התסמונת מתפתחת כתוצאה של חוסר תפקוד של ההיפותלמוס, התלמוס, מבנה הרשתי, אשר באופן טבעי גורם לשינויים יותרת המוח, הוא מייצר הורמון אדרנוקורטיקוטרופי מדי (ACTH), אשר מפעילה את הייצור של קורטיקוסטרואיד בקליפת כליה.
מה זה?
יותרת המוח - Cushing - הפרעת נוירואנדוקריניים המאופיינת בייצור מוגבר של הורמוני קרום בלוטות יותרת הכליה, אשר נגרמת על ידי הפרשת יתר של תאי הרקמה ACTH יותרת המוח hyperplastic או גידולים (90% microadenoma).
סיבות
הסיבות של המחלה אינה מוגדרת באופן מלא. אנחנו יכולים לומר כי על פי הסטטיסטיקה רק מן הלוקים בתסמונת קושינג יותרת המוח סובלים מהיסטוריה אשר יש פציעות, מוחית טראומטית פציעה, זעזוע מוח, דלקת קרום המוח, דלקת של קרומי המוח ופציעות אחרות על הראש, המוח וחוט השדרה, משלוח CNS ב נשים.
- מחקרים אחרונים מצאו כי המחלה קשורה לעיתים קרובות עם אדנומה בבלוטת יותרת המוח, גידולים אחרים (בלוטת יותרת הכליה, ולפעמים הריאות, סרטן הלבלב, אדנומה הסימפונות, סרטן האשכים, שחלות).
- פתולוגיה נוירואנדוקריניים לעורר הזה עשוי מינונים גבוהים של הורמונים סטרואידים לטיפול בדלקת מפרקים או אסטמה. לכן זה בלתי אפשרי עבור שימוש זמן רב במינונים גבוהים "הידרוקורטיזון", "מתילפרהדניזולון" ותרופות gormonosoderzhaschie דומות.
- לא הגורם האחרון המחלה הוא הפיתוח של נטייה גנטית.
לפעמים המחלה עלולה לעורר אלכוהוליזם, מפתולוגיה כבד.
תסמינים של מחלת קושינג
האדם עם מחל קושינג של בהדרגה הופך מראה המבוקש למדי - lunate בצורת פרצוף אדום, שומן גוף עם גפיים דקים (ראה. תמונה).
על הבטן בשל השמנת יתר סימני מתיחה מופיעים. חיכוך לעישון (מרפקים וצוואר) ועור לקפל בגלל פיגמנטציה מוגברת להיות כהים יותר חלקים אחרים של העור. המחלה מקטין משמעותית חסינות, וכתוצאה מכך כ 50% מהחולים מתים ממחלות זיהומיות. על רקע של מחלת קושינג קרובות לפתח הפרעה פסיכולוגית חמורה.
תכונות עיקריות של מחלת קושינג:
- אדם הופך "lunoobraznym";
- לחץ דם מוגבר (יתר לחץ דם);
- צפיפות עצם ירד (אוסטאופורוזיס);
- סוכר בדם מוגבר (היפרגליקמיה);
- ישנה בתצהיר מוגברת של שומן באזורים: הבטן, הכתפיים, הצוואר והפנים;
- הרקמה המתקבלת היא בגפיים דלילים ניוון שרירים;
- יש חולשת שרירים;
- ישנו דפוס ורידים מוגדר בבירור על הגפיים ואת החזה;
- נשים הן ביטויים אפשריים של גוף שיער מסוג הזכר.
המחלה יכולה להיות פרוגרסיבית (פיתחו תסמינים במשך חצי שנה עד שנה) ו נרפה (עלייה הדרגתית בסימפטומים תוך שלוש עד עשר שנים).
הטפסים של הקורס הקליני
חומרת מחלת קושינג יכולה להיות קלה, בינונית או חמורה.
- מחלה קלה מלווית בסימפטומים חמורים בינוני: פונקציה חודשית יכולה להישמר, אוסטיאופורוזיס לפעמים מחוברת.
- עם חומרת הסימפטומים ממוצעת מחלת קושינג הביע בבירור, אך סיבוכים אינם מפתחים.
- צורה חמורה של המחלה מתאפיינת בפיתוח של סיבוכים: ניוון שרירים, היפוקלמיה, יתר לחץ דם, כליות, הפרעות נפשיות קשות, וכו '...
מהירות הפיתוח של שינויים פתולוגיים להבחין מתקדמת נרפה עבור מחלת קושינג. כמובן מתקדמת המאופיינת מהירה (בתוך 6-12 חודשים) עלייה של תסמינים וסיבוכים של המחלה; עם נגעים כמובן נרפה התגבשו בהדרגה במשך 3-10 שנים.
אבחון
אבחון של קושינג תסמונת קושינג - תהליך קשה ואחראית, את הדיוק ואת העיתוי של אשר תלוי חיים, בריאות. היא כוללת:
- בדיקת שתן, דם כדי לקבוע את רמת ריכוזי קורטיזול ACTH;
- CT ו- MRI של הצפק;
- אולטרסאונד;
- צילומי רנטגן של עמוד השדרה;
- מחקר ביוכימי, בדיקות עם dexamethasone CRH, ACTH כדי להבהיר את הלוקליזציה של פתולוגיה בגוף.
בבדיקה, ובדיקה של המטופל חשובה מאוד כדי לשלול מחלות אפשריות אחרות לפני קביעת האבחנה הסופית.
טיפול של קושינג המחלה
כאשר יותרת המוח - טיפול קושינג מיועד ביטול ההיפותלמוס מעביר את השיקום של חילוף החומרים, נרמול הפרשת סטרואידים ו ACTH. לשם כך הוקצו לטיפול רפואי, טיפול כירורגי, טיפול פרוטון ההיפותלמוס-היפופיזה באזור, גמא, טיפול רנטגן, טיפול בתזונה, וכן שילוב של שיטות שונות.
בהתאם לצורה של רופאי מחלת קושינג הכביד לקבוע:
- תרופות כאשר נכתב מתוך אגוניסטים לקולטן דופמין, תרופות נגד סרטן, תרופות המאטות את הסינתזה של סטרואידים.
- במקרים חמורים, זה מוצדק שימוש טיפול כירורגים, כאשר מנוהל אחד או בשני צדדים הקדמה adrenalectomy בהם, להרוס את המבנה שלהם, הסרת גידולים היפופיזה.
- טיפול בהקרנות - פרוטונים, או גמא עם בינוני וקשה.
לנורמליזציה של איברים ומערכות לספק טיפול סימפטומטי. במקרה זה:
- על גילוי של אי ספיקת לב - דיגיטליס תרופות גליקוזידים של הלב;
- יתר לחץ דם לקבוע משתנים ותרופות להפחתת הלחץ;
- אוסטיאופורוזיס - מתחמי ויטמין עם ויטמין D, ההכנות לשיקום מבנה חלבון העצם ולשפר תהליכים ספיגת הסידן;
- סוכרת לקבוע דיאטה קפדנית עם קשירת נטילת תרופות להורדת סוכר בדם;
- כדי לחזק את הרופא של של מחלת קושינג המערכת החיסונית קובע אמצעי לעורר את הצמיחה וההתבגרות של לימפוציטים.
במטרה למניעת אבנים בכליות אוסטאופורוזיס, רופאים מייעצים להם לאכול ביצים, חלב מוצרים, והשמנה - לנטוש מלחים ומזונות שומניים, וכדי להגדיל את כמות המים שיכור יום.
התחזית
זה תלוי במשך, חומרת תסמיני המחלה ואת הגיל של החולה:
- עם משך קצר של המחלה, צורה וגיל המיתון של המטופל תחת פרוגנוזה טובה 30 שנים;
- srednetyazholyh במקרים עם מהלך ארוך טווח של המחלה לאחר הנורמליזציה של הפונקציה של קליפת יותרת הכליה קרובה הציל הפרעות בלתי הפיכות של מערכת הלב וכלי הדם, תפקודי כליות, יתר לחץ דם, סוכרת, אוסטיאופורוזיס;
- adrenalectomy הבילטרליים מוביל להתפתחות אי ספיקת יותרת הכליה הכרונית, המחייב טיפול הורמונלי קבוע כדי למנוע התפתחות של תסמונת נלסון.
במקרה של סימפטומים נכה מלא הזדקקות ניתן לשמור. כאשר adrenalectomy הכולל איבד את היכולת לעבוד.
מניעה
אנשים עם תסמינים של מחלת קושינג - Cushing צריכים להיבחן על המומחים השונים כדי למנוע מתח פסיכו-רגשי ופיזי מוגזם. כמו כן אמצעי obscheprofilakticheskie כוללים במאבק neuroinfections, שכרות, מניעת פציעות ראש, וכן הלאה. ד
