Dauginė mieloma yra B-limfocitų navikas sistema (ląstelės vykdo imuninę funkciją).
Daugine mieloma (daugybinės mielomos) yra būdingas degeneracijos naviko plazmos ląsteles. Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, atvejai prieš 40 metų amžiaus liga yra reta. Vyrai serga dažniau.
Ligos priežastys yra nežinomos.
Apraiškos daugine mieloma
Mieloma gali būti besimptomė ilgą laiką, lydimas bendros padidinti eritrocitų nusėdimo greitis kraujo analizė. Ateityje yra silpnumas, svorio netekimas, kaulų skausmas. Simptomai gali būti dėl kaulų liga, sutrikusi imuniteto funkciją, pokyčiai inkstuose, anemija, padidėjęs kraujo klampumas.
Kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs ženklas mieloma yra pažymėta beveik 70% pacientų. Skausmas lokalizuotas prie stuburo ir šonkaulių kyla daugiausia važiuojant. Vykdomi lokalizuotas skausmas paprastai rodo lūžių. Kaulų sunaikinimas mieloma yra dėl naviko klonas augimą. Kaulų destrukciją rezultatai kalcio mobilizacijos nuo kaulų ir komplikacijų (pavyzdžiui, pykinimas, vėmimas, mieguistumas, koma) plėtrą. Įgriuvos slanksteliai sukelia simptomų nugaros smegenų suspaudimo išvaizdą. Rentgeno atskleisti jokios kaulų sunaikinimo arba, kad bendras židinių
osteoporozė.Dažnai simptomas daugybine mieloma yra jautrumą infekcijoms pacientų, susijusių su sukeltų imuninės sistemos sumažinimo. Inkstų dalyvavimas yra stebimas daugiau nei pusė pacientų.
Padidėjęs kraujo klampumo priežastys neurologinių simptomų: galvos skausmas, Nuovargis, neryškus matymas, tinklainės pakenkimas. Kai kuriems pacientams nuo "adatos", sustingimas, dilgčiojimas rankose ir kojose jausmas.
Pradiniame etape ligos kraujo pokyčiai gali nebūti, bet su 70% pacientų kurti proceso raidą didėja anemija, susijusi su kaulų čiulpų pakeitimo vėžinių ląstelių ir navikų mieloidinio audinio funkcijos slopinimas veiksniai. Kartais anemija yra pirminis ir pagrindinis pasireiškimas ligos.
Klasikinis bruožas daugine mieloma taip pat staigiai ir stabili padidėjo eritrocitų nusėdimo greitisKartais iki 80-90 mm / h. Taškų leukocitų ir WBC o, gali skirtis išplėstą paveikslėlyje ligos galima sumažinti leukocitų skaičius (neutrofilų), Kartais galima aptikti mielomos ląstelių kiekis kraujyje.
diagnostika
Už citologinis kaulų čiulpų taškinę modelis būdinga tai, kad daugiau nei 10% plazmos (mielomos ląstelių), įvairiausių skirtingų struktūrinius požymius buvimą; labiausiai būdingas daugine mieloma netipiškas ląstelių tipo plazmoblastov.
Klasikiniu triada simptomų daugybine mieloma yra kaulų čiulpų plasmacytosis (daugiau nei 10%), serumo arba šlapimo M-komponentas, ir osteolitinę pažeidimai. Diagnozė gali būti laikoma patikima nustatant pirmuosius du funkcijas.
Rentgenologiniai pokyčiai kaulų turi pridėtinę vertę. Išimtis yra ekstrameduline mieloma, kuriame dažnai dalyvauja limfoidinio audinio nosiaryklės ir šalutinėse nosies ertmėse procesą.
Gydymas nuo daugybinės mielomos
Gydymo ir jos apimties pasirinkimas priklauso nuo stadijos (paplitimo) procese. 10% mieloma sergantiems pacientams buvo lėtas progresavimas ligos daugelį metų, retai reikalingas gydymas nuo vėžio. Pacientams, sergantiems vienišas plazmocitoma liesos ir ekstrameduline mielomos veiksmingą vietos radioterapija. Pacientai, sergantys 1A etapas ir 11A būsimos valdymo rekomenduojama, nes kai kurie iš jų gali būti lėtai progresuoja ligos forma.
Kai požymiai augančio naviko masės (išvaizda skausmas, anemija), turėtų būti citostatikais paskyrimą. Standartinis gydymas susideda iš taikant
- melfalanas (8 mg / m.)
- ciklofosfamido deriniu (200 mg / m. per dieną)
- chlorambucilo (8 mg / m. per dieną) kartu su prednizolono (25-60 mg / m. per dieną) už 4-7 dienas kas 4-6 savaites.
Iš naudojant šiuos vaistus efektas beveik tas pats, kryžminis atsparumas gali išsivystyti. Jei jautrumas gydymo paprastai greitai pastebėjo sumažėjo kaulų skausmas, sumažėti kalcio koncentracija kraujyje, padidėjęs hemoglobino kraujyje; sumažinimas serumo M-komponento įvyksta per 4-6 savaites nuo gydymo pradžios dalį į naviko masės sumažinimo. Nėra sutariama dėl gydymo laiką, tačiau paprastai jis tęsiamas mažiausiai 1-2 metus, su sąlyga, efektyvumą.
Be citostatiniu terapija, gydymas atliekamas, siekiama komplikacijų prevencijai. Sumažinti ir užkirsti kelią padidėjo kalcio kiekis kraujyje yra naudojama kartu su gliukokortikoidais gausiai gerti. Siekiant sumažinti osteoporozės yra receptinių vaistų vitamino D, kalcio ir androgenų už inkstų pažeidimo prevencijos - alopurinolį su pakankamu geriamojo režimas. Tuo atveju, kai ūmus inkstų nepakankamumas naudojant plazmaferezę su hemodializę. plazmaferezę Tai gali būti pasirinkimas, kai kraujo klampumo padidėjimo sindromas narkotikų. Stiprus skausmas kauluose gali būti sumažintas pagal spindulinės terapijos poveikio.
perspektyva
Dabartinis gydymas prailgina Pacientams, sergantiems daugybine mieloma gyvenimą į 4 metų, o ne 1-2 metus vidutiniškai be gydymo. Gyvenimo trukmė priklauso nuo jautrumo gydymo citotoksiniais preparatais, pacientams, sergantiems pirmine atsparumo gydymui turi išgyvenamumo mediana mažesnė nei vienerius metus. Ilgalaikio gydymo citostatikai dažnus ūmus Leukemija (apie 2-5%), retai ūminis Leukemija vystosi negydytiems pacientams.
Gyvenimo trukmė pacientų priklauso nuo to etapo, kuriame navikas yra diagnozuota. Mirties priežastys gali būti mieloma progresija, garbinga nepakankamumas, sepsis, Kai kurie pacientai miršta nuo miokardo infarktas, Insulto ir kitų priežasčių.