Craniostenosi (craniosinostosi) nei bambini e negli adulti. Che cos'è, sintomi, linee guida cliniche, foto

La craniostenosi è una grave malattia caratterizzata da deformazione cambiamenti nelle ossa del cranio nei neonati. Questa patologia si verifica in media in 1 bambino ogni 2000 bambini.

La malattia è caratterizzata dalla fusione prematura delle suture craniche, che impedisce il pieno sviluppo del cervello, la formazione di terminazioni nervose e vasi sanguigni. Secondo le statistiche, la craniostenosi colpisce più spesso i ragazzi e questa patologia è estremamente rara nelle neonate.

I cambiamenti deformativi nel cranio di questo tipo vengono rilevati nei primi giorni dopo la nascita di un bambino o vengono stabiliti da un pediatra in una fase successiva dello sviluppo del bambino. La gravità dei sintomi della malattia dipende dal tipo di craniostenosi e dalla sua gravità.

La diagnosi precoce della malattia consente di sviluppare un regime di trattamento efficace per ripristinare la forma naturale del cranio del bambino ed eliminare le suture premature.

L'effetto terapeutico massimo si ottiene se il bambino malato ha ricevuto cure mediche qualificate entro e non oltre 2-3 mesi. Propria vita.

In una fase successiva dello sviluppo di un neonato, il rischio di complicanze e conseguenze negative provocate dall'intervento chirurgico intervento, così come compressione spremitura dei centri del cervello, del nervo ottico e dei grandi vasi che forniscono l'afflusso di sangue tessuti.

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La craniostenosi nei neonati è classificata in tipi separati, in base alla natura dei cambiamenti di deformazione nel cranio del bambino, nonché alla natura dell'origine della malattia. La tabella seguente elenca i principali tipi di questa malattia e descrive anche in dettaglio le caratteristiche del processo patologico.

Tipi di craniostenosi	Caratteristiche distintive della malattia
Congenito	La craniostenosi congenita è caratterizzata dalla deformazione del cranio e dalla fusione delle sue suture anche nella fase di sviluppo intrauterino del feto. Questa patologia si verifica durante le prime 12 settimane di gravidanza. La natura dell'origine della malattia non è completamente compresa, ma la maggior parte degli scienziati di tutto il mondo è incline al fattore del fallimento genetico. In questo caso, il bambino è già nato con un cranio deformato, che viene diagnosticato dai medici nelle prime 1-2 ore dopo il parto. Allo stesso tempo, la maggior parte delle patologie non ha una relazione ereditaria, poiché nelle famiglie dei genitori di neonati con craniostenosi non c'erano casi di tale malattia in precedenza.
Acquisite	La craniostenosi di tipo acquisito è una malattia che si verifica dopo la nascita di un bambino. Questa patologia è una complicazione di un'operazione chirurgica sulle ossa del cranio, può essere causata da un parto difficile o da un trauma cranico. Il principale pericolo della craniostenosi acquisita è che è difficile diagnosticarlo nelle prime fasi della fusione patologica delle suture craniche. Nella maggior parte dei casi, i cambiamenti negativi nel cranio si manifestano con sintomi concomitanti associati a funzioni alterate del cervello, dell'organo della vista e dell'udito. La patologia di questo tipo viene trattata con successo se la terapia viene eseguita in relazione a un bambino la cui età non supera i 5-6 anni.
sindromiale	La craniostenosi di tipo sindrome è una malattia più grave delle ossa del cranio, che caratterizzato non solo da cambiamenti deformativi nella forma della testa, ma anche dalla comparsa di concomitanti anomalie dello sviluppo. Nella maggior parte dei casi, questo tipo di malattia ha un'eziologia congenita. I bambini con craniostenosi sindromica hanno un numero inadeguato di dita dei piedi e dei piedi e nascono con fessura del labbro superiore o del palato, soffre di malattie cardiache o altre anomalie degli organi interni e dell'apparato muscoloscheletrico apparato. Il trattamento della craniostenosi di tipo sindromico richiede il ripristino della forma fisiologicamente corretta della testa, nonché l'eliminazione delle lesioni concomitanti.
trigonocefalia	La craniostenosi trigonocefalica è una malattia caratterizzata dalla fusione precoce di suture esclusivamente metapiche del cranio. Come risultato di questo processo patologico, la testa del bambino è caratterizzata da un rigonfiamento triangolare nel lobo frontale. Allo stesso tempo, il segmento occipitale del cranio mantiene la sua forma naturale senza segni di cambiamenti negativi. I bambini con trigonocefalo soffrono di disabilità visiva e pressione intraoculare.
brachicefalia	La craniostenosi del tipo brachicefalico si verifica a causa della crescita eccessiva precoce delle suture lambdoidea e coronale del cranio. Come risultato di questo processo patologico, si verifica un aumento del diametro trasversale della testa di un neonato. Un esame visivo dà l'impressione che il cranio del bambino sia 2-3 volte più grande della sua dimensione fisiologicamente naturale.
Scafocefalia	La craniostenosi di tipo scafocefalico è una delle patologie più gravi di questa categoria. Questa malattia si verifica a causa del fatto che c'è una fusione prematura della sutura sagittale del cranio. A questo proposito, si verifica un restringimento della testa sui lati, ma allo stesso tempo si forma un rigonfiamento volumetrico nella sua parte anteriore e posteriore. La craniostenosi scafocefalica può essere complicata da disturbi funzionali del cervello, dei tessuti che stanno sperimentando la compressione di compressione più forte e inoltre non ricevono un volume di sangue sufficiente nutrizione.

