היפוספאדיות ללא היפוספאדיות אצל ילד. מה זה, תמונות, צורות

היפוספדיאס ללא היפוספאדיות (דמוי אקורד) הוא מולד פתולוגיה של הפין, מה שמשפיע לרעה על תפקודי מערכת ההפרשה. מחלה זו מאובחנת אצל בנים בשעות הראשונות לאחר לידתם. לילד עם אבחנה דומה יש סימנים של תת -התפתחות של הפין ותעלת השופכה. חומרת ההיפוספאדיות ללא היפוספאדיות נקבעת על ידי האורולוג או המנתח, בהתאם לשינויי העיוות במבנה הפין של הילד.

הגדרה של היפוספאדיות ללא היפוספאדיות (היפוספאדיות מסוג notochord)

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות היא קיצור של השופכה עם עקמומיות בו זמנית של הפין. הנוכחות של פתולוגיה זו מתרחשת בכל ילד זכר 150. מאפיין ייחודי של היפוספאדיות מסוג אקורד הוא כי איבר המין של המטופל מעוות כלפי מטה.

במקרה זה, תעלת השופכה של הילד נמצאת במצב מתוח כל הזמן. זאת בשל אורכו הקצר באופן חריג. במהלך הזקפה, השופכה דוחסת את הגופה הקברנה של הפין, ויוצרת לחץ נוסף על האלמנטים המבניים של הפין.

בפרקטיקה אורולוגית, ישנם מקרים מדי פעם בהם היפוספאדיות מולדות בעלות פטנטיות מלאה, או מלוות בדיספלסיה סימולטנית של תעלת השופכה. היפוספאדיות מסוג אקורד מאופיינות בנוכחות צלקות עובריות המשבשות את התפקודים הפיזיולוגיים של רקמות האפיתל של הפין.

נוכחותן של תצורות אלה משפרת את גורם הדפורמציה של הגופה. הסכנה של היפוספאדיות ללא היפוספאדיות היא התקדמות איטית של המחלה. בתקופה היילוד, כמו גם אצל בנים מתחת לגיל 12, העקמומיות של הפין נשארת יציבה. עם תחילת שלב ההתבגרות אפשר להגדיל סימנים פתולוגיים עם התפתחות של עיוות גדול עוד יותר של הפין.

סיבות להתפתחות

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות אצל ילד היא פתולוגיה מולדת של הפין המתפתחת בהשפעת גורם אחד או מספר גורמים שליליים בבת אחת.

ברוב המקרים, פגם זה של מערכת השתן הגברית מעורר מהסיבות הבאות:

• נטייה תורשתית, כאשר היפוספדיות מסוג notochord מועברות לילד שזה עתה נולד בצד האבהי יחד עם מידע גנטי;
• ההשלכות של התמכרות לסמים, אלכוהול וניקוטין באם הילד;
• שכרות של העובר עם רעלים כימיים וביולוגיים בשלב ההתפתחות תוך רחמית;
• הפרעות הורמונליות בגוף אמו של הילד במהלך ההריון.

הסיבה השכיחה ביותר להיפוספאדיות נוטוכורדיות היא ירושה אבהית שלילית. השלכות של שיכרון גופה של אישה בהריון, התמכרויות פתולוגיות, מחלות המערכת האנדוקרינית יכולה לעורר אצל ילד לא רק היפוזפאדיות, אלא גם פגמים מולדים אחרים התפתחות.

מקרים של היפוספאדיות ללא היפוספאדיות שכיחים למדי בקרב ילדים שנולדו לאם מעל גיל 40. בנים שנכנסו לשימוש בטכנולוגיית רבייה IVF נמצאים גם הם בסיכון לרכוש את המום הזה של המערכת הגניטורינארית.

שלטים

להיפוספאדיות ללא היפוספאדיות יש את הסימפטומים הייחודיים הבאים, הנקבעים באופן ויזואלי על ידי אורולוג ילדים או מנתח במהלך בדיקת איברי המין של הילד:

• שופכה קצרה באופן חריג;
• עקמומיות הפין כלפי מטה, כאשר פתח השופכה נשאר במצב רגיל;
• השופכה נמצאת במצב מתוח כל הזמן על פי העיקרון של חוט קשת;
• במהלך זקפה, העיוות של הפין הופך להיות בולט עוד יותר;
• השופכה דוחסת את הגופה הקברנה של הפין.

במקרים חמורים במיוחד, לילד חולה יש סימנים של היצרות של דפנות השופכה. במצב קליני דומה, היפוספאדיות מסוג אקורד יוצרות פגם קוסמטי, וגם משבשות את תפקוד תקין של תעלת השתן, הכליות ומאטות את תהליך זרימת השתן.

אבחון

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות אצל ילד מאובחנת במהלך בדיקה ויזואלית של איברי המין החיצוניים של הילד.

הרופא המבצע את הבדיקה מפנה את תשומת הלב לסימנים הבאים של מום מולד במערכת הגניטורינארית:

• גודל איבר מינו של הילד;
• צורת הפין;
• מיקום הפין בזמן הזקפה (האם סימפטום העקמומיות כלפי מטה אושר);
• אורך השופכה;
• נוכחותם או היעדרם של שינויים cicatricial ברקמות האפיתל בשופכה;
• תזוזה של השופכה לאורך הפין העטרה;
• היצרות של קירות השופכה.

בהתאם לחומרת ההיפוספאדיות מסוג אקורד, אורולוג ילדים או מנתח עשוי לרשום את הילד לעבור בדיקה נוספת באמצעות אולטרסאונד או אבחון MRI. במקרה זה, מחקר על שלפוחית ​​השתן והכליות של המטופל מתבצע לשינויים פתולוגיים ברקמות עקב הפרה של זרימת השתן. ללא כשלון, הילד תורם דם מאצבע ושתן בוקר לצורך ניתוח קליני וביוכימי למדדי איכות.

תכונות וטקטיקות של טיפול

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות אצל ילד מטופלות רק בניתוח. ככל שההתערבות הכירורגית מתבצעת מוקדם יותר, כך הסיכוי לפתח סיבוכים פתולוגיים קטן יותר.

הטבלה שלהלן מתארת ​​את תכונות הטקטיקה לטיפול בהיפוספאדיות מסוג אקורד.

תכונות של טיפול כירורגי	טקטיקות התהליך הטיפולי
ניתן לבצע טיפול כירורגי מסוג אקורד בהיפוספאדיות בשני שלבים	במקרה זה, מנתח ילדים מכין תכנית טיפול פרטנית לילד עם סימנים של שינויים דפורמטיביים בשופכה וברקמות הפין. השלב הראשון הוא לתקן את אורך ורוחב השופכה. בשלב הבא של התהליך הטיפולי, הרופא מתקן את מיקום הפין, ומבטל את סימני העקמומיות שלו כלפי מטה. תנאי הטיפול תלויים בחומרת הפתולוגיה, אך בממוצע היא נמשכת בין שנה לשנתיים. גישה זו מאפשרת לך להשיג ריפוי רקמות מלא, וגם ממזערת את הסיכון לסיבוכים לאחר הניתוח.
שחזור אורך תקין של השופכה	היווצרות שופכה נכונה פיזיולוגית היא אחת המשימות העיקריות בטיפול כירורגי בהיפוספאדיות אקורדליות. כדי להשיג השפעה חיובית, ניתוח פלסטי של השופכה מתבצע באמצעות דשי רקמות אפיתל, שיקום החלקים החסרים של הפין.
מניעת סיבוכים לאחר הניתוח	טיפול בהיפוספאדיות מסוג אקורד הוא תהליך רב שלבי וארוך. תקופת ההחלמה של הרקמות המנותחות היא לא פחות קשה. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לגורם הדלקת הזיהומית של תעלת השופכה והעורלה. כדי למנוע סיבוכים אלה, החולה עובר קורס אינטנסיבי של טיפול בתרופות אנטיבקטריאליות, שתכונותיהם התרופתיות נוגעות לאיברי מערכת האורוגניטלית.
נורמליזציה של זרימת השתן	ילדים הסובלים מהיפוספאדיות ללא היפוספאדיות, המלווה בהיצרות פתולוגית של השופכה, מוצגים כמחזירים את מלוא זרימתה. לשם כך מורחבים קירות השופכה באמצעות מכשירים כירורגיים. בתקופה שלאחר הניתוח המנתח מבטיח ניקוז יציב של שתן מחלל תעלת השתן באמצעות קטטר. לאחר הריפוי של הרקמות המנותחות, הילד חוזר לאורח חייו הקודם, הסיכון להיפטר מתפוח השתן מתבטל.

תכונה של הטיפול הכירורגי בהיפוספאדיות לפי סוג האקורד היא חיסול בו זמנית של פגם קוסמטי בחלק עקמומיות הפין כלפי מטה, כמו גם שיקום אורך ורוחב תקין של השופכה יֶלֶד.

באיזה גיל עדיף לבצע את הניתוח, באיזו טכניקה משתמשים

הוכח מדעית כי טיפול כירורגי בהיפוספאדיות ללא היפוספאדיות הוא המוצלח ביותר כאשר הוא מבוצע כאשר הילד הוא בין 6 ל -18 חודשים.

מנתח הילדים מצליח להשיג במקביל את התוצאות האיכותיות הבאות:

• לחסל את גורם הלחץ הפסיכולוגי (ילדים בקבוצת הגיל הצעירה יותר סובלים מבחינה רגשית ניתוח הרבה יותר קל);
• כדי למנוע התרחשות של סיבוכים נלווים באיברי מערכת ההפרשה;
• לספק התאוששות מהירה יותר של הרקמות המנותחות;
• למנוע התפתחות שינויים ניווניים במבנה הפין.

ילד הסובל מהיפוספאדיות נוטוכורדיות, שנותח בילדות המוקדמת, מקבל אברי מין בריאים עם שופכה נכונה אנטומית. חשוב במיוחד שכל השלבים של הטיפול הכירורגי במום זה יסתיימו לפני הזמן שבו הילד הולך לגן או לבית ספר לחינוך כללי. זה יקל עליו מתחמים פסיכולוגיים ותחושות נחיתות שלו.

הכנה לניתוח

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות אצל ילד מטופלות רק בניתוח.

הכנה לניתוח כרוכה בשמירה על הכללים הבאים:

• בדיקה מחודשת של הילד על ידי אורולוג ילדים 2-3 ימים לפני מועד הניתוח המתוכנן.
• אשפוז החולה בבית החולים של המחלקה הכירורגית בבית החולים 1-2 ימים לפני הניתוח.
• סירוב ליטול תרופות שמדללות את הדם. יש ליידע את הרופא המטפל באילו תרופות הילד נוטל.

הכנה לטיפול כירורגי בהיפוספאדיות מסוג אקורד דורשת חובה בדיקת אבחון עם ביצוע הבדיקות הבאות:

• קרישת דם;
• קביעת קבוצת הדם וגורם הרזוס (אם מידע זה אינו זמין בתיק הרפואי של הילד);
• א.ק.ג עם תמליל של קרדיולוג ילדים;
• ניתוח דם ורידי לקביעת נוגדנים לנגיף הפטיטיס C, HIV, הסוכן הסיבתי של עגבת;
• לימוד צואה לביצים ולזחלי הלמינטה;
• ניתוח לאנטרוביאזיס.

בתהליך ההכנה לטיפול כירורגי, על הילד לעבור בדיקת שתן כללית ודם נימי מצרורות האצבע כדי לבצע מחקר קליני. בהתבסס על תוצאות בדיקת המעבדה, האורולוג מחליט על התערבות כירורגית אפשרית.

משך ומורכבות ההתערבות

טיפול כירורגי בהיפוספאדיות ללא היפוספאדיות הינו הליך טיפולי מורכב המתבצע במספר שלבים. הניתוח מבוצע בתנאים סטריליים במחלקה האורולוגית של בית החולים. הילד בהרדמה מלאה. משך המניפולציות הפלסטיות המשחזרות תלוי במורכבות המקרה הקליני. בממוצע, ניתוח אחד נמשך לפחות 3-4 שעות.

