anemia aplastik - patologi ditandai dengan fungsi hematopoiesis gangguan progresif dan penurunan produksi komponen kunci dari darah. Penyakit ini jarang terjadi.
Hal ini didiagnosis terutama pada orang muda dari 10 sampai 25 tahun. Selain itu, peningkatan risiko penyakit pada orang di atas 50 tahun. Kondisi ini patologis tanpa pengobatan yang ditargetkan dapat menyebabkan komplikasi parah dan kematian.
Penyebab dan proses pembangunan
Alasan anemia aplastik dapat dibagi menjadi bawaan dan diperoleh. Yang paling umum berbagai anemia bawaan penyakit Fanconi dianggap. Ini adalah patologi turun-temurun ditularkan dari orang tua. Hal ini disertai dengan penghambatan fungsi hematopoietik dan pelanggaran struktur organ internal.
Penyebab penyakit ini terletak pada kelainan genetik yang membuat DNA dari sel-sel sangat sensitif terhadap pengaruh agen merusak. manifestasi diucapkan penyakit ini diamati pada hanya 25% dari anak-anak, yang ditransmisikan gen abnormal.
Penyebab anemia dapat ditutup dan dampak dari berbagai faktor eksogen. Ini termasuk:
- kontak dengan zat radioaktif;
- minum obat tertentu;
- infeksi virus;
- reaksi terhadap vaksinasi pemberian obat;
- bekerja di cahaya buatan;
- infestasi parasit;
- luka trauma tulang panjang;
- sering tinggal dalam keadaan stres;
- keracunan minyak, merkuri, dll
Penyakit ini adalah sistem hematopoietik dapat terjadi dengan latar belakang tentu saja tidak menguntungkan patologi dari ovarium, tiroid dan timus. Anemia dapat mengembangkan pada latar belakang penyakit-penyakit berikut dari jaringan ikat:
- rheumatoid arthritis;
- lupus eritematosus;
- sindrom Sjogren.
Mekanisme pengembangan varietas anemia aplastik belum sepenuhnya dipahami. Hal ini sudah ditetapkan bahwa penyakit ini rusak sel-sel induk dari sumsum tulang. Hal ini menyebabkan pelanggaran sistematis hematopoiesis.
Ada beberapa teori perkembangan penyakit ini. Banyak peneliti mengatakan bahwa masalahnya mungkin terletak pada pembentukan cukup dari tempat tidur stroma yang berfungsi sebagai dasar untuk sel induk di otak. tidur kurang mengalokasikan jumlah yang cukup dari interleukin dan faktor pertumbuhan tertentu yang mengarah ke degradasi sumsum tulang. Pelanggaran ini terdeteksi di sekitar 20% dari kasus penyakit ini.
Bukan tanpa alasan, dan teori autoimun dari perkembangan penyakit sistem hematopoietik. Dalam melakukan studi biopsi sering ditemukan konten meningkatnya tumor necrosis factor, monosit dan sel T-pembunuh. Hal ini menunjukkan mekanisme inflamasi dari terjadinya penyakit ini.
Pada saat yang sama ada kekurangan karbohidrat pada permukaan sel-sel tertentu dari kompleks karena mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk coding nya. pelanggaran ini mengarah pada fakta bahwa sel-sel kekebalan tubuh mulai mengenali sumsum tulang sebagai jaringan asing dan menyerang. Semakin besar populasi sel-sel otak tanpa kompleks protein-karbohidrat di permukaan, yang lebih jelas adalah respon inflamasi.
jenis
anemia aplastik dibagi menjadi: bawaan dan diperoleh. Untuk bentuk bawaan meliputi:
- Fanconi anemia;
- Black Diamond fan-sindrom;
- Penyakit Oestrich-Dameshek.
Keturunan variasi patologi di sebagian besar kasus terjadi pada masa kanak-kanak. Dengan bentuk yang diperoleh umum penyakit ini termasuk:
- anemia benar;
- Aplasia parsial;
- anemotrophy dengan konstituen hemolitik.
Kondisi patologis ini dapat terjadi secara akut, subakut dan bentuk kronis.
