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Pemfigo volgare: diagnosi differenziale, linee guida cliniche

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Contenuto

  1. Stage e gradi
  2. Sintomi e segni
  3. cause
  4. Diagnostica
  5. Metodi di trattamento
  6. Trattamento farmacologico
  7. Emocorrezione extracorporea
  8. plasmaferesi
  9. Immunoadsorbimento
  10. Cibo
  11. Potenziali conseguenze e complicazioni
  12. Video sul pemfigo volgare

Pemfigo volgare (dermatosi bollosa) è una malattia in cui compaiono vesciche sulla mucosa o sulla pelle. Man mano che i processi patologici progrediscono, scoppiano e al loro posto si formano erosioni. Le bolle aumentano di dimensioni o si fondono tra loro, formando grandi focolai erosivi. La causa principale del pemfigo volgare sono i disturbi autoimmuni nel corpo umano, ma la diagnosi differenziale aiuterà a diagnosticare con precisione.

Stage e gradi

La malattia nella maggior parte dei casi colpisce le mucose. Si verifica in persone di età diverse e si sviluppa in fasi.

Nome Descrizione
Fase I I cambiamenti patologici si sviluppano sulla mucosa della cavità orale, della laringe e della faringe. Si formano bolle tese, che sono riempite con un essudato trasparente e giallastro. Man mano che la malattia progredisce, si indeboliscono e diminuiscono di dimensioni. In questo caso, focolai patologici si diffondono in tutto il corpo (gambe, viso, arti superiori e inferiori). Dopo 7 giorni, il liquido che ha riempito le bolle si scurisce. I cambiamenti patologici indicano accumuli di impurità purulente e tessuto morto all'interno.
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Fase II I focolai patologici si trasformano in erosione, che è difficile da guarire. Le caratteristiche distintive sono bordi sfocati, forme e dimensioni diverse. Con una terapia tempestiva e correttamente selezionata, l'erosione guarisce lentamente, ma non compaiono nuovi focolai. Si ricoprono di croste marroni stratificate, che gradualmente cadono e lasciano macchie scure dell'età.
Fase II Le condizioni del paziente peggiorano spontaneamente ed è accompagnata da sintomi clinici pronunciati. La febbre settica si manifesta, c'è un significativo esaurimento del corpo. Aumenta anche il rischio di infezione secondaria. In situazioni difficili, il funzionamento del sistema cardiovascolare, del fegato, dei reni e degli organi respiratori viene interrotto.

Pemfigo volgare: diagnosi differenzialeOgni fase del pemfigo volgare è accompagnata da caratteristici cambiamenti esterni che aiuteranno medico dermatologo per stabilire una diagnosi preliminare e prescrivere al paziente il più informativo visita medica.

Sintomi e segni

Il quadro clinico con pemfigo volgare aiuterà il dermatologo a fare una diagnosi preliminare. I sintomi sono anche la prova di quanto la malattia si sia diffusa in tutto il corpo umano, dove si trovano i focolai patologici.

Prima di tutto, la malattia colpisce la mucosa della bocca e della gola. Le bolle in quest'area scoppiano rapidamente. Appaiono di nuovi, si fondono con i vecchi focolai e formano grandi ulcere. È difficile per una persona mangiare, poiché ci sono sensazioni dolorose pronunciate.Pemfigo volgare: diagnosi differenziale

Le ulcere sono ricoperte da un rivestimento bianco dovuto al fatto che il film di vesciche scoppia. Si rimuove facilmente con una spatola. Il paziente sviluppa anche l'alitosi.

Sulla pelle, le eruzioni cutanee non compaiono immediatamente, ma si trovano caoticamente in tutto il corpo. Il contenuto delle bolle è un essudato sieroso o torbido.

In alcune situazioni, il paziente sviluppa sintomi clinici concomitanti:

  • debolezza generale nel corpo;
  • si verificano vertigini;
  • il peso corporeo diminuisce;
  • l'alitosi è accompagnato dall'accumulo di impurità purulente nelle ferite risultanti (piodermite).

Prima che si formi una bolla, dolore e prurito sono fastidiosi nel sito della lesione. Nella maggior parte dei casi, l'area di localizzazione dell'eruzione cutanea è il torace, le braccia, le gambe, le ascelle, le pieghe inguinali. In assenza di diagnosi e terapia tempestive, si verifica un'infezione secondaria, contro la quale si sviluppa la sepsi.

cause

Pemfigo volgare (la diagnosi differenziale è prescritta da un dermatologo sulla base dei reclami del paziente e dell'esame) appare più spesso sullo sfondo di disturbi autoimmuni nel corpo umano. Il sistema immunitario produce attivamente anticorpi che attaccano le proprie cellule nell'epidermide. Si verifica la loro distruzione e perdita di connessione, nel luogo in cui si accumula il liquido. Si forma una bolla, che scoppia dopo un po' e lascia una ferita aperta.

Tuttavia, ci sono altri fattori predisponenti che contribuiscono allo sviluppo del pemfigo volgare:

  • trattamento a lungo termine con determinati farmaci;
  • gara;
  • danno meccanico alle mucose, alla pelle;
  • esposizione prolungata alla luce solare diretta;
  • periodo primaverile ed estivo;
  • funzionamento alterato del sistema immunitario;
  • malattie infettive e virali;
  • attività professionale;
  • predisposizione genetica;
  • malattie della corteccia surrenale;
  • forte shock psicologico.

La malattia si sviluppa gradualmente, è accompagnata da sintomi caratteristici e, senza un'assistenza medica tempestiva, porta alla morte di una persona. I lavoratori agricoli rientrano nella categoria di rischio. Sono costantemente in contatto con varie sostanze chimiche che possono provocare malattie. Lo stesso vale per i lavoratori dell'industria metallurgica e della stampa.

Diagnostica

Un esame completo con l'aspetto del pemfigo volgare aiuterà a stabilire correttamente la diagnosi, determinare il grado di danno al corpo umano e scegliere il trattamento più efficace.Pemfigo volgare: diagnosi differenzialePemfigo volgare: diagnosi differenziale

Ai pazienti vengono assegnate le seguenti misure diagnostiche:

Nome Descrizione
Esame citologico Il campionamento del materiale di prova viene effettuato dalla superficie dell'erosione appena formata.
Esame patologico Gli specialisti studiano il materiale prelevato dal focus patologico al microscopio. Si valutano i cambiamenti presenti nei tessuti.
Metodo di ricerca in immunofluorescenza La reazione antigene-anticorpo viene determinata utilizzando un marker luminescente.
Test immunologico (ELISA) Il metodo di laboratorio più informativo per la determinazione di vari composti associati agli anticorpi.
Pemfigo volgare: diagnosi differenziale
Pemfigo volgare: diagnosi differenziale
Pemfigo volgare: diagnosi differenziale

È importante differenziare il pemfigo volgare, poiché molte altre malattie della pelle e delle mucose membrane sono accompagnate da sintomi clinici simili (tossicodermia bollosa, dermatite erpetiforme di Duhring, impetigine). In caso di danno renale o cardiaco, una persona avrà bisogno di una consultazione con uno specialista specializzato (cardiologo, nefrologo) e di una diagnostica strumentale aggiuntiva.

Metodi di trattamento

Il trattamento del pemfigo volgare viene effettuato utilizzando metodi complessi. Non vengono presi in considerazione solo i risultati della diagnosi differenziale, ma anche i segni vitali del paziente, i sintomi presenti, i disturbi. Le medicine con i dosaggi massimi sono necessariamente prescritte. In situazioni gravi o di emergenza vengono utilizzate terapie ausiliarie.

Trattamento farmacologico

I farmaci aiutano a rallentare lo sviluppo delle malattie autoimmuni e a ripristinare la normale funzione immunitaria. Ai pazienti viene prescritto il dosaggio massimo dei farmaci, quindi è importante seguire rigorosamente le istruzioni del medico per ridurre la probabilità di effetti collaterali.