הטבלה שלהלן מציגה את מטרות ניתוח ההיפוספאדיות האקורדיות, המשקפות את מורכבות הניתוח.

מטרות טיפול כירורגי	מורכבות הפעולה
תיקון רקמת הפין	תיקון פלסטי של רקמת הפין נחשב להליך טיפולי מורכב. המהות של מניפולציה כירורגית מסוג זה היא לתקן את הגופה הקברנה של הפין, שיש לה סימנים של עקמומיות בולטת.
היווצרות השופכה	יצירת שופכה חדשה עם התארכותה והתרחבותה לרוחב היא אחת המשימות הקשות ביותר באורולוגיה פלסטית. המנתח יוצר לילד שופכה חדשה, שלא נוצרה בזמן בשלב ההתפתחות תוך רחמית. השופכה, שנוצרת על ידי האורולוג, ממשיכה לגדול עם התפתחות הילד. השגת תוצאה זו מצביעה על כך שהניתוח הכירורגי לשופכה פלסטית, חיסול סימנים למצבה המקוצר, הצליח.
מיקום נכון מבחינה פיזיולוגית של תעלת השופכה	השלב האחרון של ניתוח פלסטי בשופכה הוא החדרת כניסת השופכה לקודקוד הפין של הילד. לאחר השלמת ההליכים הכירורגיים, ריפוי הרקמות המנותחות, על החולה להטיל שתן באופן עצמאי עם זרם שתן אחיד ללא סימני התזה לצדדים. שלב זה של טיפול בילד נחשב לקשה פחות מאשר התיקון של ה corpora cavernosa של הפין, כמו גם היווצרות הקטע החסר בשופכה.
סילוק פגמים קוסמטיים	לאחר ביצוע הפעולות הטיפוליות העיקריות שמטרתן שחזור כירורגי של הפגם האורוגניטלי של היפוספאדיות לפי סוג האקורד, הרופא המטפל מבטל את הפגמים שלאחר הניתוח. זהו השלב האחרון של הטיפול, שב 98% מהמקרים מסתיים בהצלחה ללא סיבוכים ותוצאות שליליות.

בתקופות שבין ההתערבויות הכירורגיות הבאות, הילד עובר בדיקות תקופתיות על ידי אורולוג ילדים. הרופא מעריך את הדינמיקה של התאוששות הרקמות המנותחות של הילד, הם מוזהרים בזמן תהליכים דלקתיים וזיהומיים, היווצרות תעלות אגרופות בשופכה עָרוּץ.

בימים הראשונים לאחר הניתוח המתוכנן, הילד נמצא בבית החולים במחלקה האורולוגית, שם הוא מקבל ריפוי פצעים, טיפול אנטיבקטריאלי ואנטי דלקתי.

בתקופה שלאחר הניתוח, זרימת השתן של המטופל מובטחת באמצעות צנתור. במקרים חמורים במיוחד ניתן ליישם ציטוסטומיה לתקופה של 7-14 ימים. בהתאם לתוצאות הטיפול, האורולוג עשוי לרשום לילד את זרימת השופכה.

זהו הליך כירורגי המרחיב עוד יותר את לומן השופכה. החיסרון העיקרי של שיטת טיפול זו נחשב כסיכוי גבוה לפתח סיבוכים בצורה דלקת מקומית בדפנות השופכה, כמו גם זמני החלמה ארוכים של הרירית הפגועה צדף.

החלמה וטיפול

משך השהות של ילד בבית החולים במחלקה האורולוגית תלוי בחומרת המקרה הקליני, במצב המערכת החיסונית של המטופל ומיומנות המנתח. בתקופה שלאחר הניתוח, הילד צריך להיות בפיקוח של צוות רפואי במשך 6-12 שעות לפחות. במקרים קשים במיוחד, החולה נשאר בבית החולים מספר ימים.

להחלמה מהירה יותר ומניעת סיבוכים, על הילד המנותח לקבל את הטיפול הבא:

• הפצע באיבר המין נשמר נקי לחלוטין;
• עיבוד התפר שלאחר הניתוח על פני הפין מתבצע 1-2 פעמים ביום, בהתאם להמלצות הרופא המטפל;
• הרקמות המנותחות משומנות מדי יום במשחות אנטי דלקתיות ואנטי בקטריאליות (מרשם לרכישת תרופות בקטגוריה זו נכתב על ידי רופא);
• הילד מבקר במשרד של אורולוג או מנתח ילדים לצורך טיפול אנטיספטי בצנתר או בציסטוסטומיה, באמצעות מה שמבטיח את זרימת השתן (לוח הבדיקות השגרתיות על ידי רופא, תחבושות, נאסף בנפרד לכל אחת סבלני).

אי עמידה בכללי היגיינה האישיים, חוסר שינוי בזמן של תחתוני הילד, התעלמות מהוראות הרופא המטפל גוררת התפתחות סיבוכים. במקרה זה, ניתן לבטל את תוצאות העבודה הקפדנית של המנתח על ידי הפרת נורמות הטיפול בתפר שלאחר הניתוח.

השלכות אפשריות

טיפול כירורגי בהיפוספאדיות אקורדיות מוצלח ב 75-95% מהמקרים. לאחר שהרקמות נרפאו, הילד מקבל פין תפקודי לחלוטין ללא סימנים של פגמים פיזיולוגיים וקוסמטיים. תיקון מוקדם של היפוספאדיות ללא היפוספאדיות מאפשר השגת האפקט של מתן שתן רגיל, ביטול עיוות הפין.

טעות רפואית, הפרה של כללי הטיפול לאחר הניתוח יכולה לגרום להתפתחות התוצאות השליליות הבאות:

• דלקת בשופכה המנותחת;
• היווצרות מעברים אגרופים בשופכה;
• זיהום זיהומי במערכת הגניטורינרית של הילד;
• היצרות פתולוגית של השופכה לאחר טיול או התארכות נוספת שלה באמצעות טכניקות ניתוח פלסטי;
• דחייה של רקמות אפיתל שעברו ניתוח;
• השגת חלקים בודדים של איבר המין;
• התזה של שתן לצדדים, או דליפה לאורך החלק התחתון של הפין ופגיעה במשטח שק האשכים (סיבוך זה מתרחש אצל ילדים אשר יצרו בצורה לא נכונה את החלק החסר של השתן עָרוּץ).

ילדים עם סימנים לסיבוכים לאחר הניתוח מאושפזים בבית החולים של המחלקה האורולוגית או מקבלים סיוע רפואי על בסיס אשפוז.

כדי לסלק את ההשלכות השליליות של טיפול כירורגי, משתמשים בתרופות אנטיבקטריאליות, אנטי דלקתיות, ריפוי פצעים. במצבים קריטיים, בנוכחות סימנים של סיבוכים חמורים, ספיגה, התפתחות של תהליך זיהומי ודלקתי חריף, ניתן לבצע הרס כירורגי של רקמות פגומות.

עלות טיפול בהיפוספאדיות מסוג אקורד

העלות הממוצעת של כל מהלך הטיפול הכירורגי בהיפוספאדיות ללא היפוספאדיות היא 93,000 רובל. עלות זו כוללת בדיקה מקדימה של הילד בתהליך הכנתו לניתוח.

היפוספאדיות ללא היפוספאדיות הינה מום אורוגניטלי מולד המשפיע על מערכת גניטורינרית של בנים. לילד הסובל מאבחנה זו יש שופכה קצרה מדי, קורפטה דחוסה דחוסה, עקמומיות הפין.

בזמן הזקפה, השופכה נמשכת עוד יותר, על פי עקרון מחרוזת הקשת. אבחון מוקדם וטיפול כירורגי בהיפוספאדיות אקורדיות מבטיחים שיקום מלא של הצורה האנטומית הנכונה של איבר מינו של הילד. הטיפול במחלה זו מתבצע ב 2-3 שלבים.

סרטוני Hypospadias

היפוספאדיות אצל גברים בוגרים: