וסקוליטיס דימום (מחלת חנוך, פורפורה): גורמים, טיפול, סימפטומים, מה זה

וסקוליטיס דימום - מחלה מלווה תהליכים דלקתיים של תזרימי מיקרו כדי פקיק. זה מתייחס וסקוליטיס מערכתי. זה משפיע על איברים פנימיים וכלי דם - arterioles, venules ונימים. ההפרעות השכיחות ביותר מושפעי מעי וכליות.

ICD-10 הוא פורפורה אלרגית. בעיקר אצל ילדים בני 5-14 שנים, 23-25 ​​מתרחשת אצל אנשים של 10 אלף. תיעד מקרים בודדים של נגעים ומחלות אצל ילדים עד 3 שנים.

סיבות

הגורם העיקרי של וסקוליטיס המורגי הם גורמים למחלות זיהומיות אורגניזם ויראלי (הרפס, מחלת הסארס) גורמים חיידקיים (mycoplasma, שחפת Mycobacterium, הרעלת מזון, סטפילוקוקוס, סטרפטוקוקוס), טפילים (trichomoniasis, פשיטה של ​​תולעים). גורמים מזרזים אפשריים כוללים: אלרגיה לתרופות, היפותרמיה, החיסון, אלרגית העיכול. התפקיד החשוב שמלא תכונות גנטיות פרט של אדם.

בשנת הנגעים יופיעו וסקוליטיס של נוגדנים בדם החיסון כי במהלך מחזור שהופקדו על דפנות כלי הדם ולגרום לנזק מקומי. באתר של דלקת ספטית נוצר הנגע, אשר מגביר את החדירות של כלי הדם. מופקד לומן של כלי הדם הפיברין מפתחת mikrotrombirovanie ומופיע תסמונת המורגי.

דימום וסקוליטיס מבוגר, בניגוד מהלך המחלה אצל ילדים מאופיינים בתסמינים נמחקו. טופס בטן מתרחשת בחצי מהמקרים.

סיווג

ארגמנת על שם שונליין-הנוך מחולק סוגים:

• העור מפרקית (פשוט, נמקי בצקת);
• בטן;
• כליות;
• מעורב.

ארגמנת דימום מסווגת על פי משך המחלה:

• ברק (נפוץ יותר בקרב ילדים מתחת לגיל 5 שנים);
• (שנערך עבור 1 חודש) חריפה;
• subacute (התאוששות מתרחשת בתוך 3 חודשים);
• ממושכת (עד 6 חודשים)
• וכרוני.

וסקוליטיס דימום מחולק 3 מעלות של פעילות:

• תואר I - גדל ESR 20 מ"מ / שעה. המצב הכללי הוא משביע רצון, הטמפרטורה יורדת למצב גוף או בטווח הנורמה, עשוי להיות התפרצויות קטנות על העור.
• השנייה תואר - ESR 20-40 מ"מ / h, Dysproteinemia. התכולה הגבוהה של נויטרופילים בדם, לויקוציטים אאוזינופילים. חומרת ממוצע, מבוטא ביטויים בעור. טמפרטורת גוף עולה ל 38 מעלות צלזיוס, גילויים רעילים האפשרי של כאב ראש, הרגיש חולשה, כאבי שרירים (כאבי שרירים). הביע בטן, משותפת (דלקת במפרקים) ותסמונות שתן.
• III תואר - ESR גבוה יותר מאשר 40 מ"מ / שעה. מצבו של החולה בקצב הזה של וסקוליטיס המורגי מאופיין רציני. שיכרון חמור (כאב ראש, חולשה חמורה, חום, כאבי שרירים). תסמונת בטן הווה (כאבי בטן), משותפת, נפרוטית (דלקת של הכליה) ותסמונות עורית. אולי תקלה חלקית של הפריפריה או במערכת העצבים. יש מספר גדל של לויקוציטים הנויטרופילים בדם.

ביטויים קליניים

המחלה מופיעה לרוב שפיר. מאז ההתפרצות הראשונה ברוב המקרים יש החלמה ספונטנית ב 2-3 שבועות. בחלק מהמקרים, להרע אפשרי - תתבטא המחלה עצמה שוב לאחר זמן מה. סיבוכים חמורים מתרחשים עם נזק הכליות והמעיים.

ישנן מספר המהלך הקליני של וסקוליטיס המורגי.

הצורה העורית מתבטאת בכל המקרים. כדי להופיע פריחה בעור, סוג maculopapular דיפוזי, אשר כשלוחצים עליו לא נעלמים. הערך של פריחה בדרך כלל קטנה מסודרים באופן סימטרי, במקרים מסוימים מבטא אורטיקריה פריחה (האלרגי-type).

שפע ביטויים עוריים בהתאם לחומרה - בהתפתחות האפשרית במקרה הגרוע של נמק והתכייבות באתרים של הפריחה. פריחות מופיעות במפרקים הגדולות, ירכיים, ישבן, ורגליים נמוכות. לעיתים רחוקות - על הזרועות ופלג הגוף העליון. בשנת וסקוליטיס כרונית, במיוחד אם חוזרים - תכוף, באתר קשקשי עור פריחה. יש היפרפיגמנטציה.

Articular התסמונת מופיעה 70% ממקרים. תבוסה במפרק רקמות יכולה להימשך מספר ימים או להיות קצר מועד. ישנם כאבים במפרקים, אדמומיות ונפיחות מסומנות. בצורה זו של תסמיני המחלה של חנוך-Schönlein להגביל את הניידות של המפרק, אשר מעכב תנועה רבה. לרוב משפיע על מפרקים הגדולים, במיוחד ברך או קרסול. תסמונת זו מתרחשת בתחילה או לשלב הסופי של המחלה. זה לא מוביל לבעיות כרוניות עם מפרקים.

קודם בטן או מתרחש יחד עם הטופס המשותף של וסקוליטיס המורגי, סימפטומים הם כאבי בטן, מתונים או לובשים צורת אופי התקפית. מיקומו המדויק של הכאב המטופל לעתים קרובות לא ניתן לציין. הפרות אפשריות של הכיסא, מגהק בחילות. סימנים של כאב קרוב להתרחש באופן ספונטני או בעוד כמה ימים של טיפול. בשנת מחלה חמורה עלולים לחוות דימום במערכת העיכול עם דם קיא צואה.

תסמונת נפריטית מאופיינת עבור גלומרולונפריטיס חריף או כרוני. היא מופיעה 20-30% מהמקרים. אולי להתפתחות של תסמונת נפרוטית. זה יכול לגרום לכשל כליות.

איברים אחרים נדירים מושפעים עם המחלה. דלקת ריאות ודימום אפשרי המתרחשות עם מעורבות ריאתית. מיוקארדיטיס פריקרדיטיס דימום בנגעים של רקמת לב. דלקת קרום המוח דימום עם סימפטומים של נזק מוחי - יש כאב ראש, אור רגישות, עצבנות, סחרחורות, יכול לגרום שבץ המורגי (דימום במוח).

כיצד לאבחן

אבחון-חנוך ארגמנת מחזיק ראומטולוג. קחו בחשבון את קבוצת הגיל של החולה, נתונים קליניים, בדיקות מעבדה לעשות. נהל היסטוריה רפואית כדי לברר את הנוכחות של מחלות אחרות. ניתוח הדם בחולים עם דלקת הבולטת ביותר וסקוליטיס המורגי, גדל ספירת טסיות אאוזינופילים.

בדיקת שתן מגלה cylindruria תוכן המטוריה חלבון מוגבר. הגידול אימונוגלובולינים ו CRP שנצפה פרמטרי ביוכימיים בדם. תבל קרישה כדי למצוא ראיות של קרישת דם.

במקרה של הפרה של תפקוד כלייתי יש צורך להתייעץ עם הנפרולוג. הפוך אולטרסאונד UZDG כליות וכליו. קח בדיקת שתן ללימודי ביוכימיים לדגום Zimnitsky.

כאשר הבטן בצורת לכלול מחלות אחרות שיכולות לגרום לאותו סימנים סימפטומטית של "בטן חריפה". אלה כוללים דלקת התוספתן, דלקת בלבלב, חדירה כיבים במערכת העיכול, cholecystitis וכן הלאה. ד גסטרואנטרולוג מנתח קובע את הכיוון של אולטרסאונד בטן גסטרוסקופיה. קח בדיקת דם סמוי בצואה, כדי לאבחן ביטוי אפשרי של דימום במערכת העיכול.

בשנת מחלה חמורה לבצע ביופסיה של העור. מחקרים היסטולוגיים לחשוף בתצהיר של אימונוגלובולינים ואת CEC על קירות נימי, venules, arterioles ו mikrotrombozov עם שחרורו של דם מחוץ לכלי הדם. אבחנה מבדלת של המורגי וסקוליטיס ממחלות אחרות שיכולות לגרום לסימפטומים דומים.

כיצד לרפא

בשלב האקוטי של הטיפול המורגי וסקוליטיס שנקבע מנוחה במיטה ומזונות אלרגניים הגבלת דיאטה. אל תיקחו אנטיביוטיקה ותרופות אחרות מגבירות את רגישות סוכנים זרים בדם.

הפרין הוא התרופה הבסיסית המשמשת לטיפול ארגמנת מחל חנוך-Schonlein. תחת מרשם קורטיקוסטרואידים, אם המדד לא הועיל, cytostatics בשימוש. כמו כן, במקרים מסוימים, את השימוש של פרדניזולון, אבל דעה על יעילות התרופה לטיפול חנוך-Schönlein מופרד. בשנת מחלה חמורה למנות immunosorbtsii, hemosorption ו לפלזמפרזיס.

טיפול תסמונת וסקוליטיס המורגי עם במפרק ביצע נטילת תרופות אנטי דלקתיות (Indomethacin ו איבופרופן). תרופות היסטמין נחשבות יעילות בשימוש להקלה של תופעות אלרגיות. Chelators מנוהל במקרים כמובן מחלת בטן עם אלרגיות למזון.

טיפול עירוי מתבצע על ידי דילול הדם וירידה בריכוז של אלרגנים אפשריים נוגדנים חיסוניים. חולים עם מחלת כליות מתבצעים בזהירות. סמי דרושי ההליך לטיפול במחלה, שנבחרו באופן אינדיבידואלי. השתמש בפתרונות גְבִישָׁן - אלקטרוליט מרוכז מדולל עם סוכרים.

ילדים בטוחים לשים על חשבון קליני עבור 2 שנים. 6 חודשים של החולה הראשון שמבקר הרופא מדי חודש. לאחר - 1 זמן כל 3 חודשים, אז - 1 פעמים ב 6 חודשים. לעתים קרובות לחזות את היעילות של טיפול המורגי וסקוליטיס חיובית.

הסתגלות מניעה מתבצעת על ידי מוקדי הזיהום. כל יום עוברים בדיקת צואה ביצים helminth. ילדים לא צריכים להיות פיזיותרפיה ניצוח, מאמץ פיזי תווית, וחשיפה ממושכת לאור שמש. וסקוליטיס דימום אצל מבוגרים מתונים לעומת הגוף של הילד.