La craniostenosi nei bambini è una condizione patologica delle ossa del cranio, il cui tipo è determinato dai risultati di un esame diagnostico del bambino. La malattia può essere stabilita nelle prime ore dopo la nascita di un bambino o si manifesta in una fase successiva del suo sviluppo.

La diagnosi precoce della malattia e la diagnosi corretta consentono un trattamento chirurgico efficace con il minimo rischio di complicanze.

Stage e gradi

La craniostenosi nei bambini è una malattia che è divisa in base alla gravità dei cambiamenti deformativi nel cranio, nonché alla possibile presenza di sintomi di vari tipi di complicanze.

Grado lieve

I bambini con un lieve grado di craniostenosi mostrano segni di deformità del cranio, ma con uno sviluppo compromesso solo di un segmento separato delle ossa. Ad esempio, la presenza di un rigonfiamento anomalo esclusivamente nella parte frontale o occipitale della testa, senza segni di grave compressione del cervello.

Allo stesso tempo, non ci sono sintomi di complicanze associate alla disfunzione di altri organi ed elementi del sistema muscolo-scheletrico. La craniostenosi lieve risponde bene al trattamento chirurgico con il minimo rischio di complicanze.

Grado medio

La craniostenosi di moderata gravità è una condizione patologica delle ossa della testa, quando più cuciture del cranio crescono insieme contemporaneamente. Il bambino ha una deformazione simultanea della fronte e della parte posteriore della testa.

Un esame più dettagliato rivela i primi segni di disfunzione dell'organo della vista, dell'udito, della circolazione cerebrale. La mancanza di un trattamento qualificato porta a un'ulteriore progressione della malattia e allo sviluppo di complicanze irreversibili.

Grado grave

La craniostenosi grave è caratterizzata da una deformazione totale delle ossa del cranio con compromissione della funzione cerebrale. I bambini con una diagnosi simile soffrono di crampi agli arti inferiori, si verifica un'improvvisa perdita di coscienza una rapida diminuzione dell'acuità visiva e dell'udito, disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale e periferico sistemi.

Un bambino con grave craniostenosi necessita di un intervento chirurgico urgente per ripristinare la posizione anatomicamente corretta delle ossa del cranio. In caso contrario, tali bambini dovranno affrontare una disabilità permanente o la morte.

Sintomi

La craniostenosi nei bambini ha la principale caratteristica diagnostica, che viene rilevata in base ai risultati di un esame preliminare del bambino. Questa è una testa deformata che ha una forma innaturale e bizzarra.

Inoltre, questa malattia è accompagnata dai seguenti sintomi:

• aumento della pressione intracranica, che progredisce con l'aumentare della compressione del tessuto cerebrale;
• il bambino è preoccupato per la nausea con rilascio periodico di vomito;
• c'è un forte mal di testa;
• c'è un'improvvisa comparsa di crampi degli arti inferiori e l'insorgenza di crisi epilettiche non è esclusa;
• l'acuità visiva peggiora e un esame più dettagliato rivela cambiamenti atrofici nel nervo ottico;
• singole parti del rivestimento del cervello si infiammano, il che ricorda i sintomi meningei;
• il bambino ha un udito scadente, dovuto alla compressione delle terminazioni nervose responsabili dell'elaborazione e della trasmissione dei suoni ambientali;
• la circolazione cerebrale e la coordinazione dei movimenti sono disturbate;
• compaiono segni di vertigini (questo sintomo può essere segnalato da bambini di età superiore a 3 anni che hanno ricevuto una forma acquisita di craniostenosi, ma non hanno ancora subito un ciclo di trattamento chirurgico).

I tipi più gravi di cambiamenti deformativi nelle ossa del cranio possono causare lo sviluppo di disturbi mentali. Un bambino può rimanere notevolmente indietro nello sviluppo mentale e fisico, le cui conseguenze non possono essere eliminate nemmeno dopo un'operazione chirurgica riuscita.

Ragioni per l'aspetto

La craniostenosi nei bambini appare sotto l'influenza negativa di fattori esterni e interni. La patologia può manifestarsi nella fase dello sviluppo embrionale o in una certa fase della vita indipendente del bambino.

A questo proposito, si distinguono i seguenti motivi per la comparsa di questa malattia:

• danno al feto con pericolose infezioni batteriche e virali che causano malformazioni dello sviluppo embrionale (nella pratica medica, questa patologia è più spesso provocata da rosolia, toxiplasmosi, spirocheta pallida, gonococco);
• predisposizione ereditaria alla fusione prematura delle suture craniche, quando tale malattia viene trasmessa al bambino insieme alle informazioni genetiche di uno dei genitori;
• l'uso di bevande alcoliche, droghe, fumo di tabacco, che viene effettuato durante la gravidanza;
• parto difficile che ha portato a danni alle ossa del cranio (situazioni simili si verificano se le donne hanno un bacino e un canale del parto fisiologicamente troppo stretti e l'ostetrico si è rifiutato di usare il metodo cesareo sezione);
• situazione ambientale insoddisfacente causata dalla presenza negli alimenti e nell'acqua di sostanze chimicamente pericolose o radioattive che influiscono negativamente sullo sviluppo intrauterino del feto;
• lesione cerebrale traumatica che un bambino ha ricevuto a causa della caduta o dell'urto contro una superficie dura;
• conseguenze negative e complicazioni causate da un intervento chirurgico al cervello.

Nel caso in cui la crescita eccessiva delle suture si sia verificata nella fase dello sviluppo intrauterino, i cambiamenti deformativi nel cranio sono più pronunciati. La patologia acquisita dopo la nascita non causa cambiamenti critici nella forma della testa.

La causa della craniostenosi è determinata nella fase dell'esame diagnostico del bambino. La natura dell'origine della malattia non influisce sulle specificità dell'organizzazione del corso terapeutico.

Diagnostica

La diagnosi di craniostenosi inizia con un esame preliminare della testa del bambino. Il medico stabilisce cambiamenti fisiologici nella forma dei singoli segmenti del cranio.

Quindi il paziente viene assegnato a sottoporsi a metodi di esame strumentale, i cui risultati consentono di determinare la gravità della malattia, i disturbi funzionali dei centri del cervello e valutare le prestazioni di altri interni organi.

craniometria

La craniometria è una tecnica diagnostica che comprende la misurazione dei parametri antropometrici del cranio del bambino. I dati ottenuti vengono confrontati con indicatori standard, che sono la norma per i bambini dell'età corrispondente.

Durante questa procedura diagnostica vengono utilizzati un nastro centimetrico, un cefalometro e uno speciale programma per computer basato sullo studio Sp-CT.

Ecografia addominale

Ultrasuoni del fegato, dei reni e di altri organi interni, se si riscontra craniostenosi di tipo sindromico in un bambino malato. Questo metodo di esame consente di stabilire tempestivamente la patologia dello sviluppo dei sistemi vitali del corpo. Soprattutto se il bambino ha segni di un disturbo disfunzionale da parte dell'uno o dell'altro organo interno.

Esame clinico del sangue e delle urine

Per ottenere informazioni generali sullo stato di salute del paziente, il medico curante prescrive la donazione di sangue capillare dai fasci dell'anulare e l'urina mattutina. Quindi i materiali biologici ottenuti sono suscettibili di ricerca clinica.

ECG del cuore

La compressione del cervello, l'aumento della pressione intracranica, l'alterazione della circolazione sanguigna possono provocare una condizione dolorosa del cuore. Un ECG può rilevare una diminuzione della frequenza cardiaca e segni di aritmia.

Venografia dei vasi sanguigni

Questo metodo di esame diagnostico consente di determinare lo stato funzionale dei grandi vasi che forniscono il flusso sanguigno alla cavità cranica. La venografia mostra in dettaglio l'intensità del deflusso di sangue venoso, consente di confermare o confutare i sospetti della presenza di ipertensione endocranica.

TC spirale

Questo metodo di esame diagnostico dei bambini con segni di craniostenosi rileva prematuramente chiuso la cucitura del cranio, e determina anche la gravità della patologia con l'eventuale presenza di intracranica pressione. I dati informativi ottenuti dai risultati della scansione Sp-CT vengono utilizzati nel processo di pianificazione di un intervento chirurgico.

Il costo totale della diagnostica completa di un bambino affetto da craniostenosi, che viene eseguita in una clinica privata, è in media da 7.000 a 8.500 rubli. In un ospedale pubblico, questi servizi sono forniti gratuitamente.

Quando vedere un dottore

Una visita dal medico dovrebbe avvenire immediatamente, non appena i genitori notano i cambiamenti fisiologici nella forma della testa del loro bambino. È quasi impossibile determinare in modo indipendente la fusione prematura delle suture craniche. Pertanto, i bambini dovrebbero essere esaminati solo da uno specialista specializzato.

Un bambino con segni di craniostenosi dovrebbe essere esaminato dai seguenti specialisti:

• un neuropatologo per escludere disfunzioni del sistema nervoso centrale e periferico;
• un oftalmologo che esamina le condizioni del nervo ottico;
• un cardiologo per rilevare tempestivamente una diminuzione dell'attività ritmica del cuore.

Il primo medico che esamina il bambino dovrebbe essere il pediatra locale. Dopo aver effettuato un esame preliminare, decide sull'eventuale coinvolgimento di medici di altri profili.

Profilassi

Al fine di ridurre al minimo la probabilità di sviluppo intrauterino o craniostenosi acquisita, si raccomanda di osservare le seguenti regole di prevenzione:

• i genitori che intendono concepire un bambino donano il sangue per la ricerca genetica per una predisposizione ai cambiamenti deformativi nelle ossa del cranio;
• le donne in stato di gravidanza non dovrebbero usare droghe, bevande alcoliche, prodotti del tabacco e farmaci a base di ormoni;
• prima della gravidanza, eliminare tutti i focolai di infezione cronica presenti nel corpo;
• durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto, sottoporsi regolarmente a esami medici di routine.

Una donna incinta dovrebbe monitorare la qualità della sua dieta, consumare abbastanza latticini, carne, uova di gallina, frutta e verdura fresca.

Metodi di trattamento

La chirurgia è l'unico trattamento efficace per la craniostenosi nei bambini di tutte le età.

farmaci

I cambiamenti deformativi nelle ossa del cranio causati dalla fusione prematura delle sue suture non possono essere eliminati con l'aiuto della terapia farmacologica.

Metodi popolari

In precedenza, uno dei metodi più comuni di trattamento alternativo della craniostenosi nei neonati era legare il cranio con tessuto denso, che non ha portato a disabilità e cambiamenti irreversibili nei tessuti della testa cervello. Attualmente, la terapia per questa malattia viene eseguita solo nelle istituzioni sanitarie.

Altri metodi

Il trattamento della craniostenosi è possibile solo con l'aiuto di un'operazione chirurgica eseguita da un neurochirurgo. Il compito principale di questo metodo di terapia è espandere il volume interno del cranio e dare alle ossa una forma anatomicamente corretta.

Lo schema dell'intervento chirurgico è sviluppato individualmente, tenendo conto dei sintomi esterni di ciascun paziente. Se necessario, vengono rimosse le parti gravemente deformate del cranio e vengono invece installate moderne piastre in materiali polimerici.

Durante l'intero periodo dell'operazione chirurgica, il bambino è sotto l'influenza dell'anestesia generale. La durata media dell'intervento è di 3 ore.

Al termine delle manipolazioni mediche, il paziente viene trasferito nell'unità di terapia intensiva per 24 ore, dove è sotto la supervisione dei medici 24 ore su 24.

In assenza di complicazioni, il bambino viene ricoverato nell'ospedale generale del dipartimento di neurochirurgia. Dopo 8-10 giorni, il paziente viene dimesso a casa.

Il primo esame dopo l'intervento dovrebbe avvenire dopo 3 mesi. Il bambino è tenuto a sottoporsi a una TAC spirale.

Possibili complicazioni

Mancanza di accesso tempestivo a un medico per il trattamento di un neonato, affetti da craniostenosi, può portare allo sviluppo delle seguenti complicanze:

• ictus cerebrale;
• ritardo nello sviluppo fisico e mentale;
• disturbi disfunzionali nel lavoro degli organi interni;
• infiammazione della corteccia cerebrale;
• sordità totale o parziale;
• una significativa diminuzione dell'acuità visiva o l'inizio della cecità completa;
• violazione del coordinamento dei movimenti;
• crisi epilettiche e crampi degli arti inferiori;
• forti capogiri, escludendo la possibilità di movimento indipendente;
• aderenza al letto;
• l'inizio di un esito letale.

La craniostenosi congenita o acquisita è una malattia grave che viene diagnosticata nei neonati. La patologia è caratterizzata dalla fusione prematura delle suture craniche, che porta a cambiamenti deformativi nella forma della testa.

La malattia può manifestarsi in forma lieve, moderata o grave, interrompere la circolazione cerebrale e le funzioni del sistema nervoso centrale o essere limitata solo da un difetto visivo nella struttura del cranio. Il trattamento di questa malattia è possibile solo eseguendo un'operazione in condizioni sterili nel reparto neurochirurgico.

Video sulla craniostenosi

Malysheva sulla deformità del cranio in un bambino: