תפר מטופי על המצח אצל ילד, קרניוסטנוזיס אצל ילדים. תעריף, טיפול

קרניוסטנוזיס הוא מצב פתולוגי.נגרמת כתוצאה מגדילה מוקדמת של התפר המטופי המחבר בין חצאי הגולגולת. כתוצאה מכך נוצרת בליטה של ​​עיוות על מצחו של הילד, המעוותת תווי פנים, מה שמוביל לתסמינים קליניים חמורים.

מידע כללי על המחלה

הגולגולת מורכבת ממקטעי הפנים והמוח המחוברים באמצעות תפרים אנטומיים.

אזור המוח, המכיל מבני מוח, מורכב מ -8 עצמות - 4 זוגיות, הכוללות את הפריאטלי והזמני, ומספר דומה של עצמות בודדות:

• חֲזִיתִי;
• עורפית;
• בצורת טריז;
• סָרִיג.

קווי המגע של מבנים מוצקים נקראים תפרים גולגולתיים. בתקופות העובריות ולאחר הלידה הן עוברות 3 שלבי התפתחות - עצם קרומית, סחוס. תהליך הריפוי מסתיים עד גיל 25.

בתינוקות שזה עתה נולדו, התפר הסגיטלי נשאר פתוח לאורך כל השנה הראשונה לחיים. עם שינויים פתולוגיים באטיולוגיות שונות, הוא גדל מהר מדי, מה שמפריע לצמיחה תקינה של סיבים קשים.

החריגה מלווה בפגיעה בהתפתחות עצמות גולגולת, רקמות מוחיות, סיבי עצב. Craniostenosis מאופיין בלחץ דם גבוה בעקביות ובהפרעות המודינמיות.

פתולוגיה המשפיעה על עצבי הראייה מובילה לפיגור ניכר בהתפתחות המנטלית. השכיחות של צורות שונות של עיוות אנטומי בעולם נרשמת ברמה של 0.03-3.5% מכלל הילודים.

תפר מטופי במצחו של ילד זכר שכיח יותר מילד נקבה. השכיח ביותר בתרגול ילדים הוא הצורה המונוסינוסטוטית של אנומליות אנטומיות בגיל צעיר.

היתוך מוקדם של התפר הסגיטלי, הנקרא scaphocephaly, מהווה כ- 50-65% מהקרניוסטנוזות המדווחות קלינית. סוג ההפרעה הפתולוגית הנדירה והלא שלילית ביותר מבחינה פרוגונטית הוא תסמונת.

הוא מלווה במכלול נרחב של תסמינים קליניים חמורים. קרניוסטנוזיס כזה מאופיין בסיכון מוגבר למוות תינוקות במהלך 10-12 חודשי החיים הראשונים. התרחבות מספקת של חלל הגולגולת גורמת לנזק מכני ודחיסה למוח.

סיבות ופתוגנזה של קרניוסטנוזיס

הגורמים האטיולוגיים של צמיחת יתר מוקדמת של התפר הסגיטלי לא נקבעו באופן מהימן.

יש להניח כי craniostenosis מעורר על ידי:

• הפרעות הורמונליות במהלך התפתחות תוך רחמית;
• נזק ליד הלידה;
• מתח שסבלה האם במהלך ההריון;
• סחיטת עצמות הגולגולת של העובר בחלל הפנימי הצר של חלל הרחם;
• פתולוגיות גנטיות;
• מוטציות כרומוזומליות;
• חשיפה לקרינה;
• השפעות מסרטנות;
• קבלת אישה בעת נשיאת ילד של תרופות אסורות בעלות תכונות טרטוגניות;
• פגיעה היפוקסית במערכת העצבים של העובר;
• מחלות חיידקיות-ויראליות או פטרייתיות של האם בשלב ההריון;
• פגים.

הסיבות המוצגות הינן היפותטיות בלבד ואין להן בסיס מדעי או בסיס הוכחות. יש להניח שתסמונת אפר ממלאת תפקיד ביצירת התפר המטופי.

הפתולוגיה הגנטית הזו משבשת את תהליך העצמת הגולגולת. באותה מידה של הסתברות, קרניוסטנוזיס מתרחש על רקע תסמונת קרוסון, מחלה תורשתית נדירה.

