Be to, vainikinės arterijos, uždegimas gali apimti perikardiniu maišeliu (Širdiplėvę), kad aplink širdį, taip pat endokardo audinius (širdies viduje), ir net pačiame raumenų.
Kawasaki liga dažniausiai pasireiškia vaikams - paprastai iki 5 metų amžiaus. Ji retai susiduria su vyresnio amžiaus vaikams ir suaugusiems. Piko dažnis pasiekia nuo 1 iki 2 metų amžiaus, ir yra labiau paplitęs tarp berniukų.
Kas tai yra?
Kawasaki sindromas - ūmaus karščiuojama liga vaikystės būdingas pažeidimų ir kitų vainikinių laivai galimo formavimo aneurizmos, trombozė ir kraujagyslių plyšimas sienos.
priežastys
Šiuo metu reumatologija neturi galutinius duomenis apie Kawasaki liga priežasčių.
Labiausiai priimta teorija yra prielaida, kad Kawasaki liga vystosi dėl genetinis polinkis fone įtakos infekcinės bakterinės agentai (Streptococcus, Staphylococcus, riketsijos) arba virusas (Epstein-Barr virusas, herpeso simplex virusas, parvoviruso, retrovirusas) prigimtis.
Naudai paveldėtas polinkis į ligą Kawasaki liga rodo ryšį su rasine narystės, jos išplito į kitas šalis, daugiausia tarp Japonijos imigrantų, plėtra ligos 8-9% palikuonių sveikstantiems asmenims.
Iš Kawasaki ligos simptomus
Ryškiausias simptomas sindromu, Kawasaki liga vaikų (žr. nuotrauka) - karščiavimas trunka ilgiau nei 5 dienas. Taip pat ir JK pastebėjo:
- padidinti dydžio gimdos kaklelio limfmazgio;
- liežuvio patinimas;
- įgijimas raudonos atspalvis kalba;
- paraudimas, lūpų;
- įtrūkimų ant lūpų;
- bėrimas polimorfinės gamta, lokalizuotas bet kur ant kūno;
Maždaug 2 savaitėms po karščiavimo pradžios, vaikas gali būti sandarinimo pleiskanojanti oda ant delnų ar padų.
patologijos metu, yra trys etapai, cikliškai Besikeičiantys:
- Ūmaus etapas trunka dvi savaites ir pasireiškia karščiavimas, astenija ir Apsinuodijimo simptomai. Miokarde ji vystosi uždegiminį procesą, silpnina ir nustoja veikti.
- Poūmis etapas trombocitozė matyti kraujo ir simptomai širdies sutrikimų - sistolinis ūžesys, prislopinti širdies garsai, aritmija.
- Išieškojimas vyksta iki antro mėnesio nuo ligos pabaigos: simptomai išnyksta visą patologijos ir normalizuoti kraujo parametrus.
Kawasaki sindromas suaugusiems pasižymi uždegimas vainikinių kraujagyslių, kurios nustoja būti elastinga ir brinkti tam tikrose srityse. Liga veda prie ankstyvo aterosklerozės, kalcifikacija, trombozės, miokardo infarkto ir distrofija. Jauni žmonės turi aneurizma galiausiai taps mažesni ir ilgainiui gali išnykti.
Pacientai skundžiasi skausmais širdies, tachikardija, sąnarių, vėmimas, viduriavimas. Daugiau retais atvejais, yra simptomai meningito, cholecistitas ir uretritas, kardiomegalijos, kepenų padidėjimą.
diagnostika
Įdėti Kawasaki sindromas diagnozę reikalauja maro buvimą už daugiau nei 5 dienas ir visos 4 šie kriterijai
- Eritema plaštakų ar pėdų;
- Stora patinimas rankas ar kojas ant 3-5th ligos dieną;
- Skusti savo ranka ant 2-3rd savaitę ligos;
- Dvišalis junginės įpurškimas;
- Pokyčiai ant lūpų ar burnoje, "braškių" liežuvis, eritema ar įtrūkimų ant lūpų, infekcija gleivinės, burnos ir gerklės;
- Bet kuris iš šių pokyčių yra lokalizuota ant galūnių;
- Polimorfinės bėrimas ant kamieno, be burbuliukų ar plutele;
- Ūmaus pūlingo kaklo limfadenopatija (skersmuo vieną limfmazgių> 1,5 cm).
Jei nėra 2-3 iš 4 pagrindinės charakteristikos ligos, dėl nevisiško klinikinio vaizdo ligos diagnozė.
komplikacijų
Kawasaki liga yra labai sunku, žinoma ir dažnai komplikuoja rimtų pažeidimų vystymąsi:
- miokarditas,
- Įgytos aortos ir mitralinio nepakankamumas,
- hemopericardium,
- Vidurinės ausies uždegimas,
- Miokardo infarktas,
- Aneurizma plyšimas,
- perikarditas,
- Valvulita,
- Ūminis ir lėtinis širdies nepakankamumas.
Laiku diagnostika ir gydymas Kawasaki sindromas leido radikaliai sumažinti sergamumą ir kūdikių mirtingumą.
Gydymas Kawasaki liga
Pagrindinis tikslas medicinos terapijos yra apsaugoti nuo užpuolimo širdies ir kraujagyslių sistemai.
Geras efektas Kawasaki liga suteikia šias vaistus:
| aspirinas | Jis turi galingą priešuždegiminį poveikį ir skatina skystinimo kraujo, todėl yra plačiai naudojami Kawasaki ligai gydyti. |
| imunoglobulino | į veną vieną kartą per dieną ir leidžia organizmui greitai susidoroti su liga gerinant pasyvųjį imunitetą. |
| antikoaguliantai | už trombozės pacientų prevencija buvo skiriama antikoaguliantų, dažnai klopilogel ir varfarino. |
Su komplikacijomis, širdies ir kraujagyslių sistemos (stenozė, aneurizma, miokardo infarktas) plėtros vaikams, kurie patyrė ūmus ir subakutinio etapas Kawasaki liga gali būti priskirtas angioplastika, vainikinių arterijų arba vainikinių stentas.
perspektyva
Paprastai 2-3 mėnesių kursas ligos simptomai visiškai išnyksta. Po to, kai 4-8 savaičių po skersinių griovelių balta gali būti formuojamos nago plokštelės metu. Jei liga negydoma, 25% besivystančių aneurizmos plyšimo.
Šiuo metu nėra jokių mirties atvejai sudaro 0,1-0,5%, o tai leidžia manyti teigiamą prognozę. Tais retais atvejais, apie 3%, liga gali pasikartoti per metus po gydymo.
