זאבת אדמנתית מערכתית: תסמינים, אבחון, טיפול

זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה דלקתית מערכתית הקשורים לייצור נוגדנים עצמיים וכן מתחמים חיסוניים לרקמות עצמו של האורגניזם.

הגיל השולט של המחלה - 20-40 שנים. המין הרווח - הנקבה

סיבות

גורמים סביבתיים. הוא האמין כי וירוסים, רעלים ותרופות עלולים להיות גורם זאבת אדמנתית מערכתית. בחלק מהמקרים, חולים עם נוגדנים התערוכה אדמנתית מערכתית זאבת כדי אפשטיין - בר ידוע התופעה של "מיסוך מולקולרי" עצמיים זאבת וחלבונים נגיפיים.

השפעות הורמונליות. זאבת אדמנתית מערכתית מפתחת בעיקר בנשים בגיל פוריות, אך גורמים הורמונליים עשויים להיות השפעה גדולה יותר על הופעת המחלה, מאשר המראה שלה.

תכונות גנטיות. התפקיד של גורמים גנטיים מאשר חיבור של זאבת אדמנתית מערכתית עם חוסר תורשתי של רכיבים מסוימים של מערכת החיסון.

גילויים של זאבת

• נגעים בעור: נגע discoid - כיסים בצורת מטבע עם קצוות אדומים, דילול ושינוי צבע במרכז. אדמומיות של העור של האף ועצמות הלחיים מסוג הפרפר (אדמומיות של הלחיים ואת גב האף). רגישות יתר לאור - פריחה בעור כתוצאה של תגובה יוצאת דופן לאור שמש. זהו גם נשירת שיער אפשרית, סִרפֶּדֶת.
• ריריות: דלקת של הפה, שחיקה.
• התבוסה של המפרקים: כאבים במפרקים.
insta story viewer
• התבוסה של השרירים: כאב, חולשת שרירים.
• ריאה - קוצר נשימה, כאבים בעת הנשימה.
• נזק ללב.
• מעורבות כליות.
• כאב ראש, להזכיר מיגרנהזה לא עובר לאחר נטילת משככי כאבים, הפרעות במצב הרוח.

אבחון

• ספירת דם מלאה
• נוגדנים antinuclear
• איתור של דם-תאי LE

הקריטריונים האבחנתיים של האגודה האמריקאית לראומטולוגיה

האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית נחשבת משמעותית בנוכחות 4 או יותר קריטריונים (רגישות - 96%, סגוליות - 96%).

• הפריחה על הלחיים: קבועים אדמומיות (שטוח או מוגבה) בתחזיות הזיגומטית שיש נטייה להתפשט לאזור nasolabial.
• פריחת Discoid: הפלאק הזקוף אדום עם קשקשים בעור חסידים.
• פריחה בעור המתרחשת כתוצאה תגובה חריגה לאור השמש: Fotodermatit.
• כיבים בחלל הפה: כיבים בפה או אף ולוע, בדרך כלל ללא כאבים.
• דלקת פרקים (מחלת מפרקים).
• דַלֶקֶת אֶדֶר הֶחָזֶה.
• פריקרדיטיס.
• מעורבות כליות.
• עוויתות: בהיעדר טיפול תרופתי, או הפרעות מטבוליות (uremia, קטוזיס, חוסר איזון אלקטרוליטי).
• פסיכוזה: בהעדר פגמים תרופות או האלקטרוליט.
• הפרעות המטולוגיות: לויקופניה <4,0h10⁹/ L (רשום 2 או יותר פעמים) או lymphopenia <1,5x10⁹/ L (רשום 2 או יותר פעמים) או תרומבוציטופניה <100x10⁹/ L (לא קשור תרופות).
• Anti-DNA: נוגדנים ל- DNA ילידים במכירה כייל גבוהה.
• כייל מוגבר של נוגדני antinuclear זוהו על ידי immunofluorescence העקיף או שיטה דומה בכל תקופת המחלה בהיעדר הטיפול תרופתי, גרימת תסמונת זאבת דמוית.

טיפול זאבת

בסיס הטיפול מהווה הורמונים בסטרואידים. המינון הגבוה ביותר בשימוש במהלך אקוטי, החמרה של המחלה ועל פעילות גבוהה. המינון הממוצע של 1-1.5 מ"ג / ק"ג / יום. (במונחים של פרדניזולון).

המינון ההתחלתי נבחר כדי להפחית את הפעילות של התהליך, לפתור את הבעיה באופן אינדיבידואלי. כאשר III מידת הפעילות היא במינון פרדניזולון 60-40 מ"ג, ב II - 30-40 מ"ג, עם לי - 15-20 מ"ג. אם שני הימים הראשונים של מצבו של החולה לא השתפר, המינון גדל ב 20-30%.

טיפול הזאבת במינון מקסימאלי של הורמון מתנהל כדי להשיג את תועלת קלינית (4-6 שבועות), ואז להפחית את המינון של לא יותר מ 1/2 של פרדניזולון טבליות בשבוע. במינונים גבוהים מאוד זה יכול להתחיל לרדת במינון גבוה - 5 מ"ג / שבוע. מינוני התחזוקה משמשים במשך מספר שנים - 2.5-5 מ"ג / יום.

אלה הקטנים המינון הנדרש כדי לשמור על הפוגה, כך יגברו סיכויי ההחלמה. טיפול ממושך עם הורמוני סיבוכים אפשריים כיבי תעלת עיכול התרחשות, סוכרת סוכרתתסמונת, קושינג - קושינג, הפרעות נפשיות, חילוף חומרים אלקטרוליט, אוסטיאופורוזיס, הפעלת דלקת כרונית ועוד.

עם ואזלת היד של immunosuppressants cytostatic מינויו ההורמונים הנדרשים. הנמצאות בשימוש תכוף אימורן ו- cyclophosphamide במינון של 1-2 מ"ג / ק"ג. 15 מ"ג של מטוטרקסט בשבוע. Mycophenolate mofetil 1.5-2 גר '/ יום. ציקלוספורין 2.5-4 מ"ג / ק"ג / יום. הטיפול המקובל של 6-8 שבועות ואחריו מנת תחזוקה נשמר במשך חודשים רבים. שיפור cytostatics בטיפול מתרחש לאחר 4-6 שבועות.

זאבת היא חשיפה לשמש תווית.

הדיאטה חייב להתבונן תכולת שומן נמוכה, תכולה גבוהה של חומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D.

טיפול דופק מתילפרהדניזולון מתבצע עבור האינדיקציות הבאות: במהירות מתקדמת גלומרולונפריטיסגיל, צעיר, פעילות אימונולוגית גבוהה. טיפול Pulse - לא "טיפול ייאוש", כמרכיב של תוכניות טיפול נמרץ.

מלבד טיפול דופק קלסי (methylprednisolone 15-20 מ"ג / קילו משקל גוף / ליום במשך 3 ימים רצופים) טיפול דופק מנוהל שוב ושוב במרווחי זמן של מספר שבועות. טיפול Pulse עשוי להיות מוגבר על ידי 1G cyclophosphamide בעירוי ביום 2 של טיפול. לאחר טיפול דופק עם מינון פרדניזון צריך להיות מופחת בהדרגה.

הכנת G הנוגדן תוך ורידים היא סרה אימונוגלובולינים polyspecific נורמלים המתקבלים לא פחות מ 5000 תורמים. תרופות רגילות הן Sandoglobulin, Octagam. אימונוגלובולין מנוהל כמו "כמוצא אחרון" כדי 0.5 גרם לכל משקל גוף 1 ק"ג במשך 5 ימים רצופים. בחולים עם משימת אימונוגלובולינים כליות זאבה דורש זהירות רבה בגלל הסכנה של התקדמות החדה של אי ספיקת כליות. יש תגובות אלרגיות כגון חום, פריחה, חום תגובות, בחילות וסחרחורות. קונטרה המוחלט על שימוש נוגדן תוך ורידים הוא A. מחסור אימונוגלובולינים

לפלזמפרזיס. בשנת לפלזמפרזיס המודרני מתבצעת באמצעות הטכנולוגיה צנטריפוגה או קרום, הסרת הליך אחד 40-60 מ"ל / ק"ג של הפלזמה. קורסים לפלזמפרזיס מומלצים מורכבים 3-6 הליכים שבוצעו ברציפות או בפרקי זמן קצרים.

לפלזמפרזיס בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית מוצג כהתערבות חריפה cryoglobulinemia מסובך, תסמונת hyperviscosity ו ארגמנת תרומבוציטופנית. לפלזמפרזיס עשויה לשמש יעיל נוסף עבור תנאים לאיים על חיים באופן ישיר: polimieloradikulonevrit וסקוליטיס הצורם, תרדמת מוחות, פניאומוניטיס המורגי. לפלזמפרזיס חיבור מוצדק במקרים של דלקת כליות זאבה כי הוא עמיד בפני ההורמונים tsitotoksikam.

טיפול וספיחה נוסף להבחין הסרת סלקטיבי nonselective ממבני חלבון פתולוגי במחזור. עבור nonselective מתייחסת לבנייה, אשר מבוססת על פיסיקלי כימי של פחמן פעיל. בנוסף הסרת ישירה של ועדת הבחירות המרכזית, ציטוקינים ונוגדנים עצמיים, כבד מגרה פעילות idiotypic, phagocytosis, וכן משפר את הרגישות של קולטני התאים לתרופות. בטיפול בחולים עם SLE GS יש את אותו סימנים כמו PF. וספיחת סלקטיבי בוצעה באמצעות immunosorbents סלקטיבית (ביולוגי או כימי) מסוגל הסרת RF במיוחד, נוגדנים ל- DNA ו CEC.

מחקרים ניסיוניים בתחום זה מראים immunosorbents יעילות גבוהה SLE חולים עם פעילות אימונולוגית גבוהה. תופעות לוואי של טיפולי extracorporeal מוגבלות בדרך כלל hypovolemia וצמרמורות החולפים, קונטרה הוא מכיב קיבה בשלב האקוטי, דימום רחמים, הסובלנות הפרין.

למרות התוצאות הפנטסטיות לפעמים במצבים קריטיים SLE, PF ו- GE כשיטה עצמאית של טיפול, הם לעתים נדירות למצוא את מקומם בטיפול המתוכנן. השימוש בהם מוגבל בעיקר על ידי פיתוח של תסמונת שמכונה של ריקושט הנובעים מייד לאחר ההליך והוא מתאפיין בפעילות קלינית חוזרת עלייה חדה ברמה נוגדנים CIC. פעילות דיכוי תסמונת הנוגדנים-ב-לימפוציטים ומניעה של הריבאונד מושגת על ידי יישום סדרתי, סימולטני של PD ו- PT MP-CP. סנכרון יחידת טיפול נמרץ בתוכנית חודשים ארוכים, אולי נעלה על כל השיטות הידועות לטיפול SLE עם פרוגנוזה גרועה חיוני.

ישנן מספר שיטות של טיפול נמרץ סינכרוני:

1. לפלזמפרזיס 3-6 סדרת טיפולים רציפים עם במינון ענקי קורס קצר נוסף של CF תוך ורידית;
2. החל נהלי PD בסדרה (בדרך כלל 3) ב synchronism עם העירוי לווריד של 1 גרם של CP ו MP 3 G ו הליך אחד PD נוסף 1-3 חודשים. לאורך כל השנה, ב synchronism עם MF TF 1 גרם ו 1 גרם.

הטיפול סינכרוני השני במעגל האינטנסיבי יותר משכנע, שכן הוא מספק שליטה בתכנית במהלך השנה. PD המשימה שילוב תוכנה PT MP ו CP הראו חולים SLE בעיקר עם פרוגנוזה גרועה של החיים, עקב תחילת זאבת אדמנתית מערכתית בגיל ההתבגרות ובבגרות המוקדמת, ההתפתחות המהירה של תסמונת נפרוטית, סוג מתקדמת במהירות של ג'ייד עמיד יתר לחץ דם ואת הפיתוח של מסכני חיים (משבר מוחין, דלקת רוחבית של חוט, המורגי פניאומוניטיס, תרומבוציטופניה, ואחרים.).

בשנים האחרונות, טיפולים אגרסיביים הם כבר לא "טיפול ייאוש", עם מחלקות חירום במקרים דחופים. המינוי המתוכנן של שיטות אלה יכול לשפר באופן משמעותי את סיכויי החלמה חיוניות לטווח ארוך חלק ניכר מחולים עם SLE. בטווח הקצר זה הופעתה הברורה של תוכניות חדשות ותוכניות של טיפול הנמרץ של SLE, לדוגמה, TIG ולסנכרן FS, immunoadsorption וסי הלם במינונים של ההכנות אינטרפרון נוגדני anticytokine.

השתלת תאי גזע עצמית מוצעת לטיפול SLE חמור.

סיכויי ההחלמה של הישרדות מצטמצמת משמעותי בנוכחות תסמונת antiphospholipid.