Tourette sindromas (liga) yra centrinės nervų sistemos (smegenų) sutrikimas, pasireiškiantis kaip nevalingi motoriniai ir (arba) balso tonai (trūkčiojimai).
Paprastai Tourette sindromas pasireiškia vaikams ir paaugliams iki 20 metų. Nepaisant to, kad liga berniukams diagnozuojama 4 kartus dažniau, mergaitėms Tourette sindromo apraiškos atsiranda anksčiau.
Ne taip seniai Tourette liga buvo laikoma reta patologija, tačiau šiandien nustatyta, kad ši liga pasitaiko 0,05% atvejų tarp 10 000 vaikų.
Sindromo laipsnis
Tikai yra pasikartojantys, pasikartojantys ir nevalingi judesiai ir išraiškos. Šiuo atžvilgiu išskiriami variklio ir garso tikai. Pagal tikų trukmę skiriami atitinkamai trumpalaikiai ir lėtiniai, trunkantys nuo 4 iki 12 mėnesių arba ilgiau nei metus.
Taip pat yra 4 Tourette sindromo sunkumo laipsniai:
- Lengvas laipsnis. Išorinės apraiškos (tikos) praktiškai nematomos, pacientai gali jas kontroliuoti visuomenėje. Simptomų gali nebūti trumpą laiką.
- Vidutiniškai ryškus laipsnis. Pastebimas vokalinis ir motorinis tikas, išlieka savikontrolės galimybė. Nėra laikotarpio be apraiškų.
- Išreikštas laipsnis. Tikai yra ryškūs, pacientai juos labai sunkiai valdo visuomenėje.
- Sunkus laipsnis. Ryškios Tourette sindromo apraiškos, gebėjimo nesusivaldyti stoka.
Priežastys
Tikslios Tourette sindromo priežastys nenustatytos. Manoma, kad liga turi genetinį polinkį ir yra susijusi su pažeidimu keitimasis neurotransmiteriais (tarp nervų ląstelių bendraujančiomis medžiagomis), ypač dopamino.
Taip pat neatmetama prastos ekologijos įtaka ankstyvosiose nėštumo stadijose, o tai lemia genetinius sutrikimus.
Kai kuriais atvejais Tourette sindromas išsivysto vartojant vaistus (antipsichozinius vaistus).
Taip pat infekcijos veiksniai (autoimuninis procesas po streptokokų) ir autoimuninės ligos turi įtakos ligos eigai ir sunkumui.
Tourette ligos simptomai
Pagrindinis Tourette sindromo pasireiškimas yra motoriniai ir balso tonai, kurie pirmą kartą atsiranda vaikams nuo 2 iki 5 metų. Savo ruožtu erkės gali būti paprastos arba sudėtingos.
Motoriniai tikai
Paprasti motoriniai pratimai trunka neilgai ir juos atlieka viena raumenų grupė. Tai gali būti nevalingas dažnas mirksėjimas, uostymas, lūpų traukimas į vamzdelį, grimasos, gūžčiojimas pečiais, rankų trūkčiojimas, kasymasis, raukymasis, galvos trūkčiojimas, dantų spragtelėjimas ir kitas.
Sunkūs motoriniai pratimai apima šokinėjimą, prisilietimą prie daikto ar žmogaus ar kūno dalių, smūgį galva į sieną, spaudimas akių obuoliams, aštrus kojos metimas į priekį, rankų plojimai, lūpų kandimas iki kraujo, nepadorūs gestai ir kt. šitaip.
Vokaliniai tikai
Balso paprastiems tikams būdingi staigūs paciento garsai (lojimas, kosulys, griausmas, kaukimas, šnypštimas, dundėjimas).
Sudėtingi vokaliniai tikai pasirodo kaip ištisi žodžiai ar frazės, kurie iš esmės neturi prasmės. Pavyzdžiui, kiekvienas sakinys prasideda apibrėžta ir nesuprantama fraze („gerai, žinai, užsičiaupk“).
Būdingas, bet neprivalomas Tourette sindromo simptomas yra koprolalija - staigus necenzūrinių ar įžeidžiančių žodžių šauksmas.
Echolalija - daugkartinis vieno ar kelių žodžių kartojimas po pašnekovo.
Palilalia yra savo žodžių ar frazių kartojimas.
Be to, balso tikos apima tono, ritmo, akcento ir kalbos intensyvumo pasikeitimą, kartais kalba tampa labai greita, o to neįmanoma atskirti.
Tourette sindromas gali pasireikšti bangomis, išnykus ar sumažėjus simptomams, arba nuolat, kai nėra pagerėjimo laikotarpių.
Paprastai Tourette liga pradeda mažėti po brendimo.
Be toureto sindromo motorinių ir balso tikų, yra ir elgesio sutrikimų bei mokymosi sunkumų, nors šia liga sergančių pacientų intelektas nenukenčia:
- Obsesinio-kompulsinio mąstymo sindromas. Su šiuo sindromu pacientą persekioja baimė dėl artimųjų sveikatos, baimė užsikrėsti infekcija (dažnas rankų plovimas ir plovimas), kaltės jausmas dėl artimųjų patirtų nelaimių.
- Dėmesio deficito sutrikimas. Šis sindromas yra susijęs su nesugebėjimu susikaupti, padidėjusiu aktyvumu ir mokymosi sunkumais.
- Emocinis labilumas, agresyvumas ir impulsyvumas. Tai pasireiškia emociniu nestabilumu, rėkiančiomis grėsmėmis, apmaudumu, išpuoliais prieš kitus.
Diagnostika
Tourette ligos diagnozė pagrįsta anamneze (šia liga sergančių giminaičių buvimu), būdingais simptomais, pasireiškiančiais metus ar ilgiau.
Pirmojo Tourette sindromu sergančio paciento vizito metu atliekamas neurologinis tyrimas, kurio tikslas - neįtraukti organinių smegenų pažeidimų (navikų). Tam pacientui atliekama kompiuterinė tomografija, branduolinis magnetinis rezonansas ir elektroencefalografija. Taip pat tiriamas biocheminis kraujo tyrimas, siekiant pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus.
Diferencinė diagnozė atliekama sergant daugeliu ligų (Wilsono-Konovalovo liga, Huntingtono chorėja, nepilnamečių Parkinsono liga, reumatinė chorėja ir kt.).
Tourette sindromo gydymas
Pacientus, sergančius Tourette, gydo psichiatras. Kadangi liga debiutuoja vaikystėje, gydant dalyvauja pediatras, neuropatologas, oftalmologas (pagal indikacijas) ir logopedas (turintis sunkumų kalbant).
Medicininis Tourette ligos gydymas atliekamas atsižvelgiant į tikas, jų skaičių ir dažnumą.
Dažniausiai vartojami vaistai nuo psichozės (haloperidolis). Tačiau dėl stipraus šalutinio poveikio haloperidolis retai skiriamas trumpam laikui. Antihipertenziniai vaistai (klonidinas ir guanfocinas) taip pat naudojami tikoms gydyti (šalutinis poveikis yra sedacija).
Pagrindinį vaidmenį gydant Tourette sindromą atlieka psichoterapija tiek su vaiku, tiek su jo tėvais. Pacientui reikia įteigti tinkamą požiūrį į jo būklę ir sutrikimų nebuvimą. Jie naudoja specialius žaidimus, terapinį bendravimą su gyvūnais, aktyvų fizinį poilsį.
Prognozė
Tourette sindromo prognozė visam gyvenimui yra palanki.
Daugeliu atvejų Tourette sindromas išnyksta arba sumažėja po brendimo. Nepaisant to, kad liga yra visą gyvenimą, degeneracinių smegenų sutrikimų nepastebėta, todėl psichiniai gebėjimai neturi įtakos.
Laikui bėgant pacientas išmoksta kontroliuoti savo tikas ir tinkamai elgtis visuomenėje.