Gejala dan langkah-langkah diagnostik
gejala mungkin tidak ada untuk waktu yang lama pada anemia aplastik. Sangat sering aliran tersebut diamati dalam bentuk diperoleh patologi. Dalam hal ini, untuk mengidentifikasi penyakit hanya memungkinkan tes darah tertentu. Ketika tidak menguntungkan saja debutnya patologi akut. Pada tahap awal, pasien memiliki gejala berikut penyakit:
- mantra pusing;
- tinnitus;
- kulit pucat dan membran mukosa;
- sesak napas;
- kesemutan dan nyeri di dada.
Ketika Anda mengurangi jumlah sel darah diamati peningkatan manifestasi fungsional sindrom hemorrhagic. Pada kulit tampak petechiae. Sering dan berat mimisan adalah. Peningkatan gusi berdarah. Seringkali penyakit ini rumit oleh perdarahan masif dari saluran pencernaan. Seringkali, aktivasi infeksi diamati pada tahap ini patologi. Hal ini terjadi paling sering pneumonia dan stomatitis. Selain itu, peningkatan risiko infeksi saluran kemih dan kulit.
Pasien menurunkan berat badan dengan cepat. Hati dan limpa meningkat dalam ukuran. Memilih kerusakan organ-organ ini. Mungkin ada pembengkakan kelenjar getah bening, dan munculnya edema diucapkan.
Dalam bawaan Fanconi anemia manifestasi klinis meningkat pada anak-anak hingga 10 tahun. Pada penyakit ini anak tertinggal dalam pembangunan fisik dan ditandai dengan perawakan pendek. malformasi ekstremitas atas sering hadir. Seringkali bentuk anemia, dan hipoplasia ginjal disertai dengan kehadiran pigmentasi abnormal kulit. Anak-anak dengan penyakit Fanconi sering terdeteksi tingkat ekstrim gangguan pendengaran.
Jika tanda-tanda pasien anemia memerlukan konsultasi hematologi. Setelah pemeriksaan pasien, penilaian keluhan yang ada dan riwayat keluarga diberikan sebuah nomor tes diagnostik:
- tes darah umum dan biokimia;
- biopsi;
- tusukan steril;
- USG perut;
- MR.
Dalam melaksanakan pemeriksaan darah dapat mengungkapkan berkurangnya jumlah leukosit, eritrosit dan trombosit. Studi ini membantu untuk mengidentifikasi limfositosis dan neutropenia. Selain itu, tes dapat mendeteksi kelainan pada hati, ginjal dan limpa. Dalam sebuah studi biopsi, diperoleh pada biopsi ditentukan pengurangan megakaryocyte dan sumsum tulang mielosit. Biopsi mengungkapkan adanya zat merah lemak pengganti.
pengobatan
Ketika menyatakan tanda-tanda anemia aplastik harus dirawat di rumah sakit. Pasien memerlukan isolasi dan kondisi aseptik. Untuk menstabilkan keadaan obat terpilih yang meningkatkan fungsi hematopoietik, agen imunosupresif dan antibiotik.
Selain itu, jika perlu, resep obat, dimaksudkan untuk menghilangkan manifestasi gejala yang ada. terapi obat dalam banyak kasus, memberikan efek jangka pendek. terapi yang lebih efektif adalah prosedur transfusi dan transplantasi sumsum tulang.
transfusi
Pengobatan untuk anemia aplastik sering dilakukan prosedur terapi substitusi. Pertama, darah pasien dibersihkan dengan cara plasmapheresis. Setelah itu ditugaskan transfusi eritrosit atau trombosit. Menggunakan unsur-unsur darah dapat dengan cepat menstabilkan pasien, tetapi untuk menyembuhkan penyakit sesuai dengan prosedur mustahil.
transplantasi
Pasien yang menderita anemia, membutuhkan transplantasi. Ini adalah satu-satunya cara untuk menyembuhkan penyakit ini. Ada beberapa varian dari transplantasi sel induk.
paling umum digunakan prosedur alogenik dalam praktek klinis. Ini melibatkan sumsum tulang dikumpulkan dari donor, membersihkannya dan transplantasi penerima. Jenis transplantasi dikaitkan dengan kompleksitas yang cocok donor. Membutuhkan pertandingan setidaknya 4 dari 6 antigen. bahan pagar membutuhkan pengenalan umum donor atau anestesi epidural, t. Untuk. Prosedur ini menyakitkan. Bahan diperoleh setelah pemurnian diberikan secara intravena kepada penerima. Setelah prosedur, pasien harus menerima obat imunosupresif jangka panjang yang mengurangi resiko penolakan.
Sekarang semakin digunakan metode sel induk darah perifer alogenik. Bahan untuk transplantasi darah yang diperoleh oleh pengolahan khusus. Jika metode ini tidak menderita dari donor sumsum tulang. Selain itu, transplantasi seperti itu dikaitkan dengan risiko lebih rendah komplikasi.
Juga, transplantasi autologous darah tali pusat dapat dilakukan untuk menghilangkan manifestasi dari anemia. Prosedur ini tersedia di sejumlah rumah sakit bersalin. pengambilan sampel darah terbuat dari tali pusat pada saat kelahiran. Selanjutnya materi yang dihasilkan diawetkan dan dapat digunakan jika orang di masa depan menjadi darah patologi sakit. Kantin sel yang berasal dari darah tali tidak menyebabkan penolakan. Teknologi ini telah banyak digunakan baru-baru ini, sehingga tidak semua dapat menggunakan darah mereka diperoleh dari tali pusar pada saat lahir.
Sering digunakan dan transplantasi autologous. Ini melibatkan penggunaan bahan yang orang dimasukkan ke dalam penyimpanan bank khusus, bahkan sebelum timbulnya penyakit ini. Transplantasi rumit oleh seperti penolakan cangkok langka. Kerugian dari pilihan ini muncul hanya transplantasi bahwa tidak semua memiliki kesempatan untuk maju ke lulus sumsum tulang deposit.
Setelah pasien transplantasi sel induk harus disimpan di ruang steril, t. Untuk. Beberapa minggu pertama setelah prosedur pasien harus mengambil dosis yang lebih tinggi dari obat imunosupresif. Hal ini akan mengurangi risiko penolakan graft, tetapi meningkatkan risiko sepsis, kegagalan organ multiple dan konsekuensi negatif lain dari prosedur. Seperti kondisi engraftment bahan pasien stabil. Rata-rata, pasien di rumah sakit setelah transplantasi dari 2 sampai 4 minggu.
obat-obat
Pengobatan untuk obat anemia aplastik dapat memperbaiki kondisi umum pasien dan untuk mempersiapkan untuk terapi yang lebih drastis berikutnya, termasuk transplantasi dan transfusi komponen darah. Sering dalam terapi skema diberikan sitostatika dan obat-obatan, yang memiliki efek imunosupresif. Kelompok-kelompok ini obat yang digunakan dalam kasus anemia meliputi:
- Deksametason.
- Methylprednisolone.
- Siklofosfamid.
- Siklosporin A.
- 6-merkaptopurin.
- Azathioprine.
Setelah imunosupresan transplantasi digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan. Untuk mencegah munculnya komplikasi infeksi yang antibiotik sering diresepkan milik kelompok sefalosporin, azalides, makrolida hlorhinolonov dll persiapan Seringkali rejimen pengobatan yang diberikan koreksi BP. Selain itu, mungkin memerlukan penggunaan obat untuk menstabilkan usus.
splenektomi
Pengobatan untuk anemia aplastik selain tentu saja moderat, sering dilakukan oleh penghapusan limpa. Efek positif dari menghapus limpa dicapai karena fakta bahwa tubuh ini terakumulasi jumlah maksimum sel darah yang rusak. Splenektomi memungkinkan untuk menghilangkan jumlah maksimum sel dengan struktur patologis yang berbeda.
intervensi bedah dilakukan melalui akses thoracicoabdominal atau dengan laparotomi. Setelah ligasi pembuluh darah memotong melalui semua ligamen dan paku yang memegang limpa pada lokasi anatomi yang benar, dan kemudian output tubuh ke dalam lubang luka. Setelah itu, penghapusan. Setelah operasi ini pasien sembuh dalam waktu 2-3 minggu.