הסטייה מתבטאת קלינית על ידי עיוות פרוגרסיבי של אונות הפנים והמוח של הגולגולת. החוקרים מכנים עוד סיבה סבירה גנטית לגדילה מוקדמת של התפר הסגיטלי, מכנים החוקרים תסמונת פייפר.

הפרת הטבע התורשתי מאפיינת את מנגנון ההעברה האוטוזומלי הדומיננטי. המחלה משבשת את היווצרות מבני השלד, כולל הגפיים והגולגולת.

מחקרים אחרונים קבעו באופן מדויק יחסית את התפקיד המוביל בפיתוח קרניוסטנוזיס של מוטציה גנטית האחראית להיווצרות יסודות קולטן של גורם הגדילה של תאים פיברופלסטיים.

פתוגנטית, החריגה נגרמת על ידי סינוסטוזה מוקדמת של מפרק עצם אחד או יותר. בנוסף לתפר הסגיטלי, הקווים הכליליים והלמדואים רגישים להתמזגות מוקדמת.

ההפרה גורמת להשפעה של צמיחה מפצה מכוונת בניצב של רקמת העצם בהתאם החוק של רודולף וירצ'וב, המבסס את היווצרותם של אלמנטים סלולריים חדשים כתוצאה מחלוקת המקור מבנים.

התפר המטופי על המצח אצל ילד מתרחש כתוצאה מתהליך שגשוג מהיר באופן חריג, הגורם לעיוותים גולגולתיים. תכונות פתוגנטיות נקבעות על פי זמן ההיתוך, קצב הגידול של מבנים אינרטיים, מספר ומיקום המפרקים הסגורים בטרם עת.

מדוע קרניוסטנוזיס מסוכן?

האנומליה מלווה באפקט יתר לחץ דם, המתבטא בסימפטומים נוירולוגיים, גודש ורידי של הפונדוס, ניוון חלקי או מלא של סיבי אופטיקה רגישים לאור.

Craniostenosis מאופיין במספר רב של השלכות שליליות, פתולוגיות מערכתיות וסיבוכים קשים. הם תלויים בתמונה הפתוגנטית של החריגה האנטומית.

הסיבוכים השכיחים ביותר של craniostenosis כוללים:

• בליטות הרניה בעמוד השדרה;
• בליטות דפורמציה של האונה הקדמית של הגולגולת;
• ירידה בחדות הראייה עם סיכוי לעיוורון מוחלט;
• פיגור בהתפתחות האינטלקטואלית;
• פגמים קוסמטיים;
• פְּזִילָה;
• תת -התפתחות של ארובות העין;
• פרוקסיות קפאלגיות קבועות בעוצמה ומשך שונות;
• התכווצויות שרירים ספונטניות;
• התפתחות פתולוגיה אפילפטית;
• תפקוד לקוי במפרקים המוביל להפרעות שריר -שלד מתמשכות;
• תסמונת הידרוצפלית;
• דום נשימה בשינה;
• הפרעות נשימה.

אופין וחומרתן של ההשלכות נקבעות על ידי צורת craniostenosis. בערך לכל ילד חמישי עם היתוך מוקדם של התפר הסגיטלי יש יתר לחץ דם תוך גולגולתי, בתוספת הפרעות קשות של פעילות עצבית גבוהה יותר.

עבור craniostenosis, פתולוגיות אופטלמיות, גודש בעמוד השדרה הצווארי אופייני. על פי מחקרים בינלאומיים, ב-50-60% מהמקרים של היווצרות תפרים מטופיים, נצפתה ירידה ביכולות הקוגניטיביות של הילד.

סיבוך נפוץ של craniostenosis הוא אקסופטלמוס, שהוא תזוזה חד או עינית של גלגלי העין בכיוון האנטרו-פנים מחוץ למיטה האנטומית.

הסכנה להפרעה מולדת היא התקפים עוויתיים סדירים, כאבי ראש עזים, בחילות והקאות. לילדים כאלה יש יכולת לקויה מאוד לשנן מידע וללמוד.

לאיזה רופא עלי לפנות?

הטיפול בקראניוסטנוזיס, הסימפטומים הנלווים והסיבוכים הנגרמים כתוצאה מהחריגה מתבצע על ידי ניאונטולוג המבצע את הבדיקה הראשונית של התינוק בבית החולים ליולדות. בעתיד, המטופל בפיקוח רופא ילדים מחוזי.

