Hodžkino liga - kas tai? Simptomai ir gydymas
Limfoma (Hodžkino limfoma antras vardas) - reiškia, kad daugelio ligų ir vėžio, kaip medicinos būklė, kuriai būdingas limfinės sistemos, kurioje limfinės audinių ląstelės gali būti identifikuojamos Berezovskis-Sternberg-Reed (mokslininkai, kurie atrado tai liga).Diagnozuota liga vaikams ir suaugusiems. Didesniu mastu aptiko chlamidijų paaugliams vaikams, taip pat bendra jaunesniems kaip 20 iki 50 metų suaugusiems.
Kas tai yra?
Hodžkino limfoma (sinonimai: limfomos, Hodžkino ligos, piktybiniai granulioma) - piktybinis navikas iš limfoidinio audinio, ypatybė kuris yra milžinišką ląstelių buvimas Reed - Berezovskis - (. Eng) Sternberg Rusų tiriant mikroskopu pažeistos limfos. mazgų.
priežastys
Iki šiol manoma, chlamidijos, kaip infekcinės kilmės liga. Buvo tikima, kad ji galėtų būti sukėlėjas tuberkuliozės bacilos. Rečiau, šis vaidmuo buvo skiriamas Streptococcus, E. coli, Treponema pallidum, ir difterijos Bacillus. Taip pat spėliojama, kad virusas etiologijos Hodžkino liga, tačiau tai nėra patvirtinta.
Šiuo metu jis nustatė, kad navikas (gematosarkomy ir leukemijos) laikoma tam tikra sutrikimai hematopoetinę sistemos ir piktybinių ląstelių Berezovskis - Sternberg yra iš priežastis Hodžkino liga.
Taip pat ne iki galo išaiškino tam tikrus gyvenimo veiksnius, kurie gali prisidėti prie ligos. Tai apima gyvenimo būdo, žalingų įpročių, dietos ir su darbu susiję pavojai. Keli tyrimai teikia duomenis apie galimą riziką Hodžkino liga asmenų, kurie sirgo užkrečiama mononukleozė arba odos ligos, darbo siuvimo, medžio apdirbimo pramonėje, žemės ūkyje, taip pat tarp chemikai ir gydytojai.
Pranešė atvejus Hodžkino liga tarp kelių nariams tos pačios šeimos arba komandoje. Tai suteikia apie vaidmenį slabovirulentnoy infekcijų virusinės etiologijos ir genetinis polinkis organizmo, egzistavimo prielaida, tačiau galutinis įrodymas dar. Taigi, tikra ir tiksli priežastis Hodžkino liga dar nebuvo rasta.
liguistas anatomija
Aptikta milžinišką ląstelių Reed - Berezovskis - Sternberg ir jų mononuklearinių pirmtakas, Hodžkino ląstelės biopsijos mėginio reikalingas kriterijų dėl Hodžkino ligą. Pasak daugelio autorių, tačiau šie elementai yra navikas.
Visi kiti elementai ir fibrozė yra organizmo imuninio atsako į naviko augimo atspindys. Pagrindiniai ląstelės lymphogranulomatous audinio linkę būti mažas, subrendęs, T-limfocitų fenotipą CD2, CD3, CD4> CD8 CD5 su kitu numeriu B-limfocitų. Įvairaus laipsnių, yra histiocytes, eozinofilų, neutrofilų, plazmos ląsteles ir fibrozė.
Taigi, yra 4 pagrindiniai histologiniai tipai:
- Variantas su konstrukcinio sklerozės - labiausiai paplitusi forma, 40-50% visų atvejų. Paprastai atsiranda jaunų moterų, dažnai esančių tarpuplaučio limfmazgius ir turi gerą prognozę. Būdingas pluoštinių vijų, kuri padalinti limfoidinio audinio į "mazgų". Jis turi dvi pagrindines funkcijas: ląstelių Reed - Berezovskis - Sternberg ląsteles ir lakūninius. Lakūninius ląstelės didelės, turi daug šerdims ar kelių ašmenys vieną branduolį, citoplazmoje plataus, šviesa, putotas.
- Lymphohistiocytic įgyvendinimo variantas - apie 15% Hodžkino limfoma. Labiau paplitęs tarp vyrų jaunesnių nei 35 metų, jis randamas ankstyvosiose stadijose ir turi gerą prognozę. Dominuoja brandžios limfocitų, ląstelių Reed - Berezovskis - Sternberg reti. Galimybė mažo piktybiškumo.
- Variantas su limfoidinio audinio slopinimo - labiausiai retai, mažiau nei 5% atvejų. Kliniškai atitinka IV stadijos ligos. Tai dažniau pasitaiko senyviems pacientams. Visiškai nėra biopsijos limfocitų dominuoja Herkoninės ląsteles - Berezovskis - Sternberg kaip sluoksnius ar pluoštinių vijų, arba jų derinių.
- Smeshannokletochny įgyvendinimo variantas - apie 30% Hodžkino limfoma. Dažniausiai variantas besivystančiose šalyse, vaikams, pagyvenusiems žmonėms. Labiau paplitęs tarp vyrų yra kliniškai atitinka II-III stadijos liga su tipiniais simptomais ir bendra tendencija į generalizacija procesą. Tepinėliai turi didelį polimorfizmas su ląstelių Reed įvairovė - Berezovskis - Sternberg, limfocitai, plazminių ląstelių, eozinofilų, fibroblastų.
apie 1/25 000 / metus, kuris yra apie 1% visų piktybinių navikų pasaulyje figūra ir apie 30% visų piktybinių limfomų - ligos paplitimas.
simptomai
Pirmieji simptomai, kad žmonių pranešimas yra padidėję limfmazgiai. Priepuolis ligos yra būdinga tai, kad padidintais tankius darinių išvaizdą po oda. Jie yra neskausminga liesti ir kartais gali būti sumažintas dydis, bet tada vėl padidėti. Žymiai padidinti, ir skausmas limfmazgių yra stebimas po alkoholio vartojimo.
Kai kuriais atvejais, gali padidinti grupių regioninių limfmazgių skaičių:
- Gimdos kaklelio ir supraclavicular - 60-80% atvejų;
- Tarpuplaučio limfmazgių - 50%.
Kartu su vietos simptomų pacientas yra rimtai susirūpinęs dėl bendrųjų apraiškas (simptomai B grupė):
- naktį gausus prakaitavimas (žr. priežastys padidėjęs prakaitavimas moterų ir vyrų);
- Nevaldomas svorio (daugiau nei 10% kūno svorio per 6 mėnesius);
- Karščiavimas trunka ilgiau nei vieną savaitę.
Klinika «B» pasižymi sunkesne ligos eigai ir leisti jums nustatyti už intensyvios terapijos skyrimo poreikį.
Tarp kitų simptomų, būdingų Hodžkino liga, yra izoliuotas:
- niežulys;
- ascitas;
- Silpnumas, nuovargis, apetito pablogėjimas;
- Kaulų skausmas;
- Kosulys, krūtinės skausmas, dusulys;
- Pilvo skausmas, virškinimo sutrikimas.
Kai kuriais atvejais, vienintelis simptomas Hodžkino liga ilgą laiką yra vienintelis pastovus jausmas nuovargis.
Kvėpavimo problemos atsiranda su į intratorakaliniuose limfmazgių padidėjimas. Su svetainių augimo palaipsniui jie suspausti trachėją ir sukelia nuolatinis kosulys ir kiti kvėpavimo sutrikimai. Šie simptomai yra blogiau gulint. Kai kuriais atvejais pacientai pranešė skausmas krūtinkaulio.
Etape Hodžkino liga
Klinikiniai požymiai granulomatoze didėja palaipsniui ir išbandyti atlikdami 4 veiksmą (priklausomai nuo proceso paplitimą ir simptomų sunkumo).
1 etapas - tinimas limfmazgių yra viena sritis (I), arba viename kūne prie limfmazgių.
2 etapas - limfiniai mazgai dviejų ar daugiau sričių, ant vienos pusės diafragmos (viršų, apačioje) (II) arba organų ir limfmazgių ant vienos pusės diafragmos (IIE).
3 etapas - limfiniai mazgai ant abiejų diafragmos (III), ar ne soprovozhdayushihsya organų pažeidimai (IIIe), arba blužnies pažeidimo (IIIS), arba visi kartu pusių.
- Žingsnis III (1) - procesas lokalizuota auglį viršutinėje pilvo dalyje.
- III stadijos (2) - limfmazgių dubens ir palei aortos.
4 etapas - liga plinta kartu su limfmazgių apie vidaus organų: kepenų, inkstų, žarnyno, kaulų čiulpuose ir kt. su jų difuzinio ligos
Paaiškinti apie formos, kurios naudojamos raidėmis E, S ir X, žemiau jų vertę. Kiekviename etape yra suskirstyti į A ir B kategorijos žemiau.
Laiškas A - liga trūksta paciento simptomus
Laiške - vienos ar daugiau iš šių akivaizdoje:
- nepaaiškinamas svorio netekimas daugiau nei 10% pradinio per paskutinius 6 mėnesius,
- neaiškios kilmės karščiavimas (t> 38 ° C),
- sunkiųjų prakaitavimas.
E - navikas plinta organų ir audinių, esančių prie ištiktų didelių grupių limfmazgiai.
Raidė S - blužnis pralaimėjimas.
Raidė "X" - trimatis formavimas didelio dydžio.
diagnostika
Nustatyti piktybinį granulioma šiandien naudoja moderniausias metodus laboratorijoje ir instrumentiniam tyrimui. remiantis:
- išsamia analize kraujyje;
- labai konkrečiai bandymo stebėti naviko žymenų lygį;
- PET tyrimai;
- MRT tyrimas pilvo organų, krūtinės ir kaklo;
- X-spinduliai;
- Ultragarsiniai tyrimai limfmazgių ir dubens pilvaplėvės.
Morfologinis statusas naviko atskleidė skyrybos limfmazgius, nei visiškai pašalinti mazgas nustatyti dvigubą didelių ląstelių (Reed-Sternberg-Berezovskis). Su kaulų čiulpų tyrimo pagalba (po biopsijos) atliekamas diferencinę diagnostiką, išskyrus kitų piktybinių navikų.
Galbūt iš citogenetiniais ir molekulinės genetinių bandymų paskyrimą.
Kaip gydyti Hodžkino liga?
Pagrindinis gydymo metodas pacientams, sergantiems Hodžkino ligos - kartu chemoradioterapija, kurios skiriasi intensyvumas, priklausomai nuo naviko masės tūrio, t.y. bendro skaičiaus naviko ląstelių visi įtakos įstaigos.
Be to, prognozė dėl šių veiksnių:
- masinis pralaimėjimo tarpuplaučio;
- difuzinė infiltracija ir plėtra blužnies arba kad ji yra daugiau nei 5 pakitimų;
- audinių pažeidimas už limfmazgius;
- limfmazgių trijų ar daugiau sričių;
- didesnis padidėjimas ESR 50 mm / h pakopos A ir didesnis nei 30 mm, / h B. žingsnio
Už pacientų gydymą palankios prognozės iš pradžių naudoti nuo 2 iki 4 kursų chemoterapijos kartu su radiacijos tik limfmazgiai. Iš grupės, su tarpiniu prognozei taikoma 4-6 ciklų chemoterapijos ir radiacijos paveiktų vietovių limfmazgių. Pacientams, sergantiems prastos prognozės ligos atliekamas 8 kursus chemoterapijos ir radiacijos zonose su dideliu masyvo dalyvaujančių limfmazgiai.
perspektyva
Didžiausia vertė prognozuojant su chlamidijomis turi ligos stadijos. Pacientai, sergantys 4 etapas ligos pažymėta 75% penkerių metų išgyvenamumą pacientų su etape 2.1 dalis - 95%. Prognostiniai intoksikacijos požymius yra prasta. Ankstyvieji požymiai nepalanki ligos eigą yra "biologiniai" veiklos rodikliai.
Biologiniai veiklos rodikliai yra šie:
- alfa-2-globulino daugiau nei 10g / l,
- haptoglobinas daugiau nei 1,5 mg%;
- in vertinant bendrą kraujo ESR 30 mm / h padidėjimas,
- didėja fibrinogeno koncentracija didesnė nei 5 g / l,
- tserruloplazmina nei 0,4 gesinimo vienetų.
Jei bent 2 iš šių parametrų 5 viršija šiuos lygius, nurodyto biologinį aktyvumą proceso.
prevencija
Deja, iki šiol efektyvi prevencija ligos nebuvo sukurta. Kuo daugiau dėmesio skiriama į atkryčio profilaktikai, tai reikalauja griežtai laikomasi Programa paskirtas gydymas Hodžkino liga ir norimą režimą įgyvendinimas ir ritmas kasdien gyvenimas.
Tarp labiausiai paplitusių priežasčių pakartotinių ligos pasireiškimais galima pavadinti insoliacijos, nėštumas. Po perduoti ligą nėštumo galimybė leidžiama po dviejų metų, skaičiuojant nuo atleidimo dienos.
