Editor Ilmiah: Volkov AA, endokrinologi, pengalaman praktis sejak 2015.
September, 2018.
Akromegali - neuroendokrin patologi berat. Ini mengembangkan karena produksi yang berlebihan kronis hormon pertumbuhan somatotropin (STH) pada pasien dengan pertumbuhan fisiologis lengkap yang hanya pada orang dewasa. Penyakit ini disertai dengan pertumbuhan yang tidak proporsional dari tulang, tulang rawan, jaringan lunak dan organ internal.
Perkembangan penyakit pada anak-anak tidak menyebabkan akromegali dan gigantisme. Tapi dengan pria usia dengan gigantisme, tidak dalam pengobatan mulai menderita gejala khas acromegaly.
Penyebab acromegaly
Penyebab utama dari acromegaly adalah sebagai berikut:
- Memproduksi hormon pertumbuhan adenoma hypophyseal
- bentuk keturunan dan keluarga - sindrom dan penolakan diprovokasi oleh cacat genetik. Di antara mereka:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Syndrome-Klopfer (akromegali dan gigantisme kombinasi dengan dilipat pachydermia - lipatan kulit yang kuat dan tengkuk leher)
- akromegaloidnogo sindrom wajah (menebal bibir, kelopak mata, alis dan lipatan selaput lendir, besar hidung "kentang"),
- gen SMTN mutasi (11q13) - mengembangkan somatotrofinoma dan akromegali berikutnya,
- Sindrom Sotos (gejala neurologis dan psikis moderat, pertumbuhan yang dipercepat dengan fitur acromegaly, tingkat darah tinggi valin, leusin dan isoleusin),
- gigantisme karena berlebihan somatoliberin sekresi.
gejala acromegaly
sekresi berlebihan hormon pertumbuhan (salah satu penyebab akromegali), menyebabkan perubahan dalam tulang, jaringan lunak, yang mempengaruhi metabolisme. Hal ini terbukti dalam gejala berikut:
- Pertumbuhan jaringan lunak dan peningkatan proporsional dalam tulang pada orang dewasa menyebabkan penyimpangan yang mengubah penampilan pasien: peningkatan tangan dan kaki (terutama ujung jari), pengasaran dari fitur wajah, lipatan kulit yang tebal, frontal dan lipatan nasolabial, meningkatkan hidung dan rahang bawah, penampilan kesenjangan antara gigi.
- Peningkatan jantung, paru-paru, hati, limpa, ginjal, penebalan kulit dan edema dengan pembengkakan dan segel jaringan lunak.
- osteoarthritis (Mempengaruhi sendi tungkai dan tulang belakang, yang dimanifestasikan krisis pada tahap awal - "kelonggaran" dari sendi di kemudian - pembatasan gerakan pada sendi).
- Kekalahan otot (kelemahan otot, kram).
- Perkembangan penyakit serebrovaskular seperti aterosklerosis, Vascular disfungsi endotel.
- Disfungsi dari sistem pernapasan, terutama diwujudkan dalam bentuk sindrom apnea tidur.
- Dapat meningkatkan prolaktin (hiperprolaktinemia), Hipopituitarisme (patologi di hipofisis anterior, yang melibatkan berbagai gangguan endokrin).
- Patologi dari lipid, metabolisme karbohidrat dan mineral.
diagnostik
Diagnosis acromegaly dilakukan endokrinologi.
Sebagaimana dicatat oleh dokter, karena perkembangan yang lambat dari gejala klinis "diagnosis pintu" yang terbaik Menjadi seorang dokter, yang belum pernah melihat seorang pasien, karena ia menangkap mata ketidakseimbangan.
Studi laboratorium di akromegali:
- mengurangi toleransi glukosaDinyatakan sebagai gula diabetes diamati pada 10% pasien
- Peningkatan kadar fosfor dalam darah
- Peningkatan ekskresi kalsium
- Investigasi cairan sinovial tidak mengungkapkan tanda-tanda peradangan
- tengkorak radiografi
- radiografi sendi
- X-ray tulang belakang
- Komputer dan pencitraan resonansi magnetik
- rheotachygraphy
- Pemeriksaan oftalmologi (mengungkapkan kompresi kiasma optik)
Diagnosis acromegaly menentukan gejala.
Diagnosis dianjurkan untuk mulai dengan penilaian tingkat insulin-like growth factor -1. Hal ini terbukti bahwa IGF-1 tingkat jauh lebih rentan terhadap perubahan sirkadian dari STH, karena yang efisiensi pengukuran tingkat pakai di atas. Dengan meningkatnya tingkat IGF-1 di atas normal untuk usia tertentu dianjurkan melakukan analisis tambahan tingkat hormon pertumbuhan.
Perubahan dalam isi hormon pertumbuhan dan / atau somatomedin C dalam darah mengkonfirmasikan diagnosis. Kandungan hormon pertumbuhan ditentukan di pagi hari.
Tingkat di atas 10 ng / ml nikmat akromegali. Pada individu yang sehat setelah 1-2 jam setelah mengambil 100 g hormon pertumbuhan glukosa menjadi kurang dari 5 ng / ml.
Evaluasi lebih lanjut dilakukan kadar prolaktin untuk menghindari adenoma hipofisis campuran, pemilihan menggabungkan GH dan prolaktin pengecualian hipopituitarisme dilakukan dengan mengevaluasi TTG, kortisol, testosteron, dan osmolaritas plasma urin.
pengobatan akromegali
Akromegali dalam kedokteran modern diperlakukan dengan beberapa cara:
- Penghapusan adenoma hipofisis operasi prosedur melalui transsphenoidal prostatectomy.
- Berbagai macam radiasi eksternal - radioterapi, kilocuritherapy wilayah hipotalamus-hipofisis, proton beam iradiasi hipofisis - sangat lambat mengurangi tingkat hormon pertumbuhan; mungkin tidak ada efek dalam 3-10 tahun dari awal pengobatan, dan dalam beberapa kasus, normalisasi tidak terjadi sama sekali. Hampir tidak berlaku dalam kasus di mana dimungkinkan untuk melakukan operasi radikal. Ini digunakan jika ada kontraindikasi definitif untuk operasi atau penolakan kategoris pasien intervensi.
- dosis besar hormon seks perempuan - estrogen (sendiri atau dalam kombinasi dengan hormon seks laki-laki - androgen) mengurangi isolasi hormon pertumbuhan.
- Bromocriptine pada dosis awal 2,5 mg 4 kali sehari sebelum makan, dengan peningkatan secara bertahap (berarti dosis harian 20-30 mg) - Sebagai persiapan pra operasi dan setelah terapi radiasi.
- Octreotide dari 0.05- 1 mg S.C. 2-3 kali sehari - tanpa efek atau ketidakmungkinan operasi, terapi radiasi atau penggunaan bromocriptine.
- Obat long-acting somatostatin.
Selama terapi dengan obat-obatan penting memantau efektivitas pengobatan dengan studi hormonal. Dosis yang dipilih oleh titrasi untuk setiap pasien secara individual. Dengan tidak adanya efek pengobatan dengan satu dokter obat dapat mengubah obat, menggunakan berbagai kombinasi.
Prognosis untuk perawatan
Prognosis acromegaly untuk kehidupan pada umumnya menguntungkan, pemulihan adalah mungkin dengan diagnosis dan pengobatan yang memadai. Mampu bekerja terbatas. Metode pencegahan tidak diketahui.
sumber:
- Asosiasi Rusia ahli endokrin. Akromegali: gambaran klinis, diagnosis, diagnosis banding, pengobatan. - pedoman klinis 2014.