Il pemfigo volgare (la diagnosi differenziale determinerà lo stadio e il grado di sviluppo dei processi patologici) viene trattato con i seguenti farmaci:Pemfigo volgare: diagnosi differenziale

Gruppo di farmaci Nome Applicazione
Corticosteroidi Desametasone, Prednisolone Il dosaggio del farmaco dipende dalle condizioni del paziente e dalla diagnosi stabilita. Il medicinale viene somministrato per via intramuscolare, a goccia o per via endovenosa. Ai pazienti adulti vengono prescritti 0,5-24 mg al giorno. Il volume specificato del farmaco viene somministrato 2 volte. Il dosaggio di mantenimento è di 2-4 mg.
Citostatici Metotrexato, Azatioprina Il medicinale viene assunto per via orale prima dei pasti. Il dosaggio iniziale per i pazienti adulti è di 2,5-5 mg a settimana. Viene gradualmente aumentato a 7,5-25 mg a settimana. In situazioni di emergenza, il farmaco viene somministrato per via intramuscolare.
antiacidi Almagel, Vikair I farmaci proteggono le pareti dello stomaco dagli effetti negativi dei principi attivi contenuti nei corticosteroidi. I farmaci utilizzati aiutano anche a prevenire complicazioni nel funzionamento dell'apparato digerente. Ai pazienti adulti vengono prescritte 1-2 compresse 3 volte al giorno. Il farmaco deve essere assunto per via orale, preferibilmente dopo un pasto, 1,5 ore dopo. Macinare le compresse o sciogliere in una piccola quantità di acqua tiepida. Il trattamento dura 1-2 mesi. Se necessario, viene effettuato un secondo corso.
Immunosoppressori selettivi Ciclosporina, Sandimmun I farmaci vengono prescritti ai pazienti con pemfigo volgare se non vi sono risultati positivi dopo l'uso di glucocorticosteroidi. Il dosaggio iniziale per un paziente adulto è di 2,5 mg/kg al giorno. Se necessario, viene aumentato a 5 mg / kg al giorno. In situazioni gravi, il medicinale viene somministrato per via endovenosa attraverso un contagocce.

Pemfigo volgare: diagnosi differenzialeI dosaggi dei farmaci vengono ridotti quando le vecchie erosioni guariscono e non si formano nuovi focolai patologici. Per qualche tempo, i pazienti assumono dosaggi di mantenimento. Quando si attacca un'infezione batterica, ai pazienti vengono prescritti farmaci antibatterici.

Emocorrezione extracorporea

In situazioni gravi o di emergenza, anche con la comparsa di complicanze sullo sfondo del pemfigo volgare, ai pazienti viene prescritta la plasmaferesi, l'emoassorbimento. Durante le procedure, il sangue umano viene purificato, che trabocca di anticorpi e complessi immunitari.

L'emocorrezione extracorporea aiuta non solo a rallentare lo sviluppo del pemfigo volgare, ma sostenere il corpo del paziente se non può far fronte a processi patologici, anche con l'aiuto di medicinali droghe.

plasmaferesi

Il pemfigo volgare (la diagnosi differenziale consentirà di stabilire una diagnosi accurata e determinare lo stadio della malattia) in situazioni gravi o di emergenza viene trattato con trasfusione di sangue. Durante la procedura, gli anticorpi vengono rimossi dal sangue del paziente. La plasmaferesi consente di accelerare l'inizio della remissione e ridurre il dosaggio dei farmaci glucocorticoidi prescritti. La procedura di purificazione del sangue viene eseguita 3 volte a settimana. Un corso terapeutico completo per il pemfigo volgare prevede 3-12 sessioni.Pemfigo volgare: diagnosi differenziale

La plasmaferesi nella maggior parte dei casi viene eseguita in un complesso con l'uso di farmaci (corticosteroidi, citostatici). Questo regime di trattamento consente di ottenere una remissione a lungo termine. In casi isolati si osservano effetti collaterali (vertigini, ipotensione, febbre, orticaria).

Immunoadsorbimento

Anche la terapia viene eseguita in modo complesso, con l'uso di farmaci (corticosteroidi). Il vantaggio principale dell'immunoadsorbimento è che aumenta la sensibilità del corpo umano ai farmaci. Gli attuali focolai erosivi guariscono rapidamente e il periodo di remissione è prolungato.

