Mokslinis redaktorius: Volkovas A., endokrinologas, praktinė patirtis nuo 2015 m.
Rugsėjo 2018.
Akromegalija - sunki neuroendokrininių patologija. Ji vystosi dėl lėtinės pernelyg didelio gamybos augimo hormono somatotropino (Sth) uždėjimo pacientams, kuriems yra visiškai fiziologinio augimo, kad tik suaugusiems. Liga lydi neproporcingo augimo kaulų, kremzlių ir minkštųjų audinių ir vidaus organų.
Iš vaikų ligos vystymasis nelemia akromegalijos ir gigantizmo. Bet su amžiumi žmogus su gigantizmo, nesigydo pradeda kenčia nuo tipiškų simptomų akromegalijos.
Priežastys akromegalijos
Pagrindinės priežastys, dėl akromegalijos yra šie:
- Gaminti augimo hormono hipofizės adenomos
- Paveldimas, ir šeiminės formos - sindromai ir atmetimas išprovokavo genetinių defektų. Tarp jų:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal sindromas-Klopfer (akromegalija ir gigantizmas kartu su užlenktu pachydermia - galingas odos raukšlės ir sprando)
- akromegaloidnogo veido sindromą (sutirštės lūpų, akių vokų, antakių ir raukšlės ant gleivinės, didelis nosis "bulvių"),
- SMTN mutacijos genas (11q13) - plėtoti somatotrofinoma ir vėliau akromegalija,
- Sotos sindromas (vidutinio neurologiniai ir psichiniai simptomai, pagreitinto augimo funkcijas, akromegalijos, aukštos kraujyje valino, leucino ir izoleucino)
- gigantizmas dėl per didelio sekrecijos somatoliberin.
simptomai akromegalijos
Pernelyg didelis augimo hormono (viena iš priežasčių akromegalija), sukelia pokyčius kaulų, minkštųjų audinių, turinčių įtakos medžiagų apykaitą. Tai akivaizdu iš šių simptomų:
- minkštųjų audinių augimą ir neproporcingai padidėja kaulų suaugusiems sukelti nukrypimus, kurie keičia paciento išvaizdą: iš rankų ir pėdų padidėjimas (ypač pirštų), coarsening veido bruožų, storos odos raukšlėse, priekinių ir nasolabial raukšlės, didėja nosies ir apatinio žandikaulio, kad spragų atsiradimą tarp dantis.
- Padidėjimas, širdies, plaučių, kepenų, blužnies, inkstų, odos sustorėjimas ir edema su patinimas ir minkštųjų audinių antspaudu.
- osteoartrito (Paveikia galūnių ir stuburo, kuris pasireiškia krizė ankstyvosiose stadijose sąnarius - "laisvumas" sąnarių vėlesniuose - Apribojimas judėjimo sąnarių).
- Iš raumenų pralaimėjimas (raumenų silpnumas, mėšlungis).
- Vystymasis galvos smegenų kraujagyslių ligų, tokių kaip aterosklerozė, Kraujagyslių endotelio disfunkcija.
- Disfunkcija kvėpavimo sistemos, daugiausia pasireikštų miego apnėjos sindromo forma.
- Gali padidinti prolaktino (hiperprolaktinemija), Hipopituitarizmu (patologija priekinės hipofizės, todėl juose įvairių endokrininių sutrikimų).
- Patologijos lipidų, angliavandenių ir mineralinių medžiagų apykaitą.
diagnostika
Diagnozė akromegalijos atliekamas endokrinologas.
Kaip pažymėjo gydytoją, dėl lėtos plėtros klinikinių simptomų "diagnozuoti durų" yra geriausia Tampa gydytoju, kuris niekada nėra matęs pacientą, kaip jis akį neproporcingos.
Laboratoriniais tyrimais su akromegalijos:
- sumažinti gliukozės tolerancijosIšreikštas cukraus diabetas nustatyta 10% pacientų
- Padidėjo fosforo kiekis kraujyje
- Padidėjo šlapimo išsiskyrimas kalcio
- Tyrimas sinovijos skysčio neatskleidė uždegimo požymius
- kaukolė rentgenografija
- rentgenograma sąnarių
- Rentgeno stuburo
- Kompiuteris ir magnetinio rezonanso
- rheotachygraphy
- Ophtalmologic tyrimas (atskleidžia suspaudimo regos chiasm)
Iš akromegalijos diagnozė nustatyti simptomus.
Diagnozė rekomenduojama pradėti nuo į insuliną panašaus augimo faktoriaus -1 lygio vertinimą. Jis įrodė, kad IGF-1 koncentracija yra daug mažiau jautrūs pokyčiams paros nei STH, dėl kurių pirmiau lygis matavimo efektyvumas vienkartiniai. Didėjant IGF-1 lygį virš normalu tam tikro amžiaus rekomenduojama atlikti papildomą analizę augimo hormono lygį.
Pokyčiai augimo hormono ir / arba Somatomedin C kiekis kraujyje patvirtinti diagnozę. Augimo hormono kiekis, nustatytas ryte.
Koncentraciją virš 10 ng / ml, teikia pirmenybę akromegalijos. Sveikų asmenų po 1-2 valandas išgėrus 100 g gliukozės augimo hormono tampa mažiau nei 5 ng / ml.
Toliau įvertinimo, atliekamo prolaktino lygį, kad būtų išvengta mišrią hipofizės adenoma, atrankos derinant GH ir prolaktino išimtis hipopituitarizmu atliekamas įvertinant TTG, kortizolio, testosterono, ir plazmos osmoliariškumas šlapimo.
akromegalija gydymas
Akromegalija šiuolaikinėje medicinoje yra gydomi keliais būdais:
- Hipofizės adenomos pašalinimo chirurginiu procedūra per transsfenoidinio prostatos.
- Įvairių rūšių išorinės radiacijos - radioterapija, kilocuritherapy pagumburio-hipofizės regioną, protonų sija švitinimo hipofizės - labai lėtai sumažinti augimo hormono lygį; gali būti per 3-10 metų iš gydymo pradžios jokio poveikio, o kai kuriais atvejais, normalizavimas ištinka ne visiems. Beveik netaikoma tais atvejais, kai tai yra įmanoma atlikti radikalią operaciją. Ji naudojama, jei yra galutiniai kontraindikacijos operacijos ar paciento kategoriška atmetimo įsikišimo.
- Didelės dozės moterų lytinių hormonų - estrogenų (atskirai arba kartu su vyriškų lytinių hormonų - androgenų) sumažintas izoliaciją augimo hormono.
- Bromokriptinu, pradinė dozė yra 2,5 mg 4 kartus per dieną prieš valgį, su palaipsniui didinti (vidutinė paros dozė 20-30 mg) - Kaip Priešoperacinės preparato ir po to, kai radioterapija.
- Oktreotidas iš 0.05- 1 mg s.c. 2-3 kartus per dieną - su jokio poveikio arba neįmanoma veikimo, spindulinės terapijos arba bromokriptinu naudojimo.
- Vaistai ilgai veikiantis somatostatino.
Gydymo vaistais metu svarbu stebėti gydymo veiksmingumą su hormoniniais tyrimais. Dozės yra parinkti titruojant kiekvienam pacientui atskirai. Atsižvelgiant į gydymo poveikį su vienu narkotikų gydytojo nėra, gali pakeisti vaistus, naudoti įvairius derinius.
Už gydymo prognozė
Iš akromegalijos gyvenimui apskritai palanki, atsigavimo prognozės yra įmanoma su laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti. Gebėjimas dirbti yra ribotas. metodai prevencijos yra nežinoma.
šaltiniai:
- Rusų asociacija endokrinologų. Akromegalija: klinikiniai požymiai, diagnostika, diferencinė diagnostika, gydymas. - Klinikiniai gairės 2014 m.