אם לוקחים בחשבון את הספציפיות והפתוגנזה של המחלה, אי אפשר להסתדר בלי התערבות של נוירוכירורגים של הלסת ולסת. רופא הילדים מפנה את ההורים להתייעץ עם הילד עם מומחה לפרופיל זה על מנת להתכונן לתיקון האופרטיבי של שינויים דפורמטיביים.

מִיוּן

Craniostenosis, בהתאם לתמונה הקלינית שנצפתה, הגורמים האטיולוגיים לכאורה ומספר מפרקי הגולגולת המתמזגים בטרם עת, מחולקים ל -5 צורות.

הסיווג הנוכחי של חריגות מולדות מוצג בטבלה:

מגוון	מאפיינים פתוגניים וקליניים
תסמונת	הצורה החמורה ביותר של הפרעה אנטומית. פתולוגיה סינדרומית משולבת עם מומים תוך רחמיים רבים. קטגוריית סיווג זו כוללת קישור של כרומוזום ה- X, מונוגני ואחרים. צורה זו מאופיינת בשילוב של מיזוג מוקדם של תפרים עם דיספלסיה של עצמות פני הפנים.
מְבוּדָד	פתולוגיה מתעוררת באופן עצמאי ואינה תלויה בפתולוגיות נלוות. לעתים קרובות, craniostenosis כזה מתרחש ללא סיבוכים מערכתיים חמורים ועיוות אנטומי מובהק של הגולגולת.
מונוקרניוסטנוזיס	ההפרה מתרחשת כתוצאה מהיתוך מוקדם של חיבור תפר אחד. הצורות הנפוצות ביותר של מונוקרניוסטנוזיס הן הרס כלילי וכבש.
פוליקרניוסטנוזיס	התהליך הפתולוגי כולל 2-3 קווי חיבור, הגורמים לסיבוכים קשים ולסימפטומים נוירולוגיים ניכרים.
Pansiocraniostenosis	החריגה מאופיינת בהיתוך מוקדם של כל התפרים הגולגולתיים. הצורה הנדירה ביותר של אנומליה מולדת קשה לשחזר בניתוח.

לתפר Metopic יש מערכות סיווג אחרות. תלוי בסיבה לכאורה להיווצרות בליטה חריגה במצח אצל הילד נבדלים הגרסאות הבאות של craniostenosis:

• מִלֵדָה. פתולוגיה זו נובעת אך ורק מהפרעות תוך רחמיות, שאינן מעוררות על ידי מוטציות גנטיות.
• נרכש. במקרים תכופים, הוא מתפתח על רקע פתולוגיות מערכתיות של עצמות השלד.
• פִיסִיוֹלוֹגִי. לקראניוסטנוזיס כזה אין סיבות עובריות, הנובעות במהלך גדילת הגולגולת.
• פתולוגי. זה קשור לגורמים הורמונליים, אנדוקריניים ואחרים.
• מְלָאכוּתִי. קרניוסטנוזיס כזה נוצר במיוחד בשיטה כירורגית לסילוק פגמים מבניים בקנה מידה גדול של עצמות הגולגולת. העיוות מתוקן בניתוח הבא.

Craniostenosis הוא פוסט טראומה. הפרעה חריגה זו מתרחשת כתוצאה מפגיעה בגולגולת במהלך הלידה או מהשפעות מעוותות בילודים.

תסמינים

סימנים קליניים לחריגות פתולוגית ניכרים בבדיקה הראשונה של היילוד. כל צורות הקרניוסטנוזיס מאופיינות בפלגיוספליה - מבנה אסימטרי או מצב מעוקל של הגולגולת.

יש זיהום מוקדם של הפונטנל הגדול, שנסגר בדרך כלל בגיל 12-18 חודשים. עם מחלה מסוג פוליאוסטנוטי או אנומליה הידרוצפלית, היא נשארת פתוחה עד 3 שנים.

בתקופה היילוד, הסימפטומים הקליניים של קרניוסטנוזיס הם:

• יתר לחץ דם תוך גולגולתי יציב;
• הפרעות נוירולוגיות;
• חֲרָדָה;
• בכי פעיל;
• בחילה עם הקאות;
• הפרעת תפקודי שינה;
• חוסר תיאבון;
• תסמונת גרף - הצטברות מוגזמת של נוזל מוחי השדרה באזורי החדר של המוח;
• מוכנות עוויתות מתמדת.

לכל צורה של סטייה חריגה יש מאפיינים פתוגניים בודדים בתקופה היילוד. סגירה מוקדמת של התפר הסגיטלי, הנקרא scaphocephaly, נקבעת על פי תצורת הסקופיד של הגולגולת.

באופן סימפטומטי, צורה זו של craniostenosis באה לידי ביטוי על ידי גודל מוגדל של המטוס הקדמי של הגולגולת עם רוחב קטן מבחינה פתולוגית של הראש.

לאחר בדיקה ויזואלית ניתן להבחין בכך:

• מבנה מוארך של תצורות עצם;
• מצב מדוכא של האונות הזמניות;
• תליית המשטח הקדמי והחלק העורפי של הגולגולת;
• היצרות של המטוס הקדמי עם רכישת תצורה אליפסה.

סימפטום אופייני לכל סוג של craniostenosis הוא פיגור שכלי. זיהום מוקדם של צומת הלמבדואיד מאפיין השטחה ניכרת של האזור העורפי.

עם צורה זו של craniostenosis, הסימפטומים הנוירולוגיים הם מינימליים או נעדרים. אנומליה כלילית היא חד צדדית או דו צדדית. הראשון מאופיין בהשטחת דפורמציה של המישור הקדמי של הגולגולת.

עם ההתבגרות הסימפטומים גדלים ומתבטאים:

• עקמומיות של גשר האף;
• שינוי בצורת העצמות הזיגומטיות;
• הפרה של עקיצה עקב עיוות הלסת העליונה;
• פְּזִילָה.

בקראניוסטנוזיס כלילית דו -צדדית, השטחה של שולי המסלולים, הרחבת המישור החזיתי, אקרצפליה - נצפתה צורת "דמוי מגדל" מוארכת באופן חריג.

התסמינים הנוירולוגיים אינם ספציפיים וזהים לסוגים אחרים של פתולוגיה. נקראת טריגונוצפליה, צורה לא -טופית של קרניוסטנוזיס מאופיינת בקטע משולש של הגולגולת ובהיווצרות של קיל גרמי.

התפר המטופי על המצח אצל ילד משולב עם היפרטלוריזם - תזוזה מסלולית והפחתת המרחק בין המסלולים. ככל שהם מתבגרים, סמל העצמות מוחלק, צורת המצח רוכשת תצורה קרובה לנורמלי. טריגונוצפלוס מתבטא באופן סימפטומטי על ידי הפרעות ראייה, הפרעות נפשיות.

בצורה התסמונת החמורה ביותר של המחלה נצפים הדברים הבאים:

• כשל נשימתי;
• קושי בבליעה;
• פתולוגיה אופטלמית בולטת;
• כאבי ראש עזים;
• תסיסה פסיכו -מוטורית מוגזמת.

דיספלסיה של מבני העצם בחלק הפנים של הגולגולת, בליטה של ​​גלגלי העין. הפרות חמורות מובילות למותו של הילד תוך 12 חודשים. לאחר הלידה.

אבחון

הסוג, עומק השינויים החריגים, המאפיינים הפתוגניים של מחלה מולדת נקבעים על ידי בדיקה גופנית ראשונית, שיטות אינסטרומנטליות ומעבדה.

ההיסטוריה איננה אינפורמטיבית במיוחד, אך היא מאפשרת לנאונטולוג או לרופא הילדים לעקוב אחר השינויים הדינאמיים במצבו של הרך הנולד. בדיקות מעבדה אינן מזהות סמנים ספציפיים.

הם משמשים אך ורק לאבחון חומרת הסיבוכים ולאיתור פתולוגיות נלוות. שיטות חומרה לדמיית עיוותים בעצמות הן התקן לקראניוסטנוזיס.

שיטות להערכת מידת הפגיעה ברקמות המוח כוללות:

• נוירוסונוגרפיה - סריקה מגזרית דו ממדית של החללים הפנימיים של הגולגולת בעזרת גלי קולי;
• צילום רנטגן - אבחון קרינה עם קיבוע התמונה של האזור הנחקר של הראש;
• טומוגרפיה ממוחשבת, המאפשרת לך ליצור מודל תלת מימדי של האזור הנחקר;
• דימות תהודה מגנטית, המפרט את המבנה הפנימי של מבנים מוחיים.

טכנולוגיה נוירוסונוגרפית משמשת להערכת מצב הרקמות תוך גולגולת וגודל חללי החדר, לזיהוי סימנים של יתר לחץ דם. תמונת הרנטגן קובעת את אופי העיוותים בעצמות, את מידת ההתקשות של מפרקי הגולגולת.

תפר מטופי במצחו של ילד מאובחן בהכרח באמצעות CT והדמיית תהודה מגנטית. הליכים כאלה מספקים תוצאות אינפורמטיביות יותר.

בנוסף, אופתלמוסקופיה מתבצעת כדי לקבוע את מידת הפגיעה בראייה. אבחנה דיפרנציאלית של craniostenosis מתבצעת כדי להבהיר את סוג האנומליה האנטומית ובחירת שיטת שחזור כירורגית.

יַחַס

הדרך היחידה לשחזר את הצורה הטבעית של הגולגולת ולהפחית את חומרת הסיבוכים היא ניתוח. הזמן המתאים ביותר לתיקון כירורגי נחשב לגיל הילד 6-9 חודשים.

תקופות כאלה נובעות מהתפתחות אינטנסיבית של מבני רקמות של אזור המוח במהלך תקופת חיים זו. צמיחתם מונעת מעיוותי עצמות. בגיל זה, רקמות שהוקשו לחלוטין לא משחזרות במהירות את המבנה הטבעי שלהן ללא סיכון לסיבוכים רציניים.

היקף השיקום וטכניקת הניתוח נבחרים על בסיס סוג הפתולוגיה, מידת השינויים החריגים. כאשר ילד מגיע לגיל 2-3 שנים, שחזור כירורגי אפשרי רק כדי לחסל פגמים קוסמטיים קלים.

התיקון כולל שיפוץ של התצורות הגרמיות של הכספת הגולגולת. התוצאה הטובה ביותר מתקבלת על ידי ניתוח המבוצע במשותף על ידי רופאי פה ולב וכירורגי.

לאחר הטריגונוצפליה, לאחר מכן, נקבעות אורתטיקה מתקנת, הכוללת חבישת קסדת תיקון מיוחדת. מערכת דינאמית כזו נועדה לסלק עיוותים שיורדים הנגרמים כתוצאה מצמיחת ראש אינטנסיבית.

כריתת קסדה נותנת את התוצאות הטובות ביותר ב-6-18 החודשים הראשונים לחייו של תינוק. בנוסף לתיקון כירורגי ושימוש במערכת קיבעון דינאמית, מוצג שינוי במשטר התזונתי של הילד בהתאם לדרישות הגיל וההפרות שנצפו.

עם התקדמות הפתולוגיות הדורות או עלייה בסימפטומים נוירולוגיים, נקבע טיפול תרופתי מורכב.

הסוגים הבאים של קרניוטומיה משמשים לשחזור עיוותים של עצמות הגולגולת:

• ליניארי, המספק קטיעה חלקית של הפריאוסטאום;
• מחזור הדם, שנערך לילדים בגילאי 3-5 שנים ומטרתו לחסל יתר לחץ דם תוך גולגולתי;
• מקוטע - חיתוך הכספת הגולגולת;
• דש דו צדדי, שנועד לתקן את הצורה המפוצלת של craniostenosis.

קווי הכריתה מסומנים מראש בעזרת סמן רפואי. אזורי השפעה אופייניים הם האונה הקדמית, הפונטנל הקדמי, הצומת הכלילי.

תַחֲזִית

עם ניתוח כירורגי בזמן ומוצלח, הסיכוי לחיים מלאים מוערך כגבוה. תחזיות מדויקות תלויות בצורה של החריגה, הגורם האטיולוגי ונוכחות של פתולוגיות נלוות.

לעתים קרובות ניתן לחסל לחלוטין את התפר המטופי, לעצור תסמינים נוירולוגיים ולחץ דם תוך גולגולתי. ההיווצרות הפתולוגית על מצחו של הילד נעלמת עם גדילת העצמות המשוחזרות. רק craniostenosis סינדרום אינו שלילי מבחינה פרוגנונטית.

סרטון אודות קרניוסטנוזיס

מאלישבע על עיוות הגולגולת אצל ילד: