Penyakit Waldenstrom - adalah tumor yang sangat jarang dari sumsum tulang, yang terbentuk dari plazmotsitarnyh bermutasi dan sel-sel limfosit. Kondisi patologis ini disertai dengan munculnya sel-sel yang menghasilkan jumlah yang berlebihan dari imunoglobulin. Selama pelanggaran ini mirip dengan leukemia limfositik kronis.
Patologi paling umum diwujudkan gejala di usia yang lebih tua. Pelanggaran ini sangat berbahaya, karena Ini membawa risiko komplikasi serius. Macroglobulinemia membutuhkan perawatan yang rumit.
Penyebab penyakit
Alasan yang tepat mengapa ada macroglobulinemia Waldenstrom, belum terpasang. Ada terapi genetik dari penyakit ini. Hal ini bukan tanpa alasan, yaitu. Untuk. Apakah tidak jarang untuk mengidentifikasi penyakit pada anggota dari satu keluarga, terkait oleh darah.
Selain itu, banyak peneliti dari kondisi patologis ini cenderung virusogeneticheskoy teori macroglobulinemia jenis ini. Hal ini diyakini beberapa virus dapat diperkenalkan ke dalam sel dan menyebabkan kegagalan genetik. Jadi dengan membagi sel tampil dengan DNA bermutasi. Sering menderita dan kekebalan, yang tidak bisa membedakan sel yang terinfeksi dan unsur-unsur dari struktur cacat. Hal ini menyebabkan munculnya sel-sel plasma dan limfosit tidak dapat menjalankan fungsi dan mengeluarkan sejumlah besar protein - imunoglobulin.
Faktor-faktor yang meningkatkan risiko mengembangkan kondisi penyakit ini adalah:
- kontak dengan zat radioaktif;
- minum obat tertentu;
- efek logam berat dan bahan kimia berbahaya lainnya;
- kontak yang terlalu lama matahari;
- trauma disertai dengan fraktur tulang;
- kasus neuropati dalam sejarah;
- sering tinggal dalam keadaan stres.
Hal ini diyakini bahwa kontribusi pada munculnya penyakit ini mungkin tinggal lama di daerah ekologis yang tidak menguntungkan dan kebiasaan buruk.
gejala
Ketika Waldenstrom gejala macroglobulinemia pada tahap awal mirip dengan limfositik leukemia. Gejala awal kanker ini bersifat umum. Pasien akan mengeluh kepada:
- kelemahan;
- meningkat berkeringat;
- penurunan berat badan yang cepat;
- rasa sakit dan nyeri pada sendi;
- penurunan kinerja;
- Suhu subfebrile.
Di masa depan, munculnya infiltrasi limfoid gejala yang diamati. Adalah peningkatan kelenjar getah bening. Pasien merasakan tekanan di hipokondria karena pembesaran limpa.
Sebagai perkembangan kondisi patologis pada pasien yang memiliki gejala sindrom hemorrhagic. Karena peningkatan tingkat protein dalam proses adhesi platelet darah dilanggar. Hal ini meningkatkan risiko perdarahan. Sangat sering terjadi hidung dan gingiva perdarahan. Mungkin ada kulit pucat. Titik diidentifikasi perdarahan ke dalam kulit. Pasien menjadi lamban. Mungkin pingsan. Dalam kondisi patologis yang parah mobilitas ekstremitas kendala diamati karena disfungsi dari sendi.
Pada stadium akhir penyakit pengembangan paraamiloidoza tanda-tanda terang muncul. Ada peningkatan dalam ukuran bahasa. pasien kehilangan kemampuan untuk berbicara normal. Mungkin ada kesulitan dengan menelan. senyawa protein disimpan pada semua organ internal. Sangat kuat menderita sistem cardio-vascular. Pasien muncul takikardia dan pelanggaran lain dari hati.
Karena akumulasi protein dalam tubuh mungkin mengalami rasa sakit di bagian tubuh yang berbeda. Pada tahap akhir dari penyakit dapat menyebabkan gangguan pada ginjal dan paru-paru. Seringkali gejala terjadi pada sistem saraf pusat.
diagnostik
Untuk mengkonfirmasi seperti kondisi patologis seperti macroglobulinemia Waldenstrom, membutuhkan pemeriksaan komprehensif. Pertama, dokter mengumpulkan riwayat klinis dan keluarga. Kehadiran patologi menunjukkan sejumlah penyimpangan yang muncul selama tes darah umum dan biokimia.
Kehadiran patologi menunjukkan ESR tinggi dan eritrosit kusut, serta peningkatan sel-sel limfosit konten. Mereka dapat diidentifikasi dan leukosit yang belum matang. Darah dalam patologi ini juga terdeteksi peningkatan kadar urea, glukosa, kolesterol, elektrolit pelanggaran. Sering ditentukan oleh kadar kalsium dan kreatinin. Dilakukan tes urine untuk mendeteksi protein.
Untuk memperkuat diagnosis sering diberikan immunoelectrophoresis. Penelitian ini mengungkapkan immunoglobulin darah tinggi M. biopsi trephine tulang iliaka untuk mendapatkan sumsum tulang sering diberikan. Setelah itu studi sampel diperoleh. Hal ini dapat dilakukan jaringan biopsi, di mana terdapat endapan protein.
Untuk menilai keadaan limpa, hati, dan organ internal lainnya ditugaskan AS. Untuk mendeteksi lokalisasi tumor sekunder dan pembesaran kelenjar getah bening ditugaskan memegang tomografi komputer spiral. Sering dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis MRI, memungkinkan memperjelas status organ internal. Penelitian ini mampu mengungkapkan layering protein pada tubuh. Hal ini dapat disempurnakan keadaan pembuluh otak. Untuk mengevaluasi fungsi jantung ditugaskan untuk EKG.
pengobatan penyakit
Macroglobulinemia Waldenstrom dapat diobati dengan berbagai metode. Dalam mengidentifikasi penyakit pada tahap awal pengembangan, dokter mungkin mengambil menunggu dan melihat sikap. Dengan kecepatan meningkatnya perkembangan proses tumor dapat diresepkan pengobatan.
pasien yang menjalani kemoterapi sering direkomendasikan. Dalam pengobatan sitostatika yang digunakan, yang memungkinkan untuk menghancurkan sel-sel dengan tanda-tanda degenerasi kanker. Jika ada tanda-tanda anemia ditugaskan mengelola RBC.
Ini mungkin disarankan teknik aplikasi extracorporeal. Hemosorption sering diresepkan prosedur, dialisis dan plazmafareza. Mereka memungkinkan Anda untuk menghapus tubuh protein patologis dan mengurangi risiko perdarahan masif.
Dalam kebanyakan kasus, pemulihan hanya dapat dicapai dengan transplantasi sumsum tulang. Metode pengobatan ini jarang digunakan karena pasien usia lanjut sulit untuk mentolerir prosedur ini. Transplantasi dikaitkan dengan risiko komplikasi. Untuk mengurangi risiko sumsum tulang direkomendasikan dikumpulkan dari donor terkait.
Komplikasi dan prognosis dari harapan hidup pasien
Jika tidak segera mengambil langkah-langkah yang bertujuan untuk menghilangkan kondisi patologis seperti seperti Waldenstrom macroglobulinemia, protein dapat menyumbat lumen pembuluh dan untuk memprovokasi perdarahan.
Peningkatan perdarahan dapat menjadi penyebab anemia berat. Karena penyumbatan pembuluh darah di otak dapat mati dari jaringan tubuh. Mungkin pembangunan paraproteimicheskoy koma. komplikasi yang sering penyakit ini - gangguan fungsi ginjal dan saluran kemih. Seringkali ada aksesi infeksi. Ini dapat mengganggu fungsi paru-paru.
Harapan hidup pasien dengan diagnosis ini dalam perawatan kompleks adalah 7 tahun. pemulihan penuh adalah mungkin untuk mencapai sekitar 30% dari pasien. Komplikasi memperburuk prognosis kondisi patologis.
