	blocker pompa proton yang mengurangi keasaman lambung	Omeprazole 20-40 mg / hari., Jangka panjang digunakan.
Anemia perdarahan dari varises esofagus, sirosis hati	suplemen zat besi	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-Lek. Dosis 50-100 mg, selamat datang untuk normalisasi jumlah darah.
Sangat terganggu aliran darah di kulit dan organ,	Antikoagulan - meningkatkan aliran darah ke organ dan jaringan, dan pembekuan darah yang lambat	Heparin, Warfarin,, pelentan. penerimaan tentu saja menggabungkan dengan obat vasodilator penerimaan

metode tradisional

Mereka dianjurkan untuk digunakan dalam periode remisi penyakit, pengobatan pemeliharaan. Selama eksaserbasi membutuhkan terapi medis yang serius.

1. Untuk pengobatan manifestasi kulit. Setelah mengepul tubuh dalam bak mandi atau diterapkan pada bagian yang terkena gel lidah buaya, salep ichthyol atau campuran lampu hancur dan panggang dan yoghurt. Meninggalkan untuk malam di bawah perban. Salep dapat disiapkan. Untuk itu perlu lemak babi dan semak-semak kering dalam rasio 1: 5. lemak meleleh diletakkan penutup rumput dan memanggang segala sesuatu dalam oven selama 6 jam. Setelah pendinginan, untuk menggunakan setiap hari.
2. Untuk memperbaiki aritmia, gagal jantung dan hipertensi pulmonal. 2 sendok makan rumput kering Adonis sianosis dan menambah 1 liter air mendidih dan infus dalam termos 08:00 - Ambil PA1 / 4 cangkir tiga kali sehari pada waktu perut kosong. Campur knotweed, lungwort dan ekor kuda dan 1 sendok makan bir campuran kering dalam segelas air mendidih selama 15 menit - mengambil 1/3 cangkir tiga kali sehari selama 30 menit sebelum makan.
3. Jika kerusakan ginjal. Campur knotweed, lungwort, daun cranberry, bearberry dan ekor kuda. Kering campuran 1 sendok makan air mendidih untuk menyeduh dalam gelas dan mengambil tiga kali sehari pada waktu perut kosong untuk 1/3 cangkir.

metode lain

Dalam scleroderma fiziolechenie efektif dengan obat yang mengurangi fibrosis dari jaringan, misalnya, ligase, hialuronidase. kursus perilaku dibutuhkan adalah periode penyakit akut. aplikasi yang mungkin dana tersebut di daerah sendi dan kontraktur.

Efektif balneotherapy (runjung, sulfurated atau mandi radon), parafin, dan lumpur di daerah dengan gangguan sirkulasi. Di rumah, secara efektif menjalankan mandi setiap hari hangat atau sauna, meningkatkan aliran darah organ dan anggota badan.

Pijat dan fisioterapi pada periode penyakit mereda memungkinkan untuk memperpanjang remisi dan peningkatan kualitas hidup. Ketika menyatakan hati manusia dan dialisis ginjal dan plasmapheresis dilakukan dalam kondisi stasioner.

penyakit sistemik, sehingga selain perawatan medis yang diperlukan dan koreksi gaya hidup. Hal ini penting untuk mendapatkan tidur yang cukup, menghindari stres dan hipotermia, berhenti mengambil minuman kafein, merokok dan alkohol. Ketika lesi pada saluran pencernaan membutuhkan, non-berminyak, makanan non-tajam ringan. Keterlibatan hati dan ginjal juga membutuhkan diet yang tepat.

kemungkinan komplikasi

Jika Anda mengabaikan tanda-tanda pertama dari penyakit, penyakit ini dapat memulai perkembangan pesat dengan kekalahan sendi, mobilitas terbatas dan cacat. Bahaya lain adalah visceral cepat - jantung, paru-paru, hati, ginjal, yang dapat terus menerus terjadi tanpa manifestasi klinis.

Pada saat yang sama, mereka yang paling sering menjadi penyebab kematian pasien.

Terlepas dari kenyataan bahwa scleroderma adalah penyakit progresif kronis, prognosis dapat ditingkatkan. Untuk melakukan ini, Anda perlu ke dokter pada tanda-tanda pertama dari gangguan peredaran darah atau dicurigai itu. diagnosis tepat waktu dan inisiasi awal pengobatan dapat dilakukan untuk memperbaiki kondisi dan menghentikan perkembangan penyakit.

penulis: natalia Kalegova

Video tentang scleroderma, gejala dan perawatan

Terapi untuk scleroderma:

Tahapan dan gejala sclerosis sistemik: