granulomatosis של וגנר - מחלה בעלת אופי אוטואימוניות, המשפיעים על איברי תהליכים נמקי של מערכת הנשימה ואת הכליות. לאטיולוגיה והסיבות המדויקות עבור מעורבותם של תאי מערכת החיסון אשר מתרחשת בתהליך המחלה, עדיין אינן ברורות לרפואה.
סיבות וגורמי סיכון
המחלה השכיחה ביותר מאובחנת אצל גברים בין 30 ל -50 שנים. וגנר וסקוליטיס יכול להתרחש אצל נשים, אך במקרים נדירים. גורמי הסיכון כוללים:
- הנוכחות של זיהום staph בתוך לוע האף, מעוררות ישנות תכוף;
- ציטומגלווירוס;
- נגיף אפשטיין-באר.
הסיבות של המחלה קשורה להתפתחות של הפרעות אלרגיות עוררו חומר אלרגני מצטיין. פיתוח אינטנסיבי של אלרגיה חזקה מעוררת תגובה חיסונית, עקב אשר קיים נזק למבנים גוף רך.
יש טופס מולד granulomatosis המתרחש ילד ברחם. גורמי מחלות - A PRTN3 גן פגום או מוטציה. ילדים נולדים עם המחלה הזאת לא לחיות עד 12 חודשים.
סיווג
פתולוגיה מחולק לקטגוריות תלויות איזה סוג של מערכות תומכות חי ניזוקו. עוד 1 סיווג על פי מידת granulomatosis נגע רקמות הרך מתחלק 3 סוגים:
- לוקליזציה - פגע רק אברי הנשימה העליונים.
- Limited - מאופיין הקר מבודד רק עם התבוסה של רקמת ריאה.
- כללי - פגע על ידי האורגנים של חזון, שמיעה ונשימה. המחלה מתפשטת אל הכליות גורמת להפרעות נוירולוגיות ומחלות לב-ריאה.
גרסה מודרנית יותר של הסיווג מחלק צורות פתולוגיה 2 וגנר - נקודתית קרבי המשלב granulomatosis הכללית ומוגבלת.
טופס אוזן גרון
המחלה ווגנר בכל החולים (ללא יוצא מן הכלל) מוביל לפגיעה באיברים של מערכת הנשימה העליונה. תסמינים של המחלה דומים וירוס ההצטננות. מחלת תחלואה מתרחשת בנוכחות סוג של זיהום משני.
ההתפתחות של גרנולומות במערכת הנשימה העליונות מובילה להרס של מבני סחוס של מחיצת האף, והפסקה להרכין בחזרה. ללא טיפול ותחזוקה בזמן של תהליך פתולוגי על מערכת הנשימה, יוביל את הפיתוח של כשל נשימתי.
טופס רפואת עיניים
תבוסת האיברים של חזון מוביל דחיסה של מסלולו ו בליטה מוגזמת מעבר תפוח. rhinosinusitis נקרוטי מרחיב לשמיים, ומעלה על מערכת הראייה, יכול לגרום להתפתחות של דלקת. תבוסת מנגנון ויזואלי, מתרחשת בחצי מהחולים, מוביל במחלות הבאות:
- dacryocystitis;
- sklerouveitu;
- proptosis;
- דלקת הלחמית.
במקרים פחות שכיח, יש דלקת של כלי הדם ברשתית, אשר מגדילה את הסיכון של פקק.
עורית
תבוסה הדרמיס מתרחשת לעתים רחוקות.
נראה על העור בצורה של היווצרות נגעים, דימום תת עורי.
הנוכחות של בועות וביטויים מסוג נמקי מתרחשת במקרים נדירים.
הצורה ריאתי
מעורבות של רקמת הריאה מתחילה עם הופעתו:
- שיעול יבש;
- כאב בעצם החזה;
- קוצר נשימה;
- כיח עם זיהומים של קרישי דם.
לאחר מכן, כפי נגעים של סיבוכי רקמות ריאה כגון ההיווצרות של צומת שיכולים להיות בודד או מרובה, את המראה של רקמת חללים. אולי התפתחות מסוג לפלאוריטיס תפליט לא לשלול pneumothorax.
דמוי כליה
ההפרה במדינה ואת התפקוד של הכליות - סיבוך של granulomatosis של וגנר מאובחן ב 90% מחולים. לעתים קרובות בעיות בתפקוד ידי מחלת כליות הוא הסימפטום הראשון.
בעיקר משפיע על glomeruli, אשר לפתח תהליכים נמקי.
טופס נוירופתי
הפצה של תהליכי נימק חשופים מוביל לוע האף לשינויים בלוטת יותרת המוח ואת מעמדם ותפקודם של בסיסים במוח. פרות של בלוטת יותרת המוח בשילוב עם הפרעת תפקוד כלייתי מובילות להתפתחות סוכרת תפלה ואת התבוסה של קצות עצבי הגולגולת.
סימפטומים
תסמינים נפוצים של granulomatosis של וגנר, המתרחשים בשלבים המוקדמים של פיתוח, כוללים:
- קדחת;
- arthralgia;
- כאבי שרירים (יש כאבים במפרקים ובשרירים).
סימנים של מערכת הנשימה:
- דימומים מהאף תכופים;
- פיתוח pansinusita;
- עיוות של מחיצת האף וכנפיים - אף אוכף.
גם בהפצת פתולוגיה אל השמים ואת בחלל הפה ציין:
- stomatitis;
- היווצרות נגעים כיבו.
נזק לשמיעה איבר לידי ביטוי בהתפתחות סוג הצפק דלקת אוזן תיכונה.
הסימפטומטולוגיה בתבוסה של אברי ראייה:
- granulomatosis הפיתוח של מסלולו;
- תהליכים אטרופית של עצב הראייה;
- חלקית ירד בחדות הראייה;
- לעתים רחוקות - עיוורון.
התמונה הקלינית עם מעורבות בתהליך הפתולוגי של רקמת הריאה:
- הסתננות;
- שיעול עם דם;
- הנוכחות של דם הליחה.
בשנת 30% מהמקרים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עובר ללא סימפטומים חמורים.
סימנים של נזק לכליות:
- תהליך השתנה לקוי;
- פרוטאינוריה;
- המטוריה.
לעיתים נדירות granulomatosis מוביל לזעזע את שריר הלב עם נוכחות מהתופעות הבאות:
- התקף לב;
- יתר לחץ דם;
- דלקת שריר הלב.
התמונה הקלינית של ההתפשטות של המחלה לאיברים של מערכת העיכול: חסימת מעי, ניקוב של דופן המעי, דימום פנימי במערכת העיכול. נגעים במערכת העיכול הוא מאוד נדיר.
אבחון
האבחנה מתבססת על תוצאות בדיקה מורכבות כולל בדיקה גופנית של החולה, משלוח של מספר בדיקות מעבדה, ביופסיה ויישום של שיטות אינסטרומנטלי.
הערך באבחון המחלה יש מצב הערכה בתפקוד איברים חיוניים, במיוחד לכליות.
אבחון מורכב כרוך בביצוע immunoassays, חשוב במיוחד לזהות נוגדנים אל הציטופלסמה.
שיטות אינסטרומנטלי: טומוגרפיה ממוחשבת של הסינוסים paranasal, חזה רנטגן, מראה נוכחות של גושים וחללים.
בדיקת דם
בדיקות דם כלליות ביוכימיים חושפת את הפעילות של תאי דם, המציין את התפתחות תהליכים דלקתיים - ESR (שקיעת דם), וכן leukocytosis.
בניתוח מעבדה של דם הוא פיברינוגן נחוש, גורם פון Willebrand, ו אנדותלין-1, אשר הינם סמנים המעידים בתפקוד האנדותל.
ביופסיה
נטילת דגימה של חומר ביולוגי מבוצע על כל הרקמות שנפגעו. ההליך מאפשר לחשוף גרנולומות basophilic. בשנת הכליה, גרנולומות נעדרים, ואת ביופסית איבר הזיווג שמטרתה מציאה של גלומרולונפריטיס.
כיצד לטפל
טיפול - טיפול תרופתי. החולה מוקצה לסוג טיפול לדיכוי המערכת החיסונית כדי לדכא את פעילות מערכת החיסון ולהפחית את חומרת תמונה סימפטומטית. granulomatosis של וגנר - מחלה, המתרחשת בצורה הכרונית, והוא אינו כפוף להחלמה. לכן, מטרת הטיפול היא:
- למנוע התפתחות של תהליכים פתולוגיים של האיברים הפנימיים, הנושאת את הפיך ולגרום למותו;
- לשפר את איכות ומשך החיים;
- להפחית את הסיכון לסיבוכים.
הטיפול במחלה על אופיו של זרימה - אינדוקציה של הפוגה, האחזקה בו מניעת הישנות.
במקרים קשים מאוד לנקוט התערבות כירורגית:
- אם דלקת גרון מפתח סוג podskladochnogo להגדיר הנשמה.
- הסרה כירורגית של גרנולומה במסלול העין בסיכון גבוה של עיוורון.
- התקנה של צלחת תיקון האף בחלק האחורי של התפתחות פתולוגיה כאלה, כמו האף האוכף.
ניתוח הוא לא אינדיקציה לביטול טיפול תרופתי.
האינדוקציה של רמיסיה
הבסיס של טיפול - מתן תרופות מהקבוצה בסטרואידים. בהתאם למידת המעורבות איבר הפנימיות וחומרת תמונת סימפטומטית משמש כטיפול יחיד, כמו גם צריכה מקיפה של תרופות. לרשום תרופות והמינון שלהם:
- פרדניזון 1 מ"ג לכל קילוגרם משקל גוף. מהלך הטיפול - החל מיום 1 כדי 1.5 חודשים. עם ירידה הדרגתית במינון עד 2.5 מ"ג בשבוע - חצי שנה.
- מתוטרקסט: מ 15 כדי 25 מ"ג בשבוע, ממשל לוריד או מתחת לעור. שיעור מקבלים - 4 עד 6 חודשים.
- Cyclophosphamide: מ"ג המקבל 2 פנימיות לקילוגרם של משקל החולה. מהלך הטיפול - מ 4 חודשים עד חצי שנה.
כדי להגביר את היעילות של תרופות המשמשות, טיפול דופק מוחל, אשר מרמז על השימוש בסטרואידים לפלזמפרזיס. טיפול Pulse הוא הכרחי אם לחולה יש דימום המכתשית נרחב, או במקרה של ההתפתחות המהירה של היצרות בלועה.
אם glucocorticosteroid הסטנדרטי לא לתת תשובה טיפולית חיובית, אימונוגלובולינים מוקצים. אימונוגלובולינים אנוש מנוהל בתוך וריד במינון של 1 גרם / ק"ג משקל גוף, פעם אחת בלבד בכל 30 ימים. הקורס הוא בין 6 ל -10 טיפולים.
תחזוקת פוגה
למרות היעילות של טיפול אינדוקציה של הפוגה, מצב זה חייב להישמר ללא הרף, מניעת הישנות. תרפים לשמירת הפוגה מתבצע על ידי ההכנות הבאות (שנבחרו תלוי במצבו של החולה):
- פרדניזולון: 5 עד 10 מ"ג ליום, במהלך הטיפול - ארוך.
- מתוטרקסט: המינון השבועי הוא 7.5 מ"ג דרך הפה, זה חייב להיות מחולק 3 מינונים כל 12 שעות.
- Azathioprine: המינון השבועי של משקל הגוף 2 מ"ג / ק"ג.
בחולים רבים, השפעה טיפולית טובה ויציבה היא השימוש בתרופות הבאות: cyclophosphamide, ציקלוספורין, mofetil mycophenolate.
טיפול הישנות
ככזה, הפרוטוקול הקונבנציונלי של טיפול במהלך החמרה של granulomatosis של וגנר לא קיים. אם הישנות מתרחשת בצורה לא מסובכת, יכול לעצור את המחלה על ידי הגדלת המינון הממוצע של glucocorticosteroid פרדניזולון.
אם הסימפטומים למחלה הם אינטנסיבי ודורש הוראה מיידית של הטיפול העיקרי, אשר משמש לזירוז הפוגה. חובה עבור התקפים מורכבים בצעו טיפול דופק באמצעות cyclophosphamide בניסוח מינון של 15 מ"ג / קילו משקל גוף. עירוי מבוצע פעם אחת עבור כל 200 מ"ל של המוצר מיושם כלוריד נתרן פתרון 0.9% או 5% גלוקוז.
התחזית
האיכות ומשך החיים תלוי בסוג מחל ונוכחות של סיבוכים. תרפים בעתה ב 90% מהחולים משפר בריאות, 75% של משך ההפוגה מתרחשים.
בהעדר טיפול בזמן ונכון של יותר מ 90% מהחולים מתים תוך 5 החודשים הראשונים - 2 שנים מסיבוכים granulomatosis. בשנת 13% מהמקרים, למרות ההתנהלות בזמן של טיפול אימונוסופרסיבי, קיימת התקדמות מתמדת של המחלה. אמצעי המניעה למניעת מחלות נעדר.