Durante il trattamento vengono utilizzati immunoassorbenti altamente specifici. Rimuovono selettivamente gli anticorpi patologici e gli immunocomplessi circolanti dal plasma.

Cibo

Il trattamento completo del pemfigo volgare negli adulti comporta l'aderenza alla nutrizione dietetica. Una dieta appositamente selezionata consentirà non solo di ripristinare il funzionamento dell'apparato digerente, ma anche di prevenire possibili complicazioni.

prodotti sponsorizzati Cibi proibiti
  • zuppe e brodi vegetali
  • uova di gallina
  • verdura e frutta
  • varietà dietetiche di prodotti da forno
  • latticini
  • bacche non acide
  • carne e pesce magri
  • verdure e insalate
  • cereali e cereali
  • dolci con sostituti dello zucchero
  • formaggi a pasta dura con un contenuto di grassi del 45%
  • aglio, cipolla
  • cibo in scatola
  • cibi grassi e fritti
  • bevande gassate dolci
  • minestre e brodi ricchi
  • pesce grasso, carne
  • bevande alcoliche
  • caffè e tè forti
  • prodotti a base di cioccolato, dolci, pasticcini
  • spezie piccanti, condimenti, ketchup, salse
  • fast food e cibi pronti

Tutti i pasti devono essere bolliti, al vapore, al forno o in umido. Tra le bevande, i pazienti dovrebbero dare la preferenza a tisane, bevande alla frutta, composte. Una grande quantità di vitamine contiene decotto di rosa canina. Nella medicina popolare, ci sono molte ricette per guaritori e guaritori che possono essere utilizzate in una terapia complessa.

Potenziali conseguenze e complicazioni

Pemfigo volgare (la diagnosi differenziale è necessaria per stabilire una diagnosi accurata, poiché molte malattie della pelle sono accompagnate da sintomi simili) nelle fasi avanzate provoca gravi complicazioni. Il trattamento complesso e correttamente selezionato per lo sviluppo della dermatosi bollosa nella maggior parte dei casi consente di ottenere una remissione a lungo termine. L'obiettivo principale della terapia è fermare la progressione dei processi patologici e migliorare la qualità della vita del paziente.Pemfigo volgare: diagnosi differenziale

Un aumento dei focolai patologici e la loro fusione tra loro portano alla formazione di grandi erosioni, simili alle ustioni. In tale stato, una persona non può esistere normalmente, il solito modo di vivere è disturbato.

Complicazioni del pemfigo volgare:

Nome Descrizione
piodermite La condizione patologica è caratterizzata da un processo infiammatorio purulento che colpisce la pelle. A volte i cambiamenti colpiscono la retina sottocutanea. Gli agenti causali della piodermite sono stafilococchi, Pseudomonas aeruginosa e streptococchi.
Flemmone La malattia provoca un'infiammazione acuta e purulenta, che si sviluppa nel tessuto adiposo. Il flemmone è caratterizzato dalla rapida diffusione della flora patogena ai tessuti e alle aree vicine. Possono anche essere tendini, ossa o fibre muscolari.
Polmonite Una malattia caratterizzata nella maggior parte dei casi da un'infiammazione infettiva che colpisce il tessuto polmonare. Gli alveoli sono prevalentemente colpiti.

Le complicazioni nella maggior parte dei casi con pemfigo volgare si formano a causa di un'infezione secondaria. Gli agenti causali delle malattie entrano nell'erosione formata e provocano un forte processo infiammatorio. In situazioni difficili, gli organi interni sono interessati.

Il pemfigo volgare negli adulti richiede la giusta terapia. I pazienti devono seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico curante al fine di ottenere il massimo risultato positivo. Altrimenti, la malattia progredirà rapidamente, portando a gravi complicazioni. La diagnosi differenziale ti consentirà di determinare i cambiamenti patologici nel corpo umano e valutare l'entità della loro diffusione.

Video sul pemfigo volgare

Diagnosi di pemfigo:

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