Amiloidosi - è una malattia sistemica caratterizzata da deposizione di amiloide nei tessuti (un complesso complesso proteina-polisaccaride).
Amiloidosi porta alla atrofia, sclerosi multipla, e insufficienza organica multipla.
La frequenza di - non inferiore a 1:50 000 (si verifica soprattutto dopo i 60 anni).
classificazione
1. amiloidosi primaria è causata da cambiamenti nelle cellule a mieloma multiplo, Monoclonali ipergammaglobulinemia, macroglobulinemia di Waldenstrom.
Amiloide è composto di immunoglobuline catene leggere, la loro sintesi è notevolmente aumentata alle malattie indicate.
2. amiloidosi secondaria si verifica a causa di malattie infiammatorie croniche (ad esempio, artrite reumatoide, Osteomielite, bronchiectasie, malaria, La tubercolosi, lebbra).
Amiloide è composto fibrillare proteina amiloide e suoi prodotti di decadimento - amiloide del siero A proteina.
3. Famiglia (idiopatica) amiloidosi. Di solito - un difetto congenito di enzimi. Ci sono diverse forme di amiloidosi congenite, come la febbre mediterranea familiare ( parossistica polisierosite - una malattia di causa sconosciuta, si manifesta con dolori addominali, convulsioni febbre,
pleurite, Artrite e eruzioni cutanee sulla pelle).4. amiloidosi senile.
5. Dialisi amiloidosi sviluppa durante l'emodialisi.
motivi
Le cause di lesione primaria di vari organi (reni, intestino, pelle) sono sconosciuti.
Sintomi e decorso della malattia sono varie e dipendono dalla localizzazione dei depositi di amiloide, il grado della loro diffusione negli organi, durata della malattia, presenza di complicanze.
Spesso si presentano con sintomi complessi associati a danni a diversi organi.
Manifestazioni di amiloidosi:
* Tratto gastrointestinale
- L'aumento delle dimensioni della lingua
- disturbo di deglutizione
- diarrea o costipazione
- depositi tumore-amiloide nello stomaco o nell'intestino (non spesso)
amiloidosi esofageo è di solito accompagnata da lesioni di altre parti del sistema digestivo. Caratterizzata da difficoltà di deglutizione in caso di ingestione di cibo denso e asciutto, rigurgito.
Amiloidosi dello stomaco è di solito combinata con amiloidosi dell'intestino e altri organi. Manifestazioni: una sensazione di pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato, bruciore di stomaco, eruttazione, nausea.
intestinale Amiloidosi si verifica spesso manifestato un senso di disagio, pesantezza, dolori addominali meno moderata, disturbi di feci (stipsi o diarrea persistente). Isolato tumore intestinale amiloidosi si verifica con il pretesto del tumore (dolore, ileo), E di solito è rilevato durante l'intervento chirurgico.
amiloidosi epatica osservata relativamente spesso caratterizzata da un aumento nel fegato e sigillare spesso appaiono sindrome ipertensione portaleRaramente c'è dolore nel quadrante superiore destro, nausea, eruttazione, itteriziaL'emorragia.
Amiloidosi del pancreas di solito avviene con il pretesto di pancreatite cronica; caratterizzata da un dolore sordo nel quadrante in alto a sinistra, eruttazione, nausea, vomito.
* cuore
- congestizia resistente al trattamento insufficienza cardiaca
- Ritmo e disturbi della conduzione
- lesioni focali del miocardio (psevdoinfarkt).
* Sistema Nervoso
- polineuropatia periferica (sensazione di bruciore, formicolio, "formicolio" nelle estremità, compromissione sensoriale)
- Le violazioni del sistema nervoso autonomo (mal di testa, vertigini, sudorazione)
- ipotensione ortostatica
- impotenza
- disturbi sfinterici (incontinenza urinaria, fecale).
* tendini, cartilagini
- Sindrome del tunnel carpale (intorpidimento, formicolio e palpitante dolore alle dita delle mani)
- poliartrite simmetrica, spalla congelata, stretto gonfiore periarticolare.
* tessuti
- Ingrossamento della milza.
* respiratoria
- raucedine
- bronchite
- amiloidosi polmonare tumore.
lesioni cutanee - papule, placche, nodi, sanguinamento intorno agli occhi ( "punti di sintomi").
E anche:
- Il coinvolgimento della ghiandola tiroide e ridurre la sua funzione.
- Il coinvolgimento delle ghiandole surrenali a loro fallimento.
- amiloidosi renale, tipico di tutte le forme di amiloidosi.
diagnostica
- Nel sangue, anemia, leucocitosi, aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti, quasi il 80% dei casi di malattia si verifica all'inizio di riduzione della quantità di proteine, iperglobulinemia, riduzione della conta piastrinica, Sodio, calcio.
- Quando la malattia del fegato - alzando colesteroloIn alcuni casi - bilirubina, Aumento della fosfatasi alcalina
- La valutazione della funzione tiroidea - può diminuire la funzione della tiroide
- Valutazione della funzione renale - quasi il 50% dei casi inizia amiloidosi con insufficienza renale. Nello studio di urina, oltre a proteinaIn sedimenti mostra cilindri eritrociti, leucociti
- In amiloidosi primaria nel plasma sanguigno e / o nelle urine rilevato un'eccessiva amiloide
- In amiloidosi secondaria dovrebbe prestare attenzione ai segni di laboratorio di malattie infiammatorie croniche
- Le feci - grandi quantità di grassi, amido, fibre muscolari
misure diagnostiche
- L'ecocardiografia (per sospetta insufficienza cardiaca)
- L'ispezione a raggi X
- sperimentazioni cliniche funzionali con rosso Congo e blu di metilene (colorante scomparsa rapida somministrazione endovenosa del siero a causa della loro
- amiloide fissazione e una significativa riduzione del loro rilascio dai reni). In amiloidosi primaria, questi test non sono sempre informativo
- Biopsia di organi - il metodo più informativo.
trattamento amiloidosi
Principi generali di trattamento
Modalità di casa, tranne le condizioni severe (grave insufficienza cardiaca, insufficienza renale cronica)
In amiloidosi primaria, nelle fasi iniziali del processo - clorochina 0.25 g 1 r / d.. lungo, la combinazione di melfalan e prednisolone, melfalan, prednisone e colchicina colchicina o solo
In amiloidosi secondaria - trattamento della malattia di base (tubercolosi, osteomielite, Empyema et al.), Dopo che i sintomi indurimento spesso svanire e amiloidosi
Trasferire il paziente al amiloidosi dialisi dialisi peritoneale
Quando amiloidosi intestino che scorre con diarrea persistente - astringenti (bismuto sottonitrato, adsorbenti)
In amiloidosi secondaria - specifico trattamento della malattia di base
Amiloidosi in famigliare - colchicina (0,6 mg 2-3 p / d.).
Sintomatici di terapia: vitamine, diuretici, farmaci che riducono la pressione, le trasfusioni di plasma, ecc ...
Consigli sulla nutrizione
I pazienti amiloidosi mostra a lungo termine (1,5-2 anni) che ricevono fegato crudo (100-120 g / die).
La restrizione di assunzione di proteine, sali di pazienti con insufficienza renale cronica
restrizione di sale per i pazienti con insufficienza cardiaca
Il trattamento chirurgico di amiloidosi
Rimozione della milza può migliorare grazie alla ridotta quantità di amiloide ricavata nel corpo.
prospettiva
La prognosi di amiloidosi è determinata dalla malattia di base. Il tasso di sopravvivenza media - 12-14 mesi. Le donne spesso vivono più a lungo. La malattia è più grave negli anziani.
