עורך מדעי: וולקוב AA, אנדוקרינולוג, ניסיון מעשי מאז 2015.
בספטמבר 2018.
אקרומגליה - פתולוגיה נוירואנדוקריניים כבדה. זה מתפתח עקב ייצור יתר כרוני של סומטוטרופין הורמון גדילה (STH) בחולים עם גידול פיסיולוגי שלם רק אצל מבוגרים. המחלה מלווה צמיחה בלתי מידתית של עצמות, סחוס, רקמות רכות ואיברים פנימיים.
התפתחות המחלה אצל ילדים אינה מובילה אקרומגליה וב ענקית. אבל עם גבר בגיל עם ענקיות, לא בטיפול מתחיל לסבול מן הסימפטומים האופייניים של אקרומגליה.
גורם של אקרומגליה
עילות התביעה העיקריות של אקרומגליה הן כדלקמן:
- הפקת הורמון גדילה אדנומה בלוטת יותרת המוח
- צורות תורשתיות ומשפחתיות - תסמונות ודחייה שעוררו פגמים גנטיים. ביניהם:
- somatotrofinoma,
- רוזנטל תסמונת-קלופפר (אקרומגליה ו ענקיות בשילוב עם pachydermia מקופל - קפלי העור חזק ואת העורף)
- akromegaloidnogo תסמונת פן (שפות מעובות, עפעפיים, גבות קפלי ריריות, "תפוחי אדמה" אף גדולות),
- גן המוטציה SMTN (11q13) - לפתח somatotrofinoma ו אקרומגליה עוקבת,
- Sotos תסמונת (תסמינים נוירולוגיים נפשי מתון, צמיחה מואצת עם תכונות של אקרומגליה, רמות גבוהות בדם של ולין, לאוצין ואיזולויסין),
- ענקיות בשל somatoliberin הפרשת יתר.
סימפטומים של אקרומגליה
הפרשת יתר של הורמון הגדילה (אחד הגורמים אקרומגליה), גורמת לשינויים העצמות, הרקמות הרכות, המשפיעים על חילוף החומרים. זה בא לידי ביטוי בתופעות הבאות:
- צמיחה של רקמות רכות ולהגדיל מידתי ב העצם אצל מבוגרים לגרום סטיות כי לשנות את המראה של המטופל: העלייה של הידיים והרגליים (במיוחד האצבעות), התחספסות תווי פנים, קפלי עור עבה, פרונטלי קפלי nasolabial, הגדלת האף והלסת התחתונה, את המראה של הפערים בין שיניים.
- גידול של לב, ריאות, כבד, טחול, כליות, עור עיבוי ובצקת עם נפיחות חותמות רקמות רכות.
- דלקת מפרקים ניוונית (משפיע על המפרקים של הגפיים ועמוד השדרה, אשר בא לידי ביטוי מחנק בשלבים המוקדמים - "רפיון" של המפרקים המאוחרת - הגבלת תנועות במפרקים).
- התבוסה של השרירים (חולשת שרירים, התכווצויות).
- פיתוח ממחלות כלי דם במוח כגון טרשת עורקים, תפקוד אנדותל כלי דם.
- חוסר תפקוד של מערכת הנשימה, בעיקר לידי ביטוי בצורה של תסמונת דום נשימה בשינה.
- מי ייתן להגדיל פרולקטין (יתר פרולקטין בדםפתולוגיה), Hypopituitarism (בבלוטת יותרת המוח הקדמית, דורש הפרעות אנדוקריניות שונות).
- פתולוגיות של שומנים, פחמימות וחילוף חומרים מינרלי.
אבחון
אבחון של אקרומגליה מתבצע אנדוקרינולוג.
כפי שצוין על ידי הרופא, עקב ההתפתחות האיטית של תסמינים קליניים "אבחנה של הדלת" הוא טוב ביותר היותי רופא, שמעולם לא ראה חולה, כפי שהוא תופס את העין מידתי.
מחקרי מעבדה ב אקרומגליה:
- להקטין סבילות לגלוקוזכפי שבא לידי ביטוי סוכר סוכרת שנצפה 10% מחולים
- רמות זרחן מוגברת בדם
- הפרשת שתן מוגברת של סידן
- חקירת הנוזל הסינוביאלי לא לגלות סימנים של דלקת
- רדיוגרפיה הגולגולת
- רדיוגרפיה של המפרקים
- רנטגן של עמוד השדרה
- מחשב דימות תהודה מגנטית
- rheotachygraphy
- בחינת ophthalmologic (מגלה דחיסה של תצלובת הראייה)
האבחנה של אקרומגליה לקבוע את הסימפטומים.
אבחון מומלץ להתחיל עם ההערכה של רמת -1 גורם גדילה דמוי אינסולין. הוכח כי רמות IGF-1 הן הרבה פחות רגישה לשינויי יממה מ STH, עקב אשר יעילות מדידת רמת הפנויה הנ"ל. עם העלייה ברמות-1 IGF מעל נורמלי לגיל מסוים מומלץ לבצע ניתוח נוסף של רמת הורמון הגדילה.
שינויים בתוכן של הורמון גדילה ו / או C בשמו סומטומדין בדם לאשר את האבחנה. התוכן של הורמון הגדילה נקבע בבוקר.
רמות מעל 10 ng / ml מעדיף אקרומגליה. אצל אנשים בריאים אחרי 1-2 שעות לאחר נטילת 100 גרם של הורמון הגדילה גלוקוז הופך פחות מ 5 ng / ml.
הערכה נוספת ביצע רמות פרולקטין כדי להימנע אדנומה של בלוטת יותרת המוח מעורב, בחירת שילוב GH ו hypopituitarism למעט פרולקטין בביצוע הערכת TTG, קורטיזול, טסטוסטרון, ו osmolarity פלזמה שתן.
טיפול אקרומגליה
אקרומגליה ברפואה מודרנית מטופלת בכמה דרכים:
- הסרת אדנומה בבלוטת יותרת המוח בניתוח הליך באמצעות כריתת ערמונית transsphenoidal.
- סוגים שונים של קרינה חיצונית - הקרנות, kilocuritherapy ההיפותלמוס-היפופיזה באזור, יותרת מוח קרינת קרן פרוטונים - לאט מאוד להפחית את רמת הורמון גדילה; ייתכנו שום השפעה בתוך 3-10 שנים מתחילתו של הטיפול, ובמקרים מסוימים, נורמליזציה אינה מתרחשת כלל. כמעט אינו חל במקרים בהם קיימת אפשרות לבצע ניתוח רדיקלי. זה משמש אם קיים התוויות מוחלטות לניתוח או דחיית הקטגוריה של החולה של ההתערבות.
- מינונים גבוהים של הורמוני מין נשיים - אסטרוגן (לבד או בשילוב עם הורמוני מין זכריים - אנדרוגנים) מופחת בידוד של הורמון גדילה.
- Bromocriptine במינון ההתחלתי של 2.5 מ"ג 4 פעמים ביום לפני הארוחות, תוך העלאה הדרגתית (כלומר מנה יומית של 20-30 מ"ג) - כפי הכנה לפני הניתוח ואחרי טיפול קרינתי.
- Octreotide פעמים 0.05- 1 מ"ג s.c. 2-3 יום - ללא השפעה או אי פעולה, הקרנות או השימוש bromocriptine.
- סמים ארוכי טווח סומטוסטטין.
במהלך טיפול עם תרופות חשובות בקרת היעילות של טיפול עם מחקרים הורמונלית. מינון נבחר על ידי טיטרציה עבור כל חולה בנפרד. בהיעדר שפעת הטיפול עם רופא תרופה אחת עשוי לשנות תרופות, להשתמש בשילובים שונים.
הפרוגנוזה לטיפול
הפרוגנוזה של אקרומגליה לחיים בכלל נוחה, התאוששות אפשרית עם אבחנה בזמן וטיפול הולם. יכולת עבודה מוגבלת. שיטות למניעה אינן ידועות.
מקורות:
- העמותה הרוסית של אנדוקרינולוגים. אקרומגליה: מאפיינים קליניים, אבחון, אבחנה מבדלת, טיפול. - הנחיות קליניות 2014.
