עמילואידוזיס - היא מחלה מערכתית המאופיינת בתצהיר של עמילואיד ברקמות (קומפלקס חלבון-פוליסכריד מורכב).
עמילואידוזיס מוביל להתנוון, טרשת נפוצה, ו כשל איברים מרובים.
תדירות - לא פחות מ 1:50 000 (בעיקר מתרחשת לאחר גיל 60).
סיווג
1. עמילואידוזיס ראשונית נגרמת על ידי שינויים בתאים בבית מיאלומה נפוצהחד שבטיים, hypergammaglobulinemia, macroglobulinemia של Waldenstrom.
עמילואיד מורכב אימונוגלובולינים שרשרת אור, הסינתזה שלהם גדלה בצורה חדה על המחלות המצוינות.
2. עמילואידוזיס משנית מתרחשת עקב מחלות דלקתיות כרוניות (לדוגמה, דלקת מפרקים שגרוניתOsteomyelitis,, bronchiectasis, מלריהשחפת,, צָרַעַת).
עמילואיד מורכב חלבון עמילואיד סִיבִי ומוצרי ההתפרקות שלו - עמילואיד סרום חלבון.
3. עמילואידוזיס משפחתית (אידיופתית). בדרך כלל - מום מולד של אנזימים. ישנן מספר צורות של עמילואידוזיס מולדים, כגון קדחת ים תיכונית (משפחה polyserositis ההתקף - מחלה שמקורה לא ידוע, המתבטא בכאב בטן, פרכוסים קדחת, דַלֶקֶת אֶדֶר הֶחָזֶה, דלקת פרקים ופריחות על העור).
4. עמילואידוזיס סנילי.
5. עמילואידוזיס דיאליזה מפתחת במהלך המודיאליזה.
סיבות
גורם של נגע העיקרי של איברים שונים (כליות, מעיים, עור) אינן ידועות.
תסמינים של המחלה הם מגוונים תלויים במיקום של פיקדונות עמילואיד, מידת השכיחות שלהם האיברים, משך המחלה, נוכחות של סיבוכים.
במקרים רבים מציגים עם סימפטומים מורכבים הקשורים נזק לכמה איברים.
גילויי עמילואידוזיס:
* מערכת העיכול
- הגדלת השפה
- הפרעת בליעה
- שלשול או עצירות
- פיקדונות Tumor-עמילואיד בקיבה או במעיים (לא לעיתים קרובות)
עמילואידוזיס ושט בדרך כלל מלווה נגעים של חלקים אחרים של מערכת העיכול. מתאפיינת קשיי בליעה בבליעת מזון סמיך ויבש, regurgitation.
עמילואידוזיס של הקיבה בדרך כלל בשילוב עם עמילואידוזיס של המעי ואיברים אחרים. גילויים: תחושת הכובד באזור ברום הבטן לאחר אכילה, צרבת, גיהוקים, בחילות.
עמילואידוזיס המעי מתרחש לעתים קרובות לידי ביטוי תחושה של אי נוחות, כבדות, כאב בטן מתון פחות, הפרעות שרפרף (עצירות או שלשול מתמשך). עמילואידוזיס מעי גידול מבודד מתרחש במסווה של הגידול (כאב, ileus), ובדרך כלל מזוהה במהלך הניתוח.
עמילואידוזיס הכבד נצפה לעיתים קרובות יחסית המאופיינת בגידול בכבד ולעיתים קרובות חותם להופיע תסמונת יתר לחץ דם שערילעיתים נדירות יש כאב ברבע, בחילות, הגיהוקים העליונים התקינים, צהבתשטף דם.
עמילואידוזיס של הלבלב בדרך כלל מתרחש במסווה של דלקת כרונית של הלבלב; המאופיינת בכאב עמום ברבע העליון השמאלי, גיהוקים, בחילות, הקאות.
* לב
- מוגדש טיפול עמיד אי ספיקת לב
- הפרעות קצב הולכה
- נגעי מרחק של שריר הלב (psevdoinfarkt).
* מערכת העצבים
- polyneuropathy ההיקפי (צריבה, עקצוץ, "סיכות ומחטים" בגפיים, פגם חושי)
- הפרות של מערכת העצבים האוטונומית (כאב ראש, סחרחורת, הזעה)
- תת לחץ דם orthostatic
- אימפוטנציה
- פרעות סוגרות (בריחת שתן, צואה).
* גידים, סחוסים
- תסמונת המנהרה הקרפלית (חוסר תחושה, עקצוץ וכאב פועם באצבעות)
- polyarthritis סימטרי, כתף קפואה, נפיחות periarticular הדוקות.
* בדים
- הגדלה של הטחול.
* נשימה
- צְרִידוּת
- ברונכיטיס
- עמילואידוזיס גידול ריאתי.
נגעים בעור - papules, הפלאק, צמתים, דימום סביב העיניים ( "נקודות סימפטום").
וגם:
- המעורבות של בלוטת התריס ולצמצם את תפקידו.
- מעורבות של בלוטות יותרת הכליה לכישלון שלהם.
- עמילואידוזיס כליות, אופייני לכל סוגי עמילואידוזיס.
אבחון
- בדם, אנמיה, לויקוציטוזיס, שקיעת דם מוגברת, כמעט 80% מהמקרים של המחלה מתרחשת הפחתה מוקדם בסך של חלבונים, hyperglobulinemia, הפחתה של ספירת הטסיות, נתרן, סידן.
- כאשר מחלה כבדה - העלאה כולסטרולבחלק מהמקרים - אוֹדֶם הַמָרָה, Phosphatase אלקליין מוגברת
- הערכה של תפקוד בלוטת התריס - עלולה להפחית את פעילות בלוטת התריס
- הערכת תפקוד כלייתי - כמעט 50% מהמקרים מתחילה עמילואידוזיס עם אי ספיקת כליות. במחקר של שתן, בנוסף חלבוןבבלוני מופע משקעים אריתרוציטים, לויקוציטים
- בשנת עמילואידוזיס ראשוני בפלזמת הדם ו / או שתן זוהה גידול של עמילואיד
- בשנת עמילואידוזיס משנית צריך לשים לב סימנים במעבדה של מחלות דלקתיות כרוניות
- צואה - כמויות גדולות של שומן, עמילן, סיבי שריר
אמצעים לאבחון
- אקו (לאי ספיקת לב חשודה)
- בדיקת רנטגן
- ניסויים קליניים פונקציונליים עם מתילן כחול אדום קונגו (עירוי לוריד מהיר צבע היעלמות של הסרום עקב שלהם
- קיבוע עמילואיד לבין הפחתה משמעותית שחרורם על ידי הכליות). בשנת עמילואידוזיס ראשוני, בדיקות אלה אינן תמיד אינפורמטיבי
- ביופסיה של איברים - השיטה אינפורמטיבי ביותר.
טיפול עמילואידוזיס
עקרונות כלליים של טיפול
מצב בית, למעט התנאים הקשים (אי ספיקת לב חמורה, אי ספיקת כליות כרונית)
בשנת עמילואידוזיס ראשונית, בשלבים הראשונים של התהליך - כלורוקין 0.25 גרם 1 r / d.. ארוך, השילוב של למלפלן פרדניזולון, למלפלן, פרדניזון ו קולכיצין קולכיצין או רק
בשנת עמילואידוזיס משנית - טיפול של המחלה הבסיסית (שחפת, אוסטאומיאליטיסEmpyema et, al.), לאחר אשר סימפטומים בריפוי קרוב נעלמים עמילואידוזיס
מעבירים את החולה אל עמילואידוזיס דיאליזה דיאליזה פריטוניאלית
כאשר מעי עמילואידוזיס זב שלשול מתמשך - חומרי חיטוי (ביסמוט subnitrate, סופחים)
בשנת עמילואידוזיס משנית - טיפול ספציפי למחלה הבסיסית
עמילואידוזיס משפחתית - קולכיצין (0.6 מ"ג 2-3 p / ד.).
טיפול סימפטומטי: ויטמינים, תרופות משתנות, תרופות להפחתת לחץ, עירויי פלזמה, וכו '...
ייעוץ בנושאי תזונה
חולי עמילואידוזיס מראה לטווח ארוך (1.5-2 שנים) קבלת כבד גלם (100-120 גר '/ יום).
ההגבלה של צריכת חלבון, מלחים של חולים עם אי ספיקת כליות כרונית
הגבלת מלח עבור חולים עם אי ספיקת לב
טיפול של עמילואידוזיס כירורגי
הסרת הטחול יכול לשפר עקב כמות מופחתת של עמילואיד נוצר בגוף.
התחזית
הפרוגנוזה של עמילואידוזיס נקבעת על ידי המחלה הבסיסית. שיעור ההישרדות הממוצע - 12-14 חודשים. נשים לעתים קרובות לחיות חיים ארוכים יותר. המחלה היא יותר חריפה אצל אנשים מבוגרים.
